注射用伊米苷酶多少钱一支？

伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。

静滴伊米苷酶1h（7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg），30min后血浆酶浓度达稳态。停止滴注后血浆酶浓度迅速降低，半衰期为3.6～10.4min，血浆清除率为9.8～20.3ml/（min·kg），表观分布容积为0.09～0.15L/kg。对伊米苷酶产生了IgG抗体的患者，伊米苷酶分布容积和清除率降低，消除半衰期延长。

伊米苷酶用于治疗Ⅰ型戈谢病（Gaueher disease）导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。

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