思而赞是什么药物？“思而赞”主要适应症是用于治疗戈谢氏病，思而赞是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。由法国赛诺菲生产，其化学名称是β-D葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶，分子式是C2532H3845N671O711S16。 国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射依米格西酶持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。 该项研究提示，静脉注射伊米苷酶（思而赞）给这部分患者带来了明显获益，在经历至少 7 年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射伊米苷酶的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 更多伊米苷酶（思而赞）的药品相关信息，患者可以联系医伴旅客服咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：唯可来医保报销吗？https://www.1blv.com/newsDetail/102267.html

伊米苷酶用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。 伊米苷酶使用指南： 静脉滴注，滴注时间为1～2h。剂量应根据患者个体情况调整，初始剂量范围为2.5Ukg-1，每周3次。常规剂量为60Ukg-1每2周1次，2年后若达到治疗目标，维持45Ukg-1每2周1次的剂量。病情严重时，可根据情况调高剂量和给药次数。 伊米苷酶的疗效： 一项对65例患者使用伊米苷酶治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 一组33例患者使用伊米苷酶的研究表明，大部分患者在伊米苷酶1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶伊米苷酶治疗戈谢病结果一致。 伊米苷酶的安全性：儿童常见不良反应有：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年和成人常见不良反应为头痛、瘙痒和皮疹。已有暂时性外周水肿的报告。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：打伊米苷酶的禁忌和注意事项

打伊米苷酶的禁忌： 1、中国患者使用人群和积累数据有限，尚未报道伊米苷酶使用的已知禁忌症。如果出现明显的药物过敏临床证据，则应仔细地对伊米苷酶治疗重新进行评价。 2、当伊米苷酶性状发生改变时禁用；对伊米苷酶过敏者禁用。 伊米苷酶的注意事项： 1、伊米苷酶在2～16岁之间的患者中的安全性和有效性已经明确。并已经用于年龄不足2岁的患者，但安全性和有效性尚未明确。 2、老年患者用药的安全性和有效性尚未明确。 3、根据药物安全测试的结果，单独和重复剂量都没有显示药物具有毒性和致突变性，尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验，其妊娠期用药安全分类C级。尚不清楚药物在乳汁中是否存在，哺乳期妇女应慎用。 4、对驾驶和机械操作没有可察觉的影响。 5、在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎，为戈谢病的已知并发症。 6、约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状，建议在第一年治疗期间定期监测患者的IgG抗体的形成，出现过敏症状的患者应谨慎，多数在降低滴注速率以及采用抗组胺药或皮质类固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。出现IgG抗体的患者对血清酶水平有明显影响，可导致分布容积及清除率下降和清除半衰期延长。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶多少钱一支？

伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。 静滴伊米苷酶1h（7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg），30min后血浆酶浓度达稳态。停止滴注后血浆酶浓度迅速降低，半衰期为3.6～10.4min，血浆清除率为9.8～20.3ml/（min·kg），表观分布容积为0.09～0.15L/kg。对伊米苷酶产生了IgG抗体的患者，伊米苷酶分布容积和清除率降低，消除半衰期延长。 伊米苷酶用于治疗Ⅰ型戈谢病（Gaueher disease）导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 伊米苷酶的价格：据医伴旅了解，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶在国内有卖吗？

伊米苷酶是一款由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物，于1994年获批在美国上市。用于治疗确诊为I型或Ⅲ型戈谢病的患者，该疾病的症状，如：贫血（红细胞数量少）、容易出血（由于血小板数量较少 - 一种血细胞）、脾脏或肝脏肿大或骨骼疾病。 自被批准上市以来，以伊米苷酶为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的金标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征，能帮助更多的罕见病患者及家庭改善生活质量、减轻病痛，并带来健康希望，那伊米苷酶在国内有卖吗？ 伊米苷酶在国内已经上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药首先想到的就是价格问题，伊米苷酶在国内的售价较贵，对于一般的患者来说，经济压力较大，因此，大多数患者使用的国外上市的版本！ 据医伴旅了解，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 伊米苷酶的购买渠道：如果您想要购买国外上市的伊米苷酶，又不方便出国，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，不经手药品以及款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶多久打一次？

伊米苷酶多久打一次？这个是需要根据患者的病情而定的，由于个体差异，每个人间隔时间都不同。 伊米苷酶的注射方法： 静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射用水重新配制。下面为最终浓度和给药体积： 200单位/瓶：配制用无菌水5.1mL，配制后最终体积5.3mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为5.0mL。 400单位/瓶：配制用无菌水10.2mL，配制后最终体积10.6mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为10.0mL。 从每200单位小瓶抽取5.0mL(400单位小瓶取10.0mL)，用0.9%氯化钠溶液最终稀释到100-200mL。静脉滴注应进行1-2小时，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温(25℃C)及2-8℃C下可稳定12小时。经稀释后，在2-8℃C下可稳定12小时。 伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量都得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药剂量基本不变。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶打完多长时间见效？

伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。 那伊米苷酶打完多长时间见效？ 使用伊米苷酶的见效时间是需要根据患者自身的疾病情况而定的，由于个体差异，每个人的见效时间都不同。 使用伊米苷酶的注意事项： 1、在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。 2、使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。 3、曾接受过阿糖苷酶注射液治疗，并出现抗阿糖苷酶抗体或是出现阿糖苷酶过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶纳入国家医保了吗？

伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。 伊米苷酶用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。 伊米苷酶的使用方法：静脉滴注，滴注时间为1～2h。剂量应根据患者个体情况调整，初始剂量范围为2.5Ukg-1，每周3次。常规剂量为60Ukg-1每2周1次，2年后若达到治疗目标，维持45Ukg-1每2周1次的剂量。病情严重时，可根据情况调高剂量和给药次数。 那伊米苷酶纳入国家医保了吗？ 目前伊米苷酶还没有正式的纳入我国医保，但是在2015年起，伊米苷酶陆续被上海、沈阳、青岛、宁夏、浙江、山西等个别省份或城市纳入了地方医保报销范畴，享受罕见病专门的保障政策， 据医伴旅了解，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶哪里可以买到？

伊米苷酶是用于治疗高歇氏病，用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物，具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。它与Alglucerase(阿糖苷酶)不同，在495位上1个氨基酸，伊米苷酶在这里组氨酸被取代成精氨酸，而且，以糖的结构在糖基化位点上。 高歇氏病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。伊米苷酶可以长期作为这种酶缺乏的替代疗法。 那伊米苷酶哪里可以买到？ 伊米苷酶在国内已经上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药首先想到的就是价格问题，伊米苷酶在国内的售价较贵，对于一般的患者来说，经济压力较大，因此，大多数患者使用的国外上市的版本！ 据医伴旅了解，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 伊米苷酶的购买渠道：如果您想要购买国外上市的伊米苷酶，有不方便出国，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，不经手药品以及款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶需要避光吗？

戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现。它是一种进行性的、危及生命的、多脏器损害的遗传代谢性疾病，造成骨髓和脏器的功能改变，引起各种相应的临床症状。如不尽早治疗，将显著增加患者（尤其是儿童）进行性多系统疾病的风险，生活质量下降，残疾，甚至死亡；作为罕见病的一种，Ⅲ型戈谢病属于慢性神经系统病变型，其临床症状除具有Ⅰ型戈谢病临床表现（如脾脏肿大、肝脏增大、贫血、血小板减少、骨痛、骨危象）外，还有神经性系统表现，如动眼神经受侵、癫痫、共济失调等。伊米苷酶就是治疗此类疾病的药物，以伊米苷酶为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的金标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征。 目前，伊米苷酶（思而赞）获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。此前，该药已获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病；该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 那伊米苷酶需要避光吗？ 伊米苷酶需要避光，应在2-8°C避光保存和运输。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶副作用及处理

法国赛诺菲伊米苷酶用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶需要静脉滴注，滴注时间为1～2h。剂量应根据患者个体情况调整，初始剂量范围为2.5Ukg-1，每周3次。常规剂量为60Ukg-1每2周1次，2年后若达到治疗目标，维持45Ukg-1每2周1次的剂量。病情严重时，可根据情况调高剂量和给药次数。 1999年到2005年，一项对65例患者使用伊米苷酶ERT治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。1993年欧洲一组33例患者使用ERT的研究表明，大部分患者在ERT1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶ERT治疗戈谢病结果一致。 法国赛诺菲是欧洲排名第一，全球第三大的药厂，由赛诺菲圣德拉堡集团 (Sanofi-Synthelabo) 与安万特药品 (Aventis) 两家公司于2004年合并成立。总部设于巴黎，分支机构遍布80多国，员工超过十万人，2004年营业额超过250亿欧元。 伊米苷酶价格：据医伴旅了解，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：法国赛诺菲的伊米苷酶获批适应症

法国赛诺菲伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。 赛诺菲集团是世界第三大制药公司，在欧洲排名第一。其业务遍布世界100多个国家，现拥有约11000名科学家及100000名服务于健康事业的员工。 法国赛诺菲的伊米苷酶获批适应症：用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。 伊米苷酶使用方法： 静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2.5 U/kg，每周 3 次，到 60 U/kg，每 2 周一次。2 年后若达到治疗目标，剂量可改为 45U/Kg。60 U/kg每 2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 伊米苷酶应存放在 2~8℃（36~46℉）。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于伊米苷酶是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的纤维）。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的 0.2 mm 滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微）。重新配置溶解后如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。伊米苷酶过期后不得使用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶在哪里可以买到？

作为罕见病的一种，Ⅲ型戈谢病属于慢性神经系统病变型，其临床症状除具有Ⅰ型戈谢病临床表现（如脾脏肿大、肝脏增大、贫血、血小板减少、骨痛、骨危象）外，还有神经性系统表现，如动眼神经受侵、癫痫、共济失调等；赛诺菲伊米苷酶就是治疗此类疾病的药物，研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 法国赛诺菲是欧洲排名第一，全球第三大的药厂，由赛诺菲圣德拉堡集团 (Sanofi-Synthelabo) 与安万特药品 (Aventis) 两家公司于2004年合并成立。总部设于巴黎，分支机构遍布80多国，员工超过十万人，2004年营业额超过250亿欧元。 那赛诺菲伊米苷酶在哪里可以买到？ 据了解，伊米苷酶在国内已经上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药首先想到的就是价格问题，国内伊米苷酶的价格较贵，而且只在部分地区才能使用医保报销，对于没有医保以及一般的患者来说，是一笔不小的经济压力！ 因此在这里值得告诉大家的是，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 伊米苷酶的购买渠道：如果您想要购买土耳其上市的赛诺菲伊米苷酶，又不方便出国门，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，不经手药品以及款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶多长时间见效？

赛诺菲伊米苷酶用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。赛诺菲伊米苷酶治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 使用伊米苷酶的注意事项： ①伊米苷酶在2～16岁之间的患者中的安全性和有效性已经明确。并已经用于年龄不足2岁的患者，但安全性和有效性尚未明确。 ②老年患者用药的安全性和有效性尚未明确。 ③根据药物安全测试的结果，单独和重复剂量都没有显示药物具有毒性和致突变性，尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验，其妊娠期用药安全分类C级。尚不清楚药物在乳汁中是否存在，哺乳期妇女应慎用。 ④对驾驶和机械操作没有可察觉的影响。 ⑤在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎，为戈谢病的已知并发症。 ⑥约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状，建议在第一年治疗期间定期监测患者的IgG抗体的形成，出现过敏症状的患者应谨慎，多数在降低滴注速率以及采用抗组胺药或皮质类固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。出现IgG抗体的患者对血清酶水平有明显影响，可导致分布容积及清除率下降和清除半衰期延长。 赛诺菲依靠世界级的研发组织，开发创新的治疗方案，在七大治疗领域居领先地位：心血管疾病、血栓形成、肿瘤学、糖尿病、中枢神经系统、内科学和疫苗。 赛诺菲伊米苷酶多长时间见效？ 使用伊米苷酶的见效时间是需要根据患者自身的疾病情况而定的，由于个体差异，每个人的见效时间都不同！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶几天注射一次？

赛诺菲伊米苷酶获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。此前，该药已获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 伊米苷酶的注意事项： 在不到 1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。曾接受过Ceredase（阿糖苷酶注射液）治疗，并出现抗 Ceredase抗体或是出现 Ceredase过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。 孕妇及哺乳期妇女用药： 尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验。同时不清楚孕妇用药时伊米苷酶是否能导致胚胎损害或是能否影响生殖能力。除非适应症及需要都十分明确，而且医生断定潜在受益明显高于风险，否则怀孕期间不得使用伊米苷酶。 赛诺菲集团是世界第三大制药公司，在欧洲排名第一。其业务遍布世界100多个国家，现拥有约11000名科学家及100000名服务于健康事业的员工。 赛诺菲伊米苷酶几天注射一次？ 伊米苷酶初始剂量范围为2.5 U/kg，需要每周注射3次，到 60 U/kg，需要每 2 周注射一次。2 年后若达到治疗目标，剂量可改为 45U/Kg。60 U/kg每 2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 伊米苷酶需要静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：赛诺菲戈谢病药物伊米苷酶哪里有？

赛诺菲伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。 另外，儿童使用赛诺菲伊米苷酶常见不良反应有：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年和成人常见不良反应为头痛、瘙痒和皮疹。已有暂时性外周水肿的报告。 赛诺菲戈谢病药物伊米苷酶哪里有？ 据了解，伊米苷酶在国内已经上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药首先想到的就是价格问题，国内伊米苷酶的价格较贵，而且只在部分地区才能使用医保报销，对于没有医保以及一般的患者来说，是一笔不小的经济压力！ 因此在这里值得告诉大家的是，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 伊米苷酶的购买渠道：如果您想要购买土耳其上市的赛诺菲伊米苷酶，又不方便出国门，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，不经手药品以及款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶在医保范围内吗？

赛诺菲伊米苷酶是用于治疗高歇氏病，用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物，具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。伊米苷酶适用于确诊为Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要症状是贫血，血小板减少，骨痛，肝，脾肿大；伊米苷酶功效有很多，它可以改善贫血，血小板减少症、恶病质和缩小肝和脾肿大的程度与阿糖苷酶相类似。 赛诺菲伊米苷酶使用方法： 静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 法国赛诺菲是欧洲排名第一，全球第三大的药厂，由赛诺菲圣德拉堡集团 (Sanofi-Synthelabo) 与安万特药品 (Aventis) 两家公司于2004年合并成立。总部设于巴黎，分支机构遍布80多国，员工超过十万人，2004年营业额超过250亿欧元。 伊米苷酶在国内已经上市了，那赛诺菲伊米苷酶在医保范围内吗？ 目前赛诺菲伊米苷酶被纳入了部分省市医保。目前上海、沈阳、盘锦、昆明、三明、青岛以及宁夏回族自治区等省市将戈谢病纳入了当地的大病医保范围和特药救助制度之内；浙江、青岛探索出“多方共付”的模式来解决包括戈谢病在内的罕见病医疗保障问题，并启动“戈谢病高危筛查项目”。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶国内有吗？

赛诺菲伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。 赛诺菲依靠世界级的研发组织，开发创新的治疗方案，在七大治疗领域居领先地位：心血管疾病、血栓形成、肿瘤学、糖尿病、中枢神经系统、内科学和疫苗。 那赛诺菲伊米苷酶国内有吗？ 据了解，伊米苷酶在国内已经上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药首先想到的就是价格问题，国内伊米苷酶的价格较贵，而且只在部分地区才能使用医保报销，对于没有医保以及一般的患者来说，是一笔不小的经济压力！ 因此在这里值得告诉大家的是，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 伊米苷酶的购买渠道：如果您想要购买土耳其上市的赛诺菲伊米苷酶，又不方便出国门，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，不经手药品以及款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶购买途径和价格

赛诺菲伊米苷酶用于确诊患有导致下列1种或多种病症的1型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法:贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。 使用伊米苷酶的过敏反应发生率为6.6%，包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压，也有类过敏反应报道。可在使用伊米苷酶前使用抗组胺药或肾上腺皮质激素以防止过敏反应的发生。 法国赛诺菲是欧洲排名第一，全球第三大的药厂，由赛诺菲圣德拉堡集团 (Sanofi-Synthelabo) 与安万特药品 (Aventis) 两家公司于2004年合并成立。总部设于巴黎，分支机构遍布80多国，员工超过十万人。 赛诺菲伊米苷酶的价格： 据了解，伊米苷酶在国内已经上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房购买！ 说到买药首先想到的就是价格问题，国内伊米苷酶的价格较贵，而且只在部分地区才能使用医保报销，对于没有医保以及一般的患者来说，是一笔不小的经济压力！ 因此在这里值得告诉大家的是，赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民，一盒的价格在5800元左右，由于汇率浮动价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 伊米苷酶的购买渠道：如果您想要购买土耳其上市的赛诺菲伊米苷酶，又不方便出国门，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签订保障合同，不经手药品以及款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：法国赛诺菲的伊米苷酶是什么药？

法国赛诺菲伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积；那法国赛诺菲的伊米苷酶是什么药？ 法国赛诺菲集团（SANOFI）一家全球领先的多元化医药健康企业，集团的使命是以创新的研发为基础，为提高全人类的健康水平作出贡献，其主要研究领域涉及心血管、肿瘤、中枢神经系统、糖尿病和疫苗等。 法国赛诺菲伊米苷酶用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现。它是一种罕见的、进行性的、危及生命的、多脏器损害的遗传代谢性疾病，造成骨髓和脏器的功能改变，引起各种相应的临床症状。如不尽早治疗，将显著增加患者（尤其是儿童）进行性多系统疾病的风险，生活质量下降，残疾，甚至死亡。 研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：默沙东帕博利珠单抗保存条件 印度NATCO的盐酸厄洛替尼片药品说明书