伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,是一种单体糖蛋白,含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注,给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶,达到替代效果,让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂,从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。
伊米苷酶用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法:贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。
伊米苷酶的使用方法:静脉滴注,滴注时间为1~2h。剂量应根据患者个体情况调整,初始剂量范围为2.5Ukg-1,每周3次。常规剂量为60Ukg-1每2周1次,2年后若达到治疗目标,维持45Ukg-1每2周1次的剂量。病情严重时,可根据情况调高剂量和给药次数。
那伊米苷酶纳入国家医保了吗?
目前伊米苷酶还没有正式的纳入我国医保,但是在2015年起,伊米苷酶陆续被上海、沈阳、青岛、宁夏、浙江、山西等个别省份或城市纳入了地方医保报销范畴,享受罕见病专门的保障政策。
据医伴旅了解,赛诺菲进口到土耳其的伊米苷酶价格较为亲民,一盒的价格在5800元左右,由于汇率浮动价格有所不同,具体详细价格请咨询医伴旅!
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