伊米苷酶是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。伊米苷酶的适应症为：适用于确诊为非神经系病变型（I型）和慢性神经病变型（III型）戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。今天来了解一下治疗戈谢病的有效药注射用伊米苷酶(思而赞)多少钱？ 伊米苷酶在国内部分省市可以报销，土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。 伊米苷酶的疗效： 一组33例患者使用伊米苷酶的研究表明，大部分患者在伊米苷酶1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶伊米苷酶治疗戈谢病结果一致。 一项对65例患者使用伊米苷酶治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 有专家认为，I型戈谢病管理的主要目标是通过及时接受静脉注射伊米苷酶预防脾切除。国内一项研究首先评估了脾切除术及骨骼病变对生存质量的影响，结果显示，既往行脾切除术可显著影响患者的PCS，骨骼病变也是影响 PCS 的重要因素。 我们还发现，开始静脉注射伊米苷酶时年龄是影响PCS的重要因素，越早开始静脉注射伊米苷酶，患者的PCS评分越高。经过多元回归分析，仅脾切除术和开始静脉注射伊米苷酶的年龄是影响患者 PCS 的独立危险因素。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：被称为“企鹅宝宝”戈谢病患儿，有希望了伊米苷酶来了

戈谢病是一种常在儿童期发病的遗传代谢疾病，对患者的 PCS 和 MCS 均有较长远的影响。改善I型戈谢病患者的生存质量仍是现有疗法的首要治疗目标之一。静脉注射伊米苷酶（即思而赞）已被认为是I型戈谢病的有效治疗方案，可较大程度地改善患者的症状。今天来了解一下伊米苷酶。 伊米苷酶是有效的特异性治疗措施，可有效改善戈谢病（ GD ）患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。伊米苷酶最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，并于2017年9月12日再次获得CFDA批准用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射依米格西酶持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。 该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少 7 年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射依米格西酶的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：戈谢病一种罕见病，伊米苷酶药物的出现是幸运还是不幸

伊米苷酶是有效的特异性治疗措施，可有效改善戈谢病（ GD ）患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。伊米苷酶最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，今天来了解一下伊米苷酶药物的出现是幸运还是不幸。 伊米苷酶适应症：用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。伊米苷酶治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射依米格西酶持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。 该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少 7 年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。 尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射伊米苷酶的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 戈谢病是一种常在儿童期发病的遗传代谢疾病，对患者的 PCS 和 MCS 均有较长远的影响。改善I型戈谢病患者的生存质量仍是现有疗法的首要治疗目标之一。静脉注射伊米苷酶（即思而赞）已被认为是I型戈谢病的有效治疗方案，可较大程度地改善患者的症状。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：靶向BRAF基因突变晚期黑色素瘤治疗新药恩考芬尼(康奈非尼)价格

思而赞是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，思而赞能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。今天来了解一下思而赞多少钱一盒？ 思而赞在国内部分省市可以报销，土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。 思而赞是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。 思而赞可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。 一项对65例患者使用思而赞伊米苷酶Imiglucerase治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 伊米苷酶>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞(伊米苷酶)价格,患者见证奇迹的时刻上演！

戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。思而赞(伊米苷酶)是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点，思而赞(伊米苷酶)用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。今天来了解一下思而赞(伊米苷酶)价格。 思而赞在国内部分省市可以报销，土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。 临床试验分析了伊米苷酶的效果。研究显示，使用伊米苷酶(思而赞)治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 思而赞(伊米苷酶)静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2.5 U/kg，每周 3 次，到 60 U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为 45U/Kg。60 U/kg每 2 周一次是获得数据最多的剂量。 病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整思而赞(伊米苷酶)剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：来了!罕用药思而赞也就是(注射用伊米苷酶)价格多少

伊米苷酶用于治疗Ⅰ型戈谢病（Gaueher disease）导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。今天来了解一下来了!罕用药思而赞也就是(注射用伊米苷酶)价格多少？ 思而赞在国内部分省市可以报销，土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。 戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。 国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射依米格西酶持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。 该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少 7 年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射依米格西酶的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：黑夜过后的黎明可能会来迟，但思而赞哪里买可以不迟到！

思而赞通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。思而赞是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点，今天咱们来了解一下思而赞哪里买？ 思而赞在国内部分省市可以报销，土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。 在临床试验中，注射用思而赞伊米苷酶能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与阿糖苷酶注射液相似。 研究显示，使用思而赞伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用思而赞伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射依米格西酶持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。 该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少 7 年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射依米格西酶的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：揭密:索坦舒尼替尼去哪里买价格便宜?

【药品名称】伊米苷酶，思而赞，依米格西酶，Imiglucerase，Cerezyme 【适应证】用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 【用法用量】静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 【副作用】伊米苷酶>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。 【注意事项】 过敏反应：已有报道（<1%）。大多数患者继续接受预处理（抗组胺药或皮质类固醇），输注速度较慢。如有严重反应，应立即停止治疗，并开始适当的治疗。以前对阿糖苷酶过敏、接受过治疗或已产生抗体的患者应谨慎。对伊米苷酶严重过敏的患者禁用。 抗体形成：据报道约15%的患者出现了IgG抗体，并在治疗开始后6个月内观察到了这种现象；治疗12个月后很少产生抗体；可能增加过敏反应的风险。 肺动脉高压/肺炎：在治疗过程中观察到；由于这是高雪氏病的并发症，因此尚未建立因果关系。有呼吸系统症状的没有发烧的患者应评估肺动脉高压。 聚山梨酯80：一些剂型可能含有聚山梨酯80（也称为吐温）。某些人接触含有聚山梨酯80的药品后会发生过敏反应，通常是一种延迟反应。据报道，早产儿在接受含有聚山梨酯80的肠外产品后出现血小板减少、腹水、肺功能恶化以及肾和肝功能衰竭。 胎儿毒性：妊娠和哺乳期妇女慎用。 以上为伊米苷酶说明书，请在医生指导下正确用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶特效药，戈谢病“巨腹”儿童的福音

1994 年，由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市。1999 年，赛诺菲与世界健康基金会合作，为戈谢病患者提供无偿药品援助，在这20年间，援助项目几经辗转，项目合作方变更为中华慈善总会，2009年，该项目正式更名为“思而赞慈善援助项目”。但自始至终，这个项目给予戈谢病患者的帮助一直在继续。伊米苷酶的上市为戈谢病“巨腹”儿童带来福音。 赛诺菲中国区总裁彭振科表示，赛诺菲多年来专注于包括罕见病在内的患者研发并提供变革性的创新治疗方案，自被批准上市以来，以思而赞为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的金标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征。 伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。 本品治疗的经验显示，约13.8%的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到1%的患者。 尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验。同时不清楚孕妇用药时伊米苷酶是否能导致胚胎损害或是能否影响生殖能力。除非适应症及需要都十分明确，而且医生断定潜在受益明显高于风险，否则怀孕期间不得使用本品。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶治疗戈谢病是国内唯一获批的有效药

赛诺菲中国9月12日宣布，其注射用伊米苷酶（思而赞）获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。此前，该药已获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 思而赞是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。 研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 伊米苷酶的推荐用法用量为静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。常见副作用为呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽、头痛、瘙痒和皮疹。 伊米苷酶为目前唯一治疗戈谢病的药物，于2008年在我国药监局注册上市。至今为止，思而赞是治疗戈谢病的最有效手段，不但减缓了并发症的发生，治疗后患者的临床表现和生活质量可以得到显著改善，恢复正常的学习和生活。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶(思而赞)怎么样？有什么副作用？

伊米苷酶商品名（Cerezyme,思而赞）分别在美国(1994年)和欧洲(1997)年获得上市批准用于治疗1型戈谢病。其他国家也相继批准临床使用。本品为白色至类白色的冻干粉末。由于缺少药物不相容性试验，伊米苷酶不可与其他药物混合使用。 伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。 伊米苷酶(Imiglucerase)纳入医保了吗？可以报销吗？2008年，FDA批准Imiglucerase（中文名:伊米苷酶）上市，该药将为中国Ⅰ型戈谢病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大，Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗以及治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病做出了巨大贡献。但目前该药并没有进入国家医保当中，但在部分省市可以进行报销，具体患者可以去当地进行咨询。目前医伴旅知道的土耳其版本的伊米苷酶是非常受患者欢迎的，规格400U/10ml，一盒的价格大约为6000元。目前由于市场的汇率并不平稳，经常会上下浮动，也就直接导致了价格的上涨与降低，更多有关于伊米苷酶的资讯，详情还请联系医伴旅为您解答。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：塞替派注射液的详细说明书和功效作用

思而赞多少钱一瓶？土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。 戈谢病戈是一种较常见的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，造成肝、脾、骨骼、肺甚至脑等受累组织器官出现病变。临床表现为不明原因的肝脾肿大、贫血、血小板减少以及骨痛等，2/3的戈谢病患者在儿童期发病。1994 年，由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市。思而赞用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。 患者使用思而赞伊米苷酶的注意事项包括：（1）在不到 1％的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎，使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。（2）曾接受过 Ceredase®（阿糖苷酶注射液）治疗，并出现抗 Ceredase®抗体或是出现 Ceredase®过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。（3）迄今为止，约 15％的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶（注射用伊米苷酶）IgG 抗体。其中大多数出现于治疗 6 个月的期间内，治疗 12 个月后出现抗伊米苷酶抗体者罕见。约 46％的 IgG 抗体阳性的患者出现过敏症状。（4）出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞纳入医保目录了吗？https://www.1blv.com/newsDetail/102289.html

思而赞纳入医保目录了吗？伊米苷酶（思而赞）还没有纳入国家医保，不过可以在部分省市报销，建议患者咨询当地医保局了解。 伊米苷酶（思而赞）是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者。 伊米苷酶（思而赞）静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2.5 U/kg，每周 3 次，到 60 U/kg，每 2 周一次。2 年后若达到治疗目标，剂量可改为 45U/Kg。60 U/kg每 2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 伊米苷酶应存放在 2~8℃（36~46℉）。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于伊米苷酶（思而赞）是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的纤维）。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞在哪可以买到？https://www.1blv.com/newsDetail/102285.html

思而赞怎么用？伊米苷酶（思而赞）静脉注射，用法用量需要在医生的指导下进行。滴注时间为1~2小时。初始剂量 范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/kg。60U/kg 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量 思而赞（Cerezyme）是有效的特异性治疗措施，可有效改善戈谢病（ GD ）患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。该药最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，并于2017年9月12日再次获得CFDA批准用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受伊米苷酶（思而赞）持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少7年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射伊米苷酶（思而赞）的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞在哪可以买到？https://www.1blv.com/newsDetail/102285.html

思而赞在哪可以买到？医伴旅了解到土耳其已经上市了伊米苷酶（思而赞），有需要的患者可以联系国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅）通过直邮的方式购买。 注射用伊米苷酶（思而赞）适用于确诊为非神经病变型（I 型）和慢性神经病变型（III 戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。戈谢病的非神经系统病变临床表现包括一种或多种以下病症： 排除其他原因导致的骨病，如维生素D缺乏症 肝肿大或脾肿大等。 国内进行的一项研究中患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射伊米苷酶（思而赞）持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶（思而赞）前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少7年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射伊米苷酶（思而赞）的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞用多久才有效果？https://www.1blv.com/newsDetail/102284.html

依米格西酶（思而赞）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。 法国赛诺菲思而赞注射方法为静脉滴注，滴注时间应维持在1-2小时范围内。在实际给药时，思而赞的剂量应根据患者个体情况而定，当出现不良反应时需对药品剂量进行适当的调整。对于戈谢病患者而言，法国赛诺菲思而赞的初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。患者接受此药治疗2年后若达到治疗目标，那么便可将思而赞的剂量可改为45U/Kg。需要注意的是，60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量，对于本品过敏的患者应禁用。 临床实验那入33例患者使用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）的研究表明，大部分患者在ERT1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗戈谢病结果一致。 思而赞用多久才有效果？ 依米格西酶（思而赞）具体有效时间与患者自身情况有关，不同患者使用依米格西酶（思而赞）的起效时间也会不同。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞是哪个国家的？https://www.1blv.com/newsDetail/102279.html

思而赞是哪个国家的？伊米苷酶（思而赞）生产商是美国健赞公司（现为赛诺菲公司）。赛诺菲集团（SANOFI）一家全球领先的多元化医药健康企业，集团的使命是以创新的研发为基础，为提高全人类的健康水平作出贡献。 注射用伊米苷酶（思而赞）适用于确诊为非神经病变型（I型）和慢性神经病变型（III 戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。戈谢病的非神经系统病变临床表现包括一种或多种以下病症： 排除其他原因导致的骨病，如维生素D缺乏症 肝肿大或脾肿大。 伊米苷酶（思而赞）静脉滴注，滴注时间为1~2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5 U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/kg。60U/kg周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并 应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目标而上调或下调剂量。本品应存放在2~8C（36~46F）。复溶配制后，在使用之前应目视检查。由于本品是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的纤维）。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的0.2um滤器膜过滤（该滤 器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微）。复溶配制后，如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。本品过期后不得使用。给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，由于本品不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞可以常温保存吗？https://www.1blv.com/newsDetail/102278.html

戈谢病是一种罕见的隐性遗传代谢疾病，由溶酶体酶酸性β-葡萄糖苷酶缺乏引起。这种酶将葡萄糖神经酰胺(细胞膜脂质结构的关键成分)分解成葡萄糖和神经酰胺。在戈谢病患者中，葡萄糖神经酰胺降解不足，导致巨噬细胞溶酶体(称为“戈谢病细胞”)中大量积累这种底物，导致广泛的继发性病理。伊米苷酶商品名Cerezym思而赞，分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准，用于治疗1型戈谢病。 法国赛诺菲的依米格西酶注射剂：25U/支；200U/支；400U/支。静滴本品1h(7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg)，30min后血浆酶浓度达稳态。停在临床研究中，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，患者的生活质量得到有效提高，并且改善患者的生长发育情况。使用伊米苷酶治疗24个月后，肝脏体积缩小30.8%，脾脏体积缩小50.9%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 为保证患者用药安全，必须合理、正确、严格地进行药品储存。那么思而赞可以常温保存吗？ 思而赞的存储条件为：避光保存和运输，思而赞配置后在室温(25℃)及 2~8℃下可稳定 12 小时。经稀释后,在2~8℃下可稳定12小时。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞进医保了吗？https://www.1blv.com/newsDetail/102277.html

思而赞进医保了吗？思而赞目前已经被多省市纳入地方医保报销范畴，还没有进入全国医保报销目录。 伊米苷酶（思而赞）最早于1994 年获批在美国上市。在2017年9月12日宣布，其注射用伊米苷酶（思而赞）获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。伊米苷酶是我国唯一获批治疗戈谢病的有效药。 戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表现。 作为一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂，伊米苷酶（思而赞）通过靶向葡萄糖神经酰胺合成酶降低葡萄糖神经酰胺的产生，适用于肝脏药物代谢酶细胞色素P450 2D6（CYP2D6）代谢基因型为弱代谢、中等代谢及快代谢的1型戈谢病成人患者的长期治疗，不适用于经基因检测（CYP2D6）证实对伊米苷酶（思而赞）代谢更快或代谢速度不确定的少数患者，是戈谢病治疗的一线口服药物。 目前已经有多项临床试验证实，伊米苷酶（思而赞）治疗戈谢病的效果显著，更多药品相关信息，可以联系海外医疗服务机构医伴旅客服详细咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞怎么样？https://www.1blv.com/newsDetail/102275.html

戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。伊米苷酶（思而赞）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，伊米苷酶治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 思而赞怎么样？ 伊米苷酶（思而赞）是一种ERT制剂，1999年到2005年，一项对65例患者使用伊米苷酶（思而赞、Imiglucerase）治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗效果显著，但使用伊米苷酶Imiglucerase治疗也会产生一定的副作用或不良反应，其中包括有：胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。患者在接受伊米苷酶（思而赞）治疗前，应到医院做详细检查，并按照医生的诊疗建议严格用药。 更多伊米苷酶（思而赞）的药品相关信息，建议患者咨询医伴旅客服了解。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：思而赞是什么药物？https://www.1blv.com/newsDetail/102272.html