伊米苷酶是用于治疗高歇氏病,用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物,具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。它与Alglucerase(阿糖苷酶)不同,在495位上1个氨基酸,伊米苷酶在这里组氨酸被取代成精氨酸,而且,以糖的结构在糖基化位点上。
高歇氏病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病。缺乏这种酶,会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。伊米苷酶可以长期作为这种酶缺乏的替代疗法。
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