依米格西酶由赛诺菲生产，赛诺菲-安万特集团是世界第三大制药公司，在欧洲排名第一。其业务遍布世界100多个国家。 法国赛诺菲的依米格西酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。注射用依米格西酶的适应症为：适用于确诊为非神经系病变型（I型）和慢性神经病变型（III型）戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 法国赛诺菲的依米格西酶效果如何？ 国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射伊米苷酶持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。 该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少 7 年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射伊米苷酶的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 相关热文推荐：法国赛诺菲的依米格西酶怎么购买？ https://www.1blv.com/newsDetail/89952.html

戈谢病属于罕见疾病，全世界约有4～6万患者。法国赛诺菲的依米格西酶分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准，用于治疗1型戈谢病。 临床研究显示，伊米苷酶（思而赞，依米格西酶）治疗I型戈谢病患者的效果显著，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶（依米格西酶）治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 依米格西酶（思而赞）治疗效果显著，但使用依米格西酶治疗也会产生一定的副作用或不良反应，其中包括有：胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。患者在接受依米格西酶治疗前，应到医院做详细检查，并按照医生的诊疗建议严格用药。 法国赛诺菲的依米格西酶怎么购买？ 土耳其版依米格西酶性价比较高，是法国赛诺菲出口到依米格西酶的，法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。国内患者可以咨询国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅）通过直邮的方式购买。 相关热文推荐：法国赛诺菲的依米格西酶在哪买的到？ https://www.1blv.com/newsDetail/89949.html

法国赛诺菲的依米格西酶在哪买的到？法国赛诺菲的依米格西酶目前已经在美国，中国，土耳其等多个国家上市，患者可以凭借处方到国内的药房医院咨询购买或者联系联系国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅）通过直邮的方式购买土耳其上市售卖的依米格西酶。 依米格西酶由法国赛诺菲生产，赛诺菲是一家以研究为基础的全球性医药公司，其在全球100多个国家拥有业务，有员工2.9万余人，在世界药品市场上占有重要地位。公司在涉足的4个主要治疗领域:心血管/血栓类、中枢神经系统、癌症和内科用药领域，均有世界领先的产品。 法国赛诺菲的依米格西酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物。戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现。 研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显着提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显着改善和提高。 相关热文推荐：法国赛诺菲的依米格西酶在中国上市了吗？ https://www.1blv.com/newsDetail/89944.html

法国sanofi-aventis 是欧洲排名第一，全球第三大的药厂，由赛诺菲圣德拉堡集团 (Sanofi-Synthelabo) 与安万特药品 (Aventis) 两家公司于2004年合并成立。总部设于巴黎，依米格西酶是由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物，其为基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。 1994 年，由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市。法国赛诺菲的依米格西酶在中国上市了吗？ 法国赛诺菲的依米格西酶在国内上市的时间为2008年底。法国赛诺菲的依米格西酶正式获得国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。 一项对65例患者使用依米格西酶（伊米苷酶）ERT治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。1993年欧洲一组33例患者使用ERT的研究表明，大部分患者在ERT1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm。 相关热文推荐：印度海得隆的苯达莫司进医保了吗？https://www.1blv.com/newsDetail/89941.html

思而赞（Cerezyme）又叫伊米苷酶，该药已被证明可在两年内改善戈谢病患者 PCS 及MCS状况，已有多个接受酶替代疗法（ERT，即静脉注射伊米苷酶）前后的自身对照研究对此进行验证。有研究报道，平均7～8年的 ERT 可使患者的血细胞计数及器官肿大恢复至正常水平，但骨骼恢复滞后于血细胞计数及器官改变，目前尚缺乏国内成年人数据。 伊米苷酶临床应用安全性高，严重不良反应较少，常见的不良反应有超敏反应和注射相关反应，如：呼吸困难、发热、恶心、面色潮红、呕吐和咳嗽。因此在输注过程中加强巡视，严密观察患儿病情及生命体征变化．注意控制输液速度，告诉其不得随意调节输液滴速，互相配合，以防意外。 思而赞是目前最有效且选择最为广泛的治疗药物，但有报道其治疗成本可以达到年均40万元以上，并需终生使用，因此给患儿家属带来了沉重的经济负担，加之需长期照顾患儿，会造成身心疲惫，容易产生无助感。医护人员注意多关心患儿照顾者及家属，倾听他们的感受，理解他们的处境，尽力帮他们解决困难，使其在患儿面前保持良好的心态，以便给患儿更好的家庭支持。 法国赛诺菲于上世纪八十年代初期进入中国,总部位于上海，业务覆盖处方药、疫苗、健康药业、罕见病（健赞)和动物保健（梅里亚)。思而赞（伊米苷酶）是赛诺菲在戈谢病治疗领域研发并生产的一款药品，该药目前已经获得中国国家药监局的进口批准，成为了当前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物，有需要的患者可联系医伴旅获取性价比更高的法国赛诺菲思而赞。 热文推荐：法国赛诺菲思而赞详细说明书 https://www.1blv.com/newsDetail/88169.html

法国赛诺菲思而赞详细说明书 【药品名称】 通用名:注射用伊米苷酶 商品名:思而赞;Cerczyme 英文名:Imigluccrasc for Ingiection 汉语拼音: zhu she yong yi mi gan mei 【规格】 200单位/瓶;400单位/瓶 【成份】 本品主要成份为伊米苷酶 化学名称:β-D葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶分子式:C2532 H3845 N671 O711 S16 分子量:60,430 辅料:甘露醇，枸橼酸钠，聚山梨酯80 【性状】 白色至类白色的冻干产品。 【适应症】 用于确诊患有导致下列一种或多种病症的Ⅰ型戈谢氏病（Gaucher disease）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法: a．贫血 b.血小板减少 c．骨病 d.肝肿大或脾肿大 【用法用量】 法国赛诺菲思推荐用法为静脉滴注，滴注时间应维持在1-2小时范围内。在实际给药时，思而赞的剂量应根据患者个体情况而定，当出现不良反应时需对药品剂量进行适当的调整。对于戈谢病患者而言，法国赛诺菲思而赞的初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。患者接受此药治疗2年后若达到治疗目标，那么便可将思而赞的剂量可改为45U/Kg。需要注意的是，60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量，对于本品过敏的患者应禁用。 【不良反应】 赛诺菲思而赞严重副作用较少，常见的副作用有超敏反应和注射相关反应，如：呼吸困难、发热、恶心、面色潮红、呕吐和咳嗽。因此在输注过程中相关护理人员需加强巡视，严密观察患者病情及生命体征变化．注意控制输液速度，不得随意调节输液滴速，互相配合，以防意外。 【禁忌】 中国患者使用人群和积累数据有限，尚未报道法国赛诺菲思而赞使用的已知禁忌症。如果出现明显的药物过敏临床证据，则应仔细地对思而赞治疗重新进行评价。 热文推荐：法国赛诺菲思而赞服用方法 https://www.1blv.com/newsDetail/88162.html

思而赞（Cerezyme）又叫伊米苷酶，该药已被证明可在两年内改善戈谢病患者的生存质量，目前也已经获批在国内上市了。而为了能够从中持续受益，患者在实际用药时，则需要严格按照医嘱或者是说明书进行用药。 法国赛诺菲思推荐用法为静脉滴注，滴注时间应维持在1-2小时范围内。在实际给药时，思而赞的剂量应根据患者个体情况而定，当出现不良反应时需对药品剂量进行适当的调整。对于戈谢病患者而言，法国赛诺菲思而赞的初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。患者接受此药治疗2年后若达到治疗目标，那么便可将思而赞的剂量可改为45U/Kg。需要注意的是，60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量，对于本品过敏的患者应禁用。 伊米苷酶这种生物制品生产使用成本高，药品储存和配置要求严格，需2～8℃避光保存，在我院配液中心，使用专用的药液配置安全柜，由专职护士进行配置。药液配置完成后，立即送至输液室为患儿进行输液治疗，做到现配现用。伊米苷酶是一种蛋白溶液，稀释后偶尔会出现轻微絮凝(即生成轻度不透明的纤维)。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的0．2 mm滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微），此外输注前后用生理盐水冲管，静脉滴注时间为1～2 h。 赛诺菲是法国排名第二 ，世界排名第十四的医药公司；赛诺菲虽小，但近几年发展速度显著，产品赢利可观，其研发生产的思而赞目前也得到了临床的进一步推广和应用，未来市场前景广阔 。 热文推荐：法国赛诺菲思而赞可治疗什么病症？ https://www.1blv.com/newsDetail/88152.html

思而赞（Cerezyme）是有效的特异性治疗措施，可有效改善戈谢病（ GD ）患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。该药最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，并于2017年9月12日再次获得CFDA批准用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 戈谢病是一种常在儿童期发病的遗传代谢疾病，对患者的 PCS 和 MCS 均有较长远的影响。改善I型戈谢病患者的生存质量仍是现有疗法的首要治疗目标之一。静脉注射伊米苷酶（即思而赞）已被认为是I型戈谢病的有效治疗方案，可较大程度地改善患者的症状。 有专家认为，I型戈谢病管理的主要目标是通过及时接受ERT预防脾切除。国内一项研究首先评估了脾切除术及骨骼病变对生存质量的影响，结果显示，既往行脾切除术可显著影响患者的PCS，骨骼病变也是影响 PCS 的重要因素。我们还发现，开始静脉注射伊米苷酶时年龄是影响PCS的重要因素，越早开始静脉注射伊米苷酶，患者的PCS评分越高。经过多元回归分析，仅脾切除术和开始静脉注射伊米苷酶的年龄是影响患者 PCS 的独立危险因素。 赛诺菲作为排名第十四位的大型医药公司，非常热衷于建立公司的产品地位，主要的销售活动集中在美国。对于赛诺菲来说，合并将增强公司在北美的生产和销售地位。作为其旗下的一款药品，思而赞的上市为诸多戈谢病患者的治疗提供了巨大的帮助，有需要的患者可联系医伴旅进行海外购药。 热文推荐：赛诺菲思而赞治疗戈谢病的效果怎么样？ https://www.1blv.com/newsDetail/88143.html

思而赞（Cerezyme）又叫伊米苷酶，该药已被证明可在两年内改善戈谢病患者 PCS 及MCS状况，已有多个接受酶替代疗法（ERT，即静脉注射伊米苷酶）前后的自身对照研究对此进行验证。有研究报道，平均7～8年的 ERT 可使患者的血细胞计数及器官肿大恢复至正常水平，但骨骼恢复滞后于血细胞计数及器官改变，目前尚缺乏国内成年人数据。 国内进行的一项研究中患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受静脉注射伊米苷酶持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。 该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少 7 年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射伊米苷酶的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。 赛诺菲是一家以研究为基础的全球性医药公司，其在全球100多个国家拥有业务，有员工2.9万余人，在世界药品市场上占有重要地位。公司在涉足的4个主要治疗领域:心血管/血栓类、中枢神经系统、癌症和内科用药领域，均有世界领先的产品，思而赞就是其中之一。公司的科研开发中心富于创新且成绩卓著，目前有15个研究开发中心。 热文推荐：法国赛诺菲思而赞去哪买？ https://www.1blv.com/newsDetail/88137.html

戈谢病是一种罕见的常染色体隐形遗传病，思而赞（伊米苷酶）可明显改善I型戈谓十病患儿的临床症状体征，维持其正常生长发育，提高生活质量。国内进行的一项研究中，患儿经过一年的酶替代治疗及饮食、安全、用药及心理护理，效果良好，肝脾体积缩小，血红蛋白和血小板计数有所增加，乏力、骨痛等不适症状得到明显改善，提高了患儿的生活质量。那么，法国赛诺菲思而赞去哪买？ 法国赛诺菲思而赞最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，该药由此成为了目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。9年后，也就是2017年的9月12日，注射用伊米苷酶（思而赞）再次获得CFDA批准用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。目前，患者在美国以及中国等国家，均可买到所需的法国赛诺菲思而赞。 由于国内在售的法国赛诺菲思而赞为进口原研药，价格普遍比较昂贵，很多患者都承担不起。对此，患者便可选择海外购药，从已上市该药品的国家和地区购买性价比更高的同款药品。据了解，法国赛诺菲出口土耳其的伊米苷酶售价在5800元左右，药品规格为400U/10ml，价格相对来说算是比较便宜的了。 有需要的患者可出国购买，亦可联系国内一些专业且正规的海外医疗服务机构（比如医伴旅）来获取法国赛诺菲思的购药渠道。思而赞所属公司是一家全球领先的医药健康企业,以患者需求为本,研究、开发推广创新的治疗方案，其研发的药品还是值得信赖的。 热文推荐：法国赛诺菲思而赞在国内上市了吗？ https://www.1blv.com/newsDetail/88128.html

思而赞（Cerezyme）是一款由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物，该药最早于1994 年获批在美国上市。赛诺菲中国在2017年9月12日宣布，其注射用伊米苷酶（思而赞）获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。此前，该药已获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 作为全球医药健康领域的领导者，赛诺菲多年来专注于为包括罕见病在内的患者研发并提供变革性的创新治疗方案。自被批准上市以来，以伊米苷酶为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的新标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征。此次新适应症的获批，有望能够帮助中国更多的罕见病患者及家庭改善生活质量、减轻病痛，并带来健康希望。 ERT制剂注射用伊米苷酶是目前我国可获得的戈谢病特异性治疗药物，国外尚有一些其他ERT药物但尚未在我国获批。临床实践中观察到，足量、足够长疗程、规范应用伊米苷酶可改善生长发育落后、脾脏增大、血细胞减少等外周症状。 赛诺菲是一家全球领先的医药健康企业,1982年,赛诺菲在中国开设办事处,跻身首批进入中国的跨国制药企业。赛诺菲目前在中国约有9000名员工,是国内发展较快的医药健康企业之一。受益于国家新政,赛诺菲正在不断加速新药研发和引进。至2025年,预计至少将迎来16个新产品和适应症在中国上市,尤其是肿瘤、慢性病、罕见病和疫苗领域，其研发生产的戈谢病用药思而赞一经上市也受到了广泛的关注。 热文推荐：法国赛诺菲思而赞纳入医保了吗？ https://www.1blv.com/newsDetail/88118.html

思而赞（Cerezyme）是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。 研究显示，使用伊米苷酶(思而赞)治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显着提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显着改善和提高。那么，法国赛诺菲思而赞纳入医保了吗？ 2008 年底，伊米苷酶正式获得中国国家药监局的进口批准，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。2015年，《中国戈谢病诊疗专家共识》出台，大大促进了戈谢病的规范化诊疗;目前上海、沈阳、盘锦、昆明、三明、青岛以及宁夏回族自治区等省市将戈谢病纳入了当地的大病医保范围和特药救助制度之内;浙江、青岛探索出“多方共付”的模式来解决包括戈谢病在内的罕见病医疗保障问题，并启动“戈谢病高危筛查项目”。 目前患者在购买法国赛诺菲思而赞时，还可选择海外在售的药品。据了解，法国赛诺菲出口土耳其的伊米苷酶售价在5800元左右，药品规格为400U/10ml。赛诺菲是一家全球领先的医药健康企业,以患者需求为本,研究、开发推广创新的治疗方案。 热文推荐：赛诺菲思而赞副作用 https://www.1blv.com/newsDetail/88111.html

思而赞（Cerezyme）是一款由法国赛诺菲研制的药品，其获批的主要适应症是Ⅰ型和Ⅲ型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法。戈谢病是一种罕见遗传性的代谢疾病，也叫葡糖脑苷脂病，是溶酶体沉积病中最常见的一种。为了能够从中持续获益，患者需掌握其正确的用药方法。 法国赛诺菲思而赞注射方法为静脉滴注，滴注时间应维持在1-2小时范围内。在实际给药时，思而赞的剂量应根据患者个体情况而定，当出现不良反应时需对药品剂量进行适当的调整。对于戈谢病患者而言，法国赛诺菲思而赞的初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。患者接受此药治疗2年后若达到治疗目标，那么便可将思而赞的剂量可改为45U/Kg。需要注意的是，60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量，对于本品过敏的患者应禁用。 作为一家全球领先的多元化医药健康企业，法国赛诺菲专注于患者需求,研究、开发并推广创新的治疗方案。赛诺菲在七大增长平台拥有核心优势:糖尿病综合管理、人用疫苗、创新药物、健康药业、新兴市场、动物保健和罕见病（健赞)。 法国赛诺菲于上世纪八十年代初期进入中国,总部位于上海，业务覆盖处方药、疫苗、健康药业、罕见病（健赞)和动物保健（梅里亚)。思而赞（伊米苷酶）是赛诺菲在戈谢病治疗领域研发并生产的一款药品，该药目前已经获得中国国家药监局的进口批准，成为了当前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物，有需要的患者既可以在国内购买，亦可联系医伴旅获取性价比更高的药品。 热文推荐：美国安进卡非佐米治疗多发性骨髓瘤效果怎么样？ https://www.1blv.com/newsDetail/88044.html

戈谢病是一种溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病，临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。《中国戈谢病诊治专家共识（2015）》中指出，戈谢病作为一种罕见病，在临床常会延误诊断。伊米苷酶用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。 据了解，法国赛诺菲在土耳其上市的伊米苷酶，400U/10ml价格大约在6000元左右。赛诺菲集团是一家全球领先的多元化医药健康企业，专注于患者需求，传播健康。从预防到治疗，赛诺菲全方位满足中国的公共健康需求。集团的疫苗事业部赛诺菲巴斯德是中国领先的疫苗企业。赛诺菲在心血管/血栓、糖尿病、肿瘤、内科和中枢神经系统等关键的治疗领域拥有领先产品。2010年，杭州赛诺菲民生健康药业有限公司的成立标志着赛诺菲进入中国的非处方药市场。 戈谢氏病的特征表现为b-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞 中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症。注射用伊米苷酶催化葡糖脑苷脂水 解成葡萄糖和神经酰胺。 在临床试验中，注射用伊米苷酶能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与伊米苷酶注射液相似。 研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶(思而赞)治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 伊米苷酶自1994年5月在美国批准上市以来，Genzyme公司已经建立了全球上市后数据库，该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。 相关热文推荐：赛诺菲生产的伊米苷酶怎么样https://www.1blv.com/newsDetail/86520.html

治疗戈谢病的伊米苷酶由赛诺菲生产。赛诺菲Sanofi是一家医疗保健公司。该公司专注于患者需求并从事研究、开发、制造和销售治疗方案业务。其部门包括医药部门、人类疫苗（疫苗）部门和其他部门。医药业务部门从事各类特许经营业务的商业运营，包括专业护理（罕见疾病、多发性硬化症及肿瘤）、糖尿病和心血管疾病、已获确认的处方产品、消费者保健及仿制药，以及该公司所有药品业务的研发、生产及销售业务。疫苗业务部门从事疫苗业务，包括运作该公司的疫苗事业部Sanofi Pasteur，以及该公司的疫苗研发、生产和销售业务。 一项对65例患者使用伊米苷酶治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。1993年欧洲一组33例患者使用伊米苷酶的研究表明，大部分患者在ERT1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶治疗戈谢病结果一致。 注射伊米苷酶期间或注射后不久可能会发生一些副作用。如果您感到头晕，瘙痒，头晕，出汗或胸痛，咳嗽，呼吸困难或潮红(温暖，发红或刺痛)，请立即告诉您的护理人员。 如果使用伊米苷酶您有以下情况发生，请立即报告您的医生：发烧，发冷，咳嗽，粘液发黄或发绿;刺伤胸痛，喘息，呼吸困难。一定要在医嘱下使用伊米苷酶，不可擅自更改注射的药物剂量。 相关热文推荐：赛诺菲生产的伊米苷酶有效果吗https://www.1blv.com/newsDetail/86516.html

赛诺菲致力于帮助人们应对健康挑战，致力于将科学创新转化为医疗健康解决方案，让生命绽放。据了解2009年，由赛诺菲生产的伊米苷酶在中国上市，国内患者可以选择在医院购药。 由于高雪氏病的异质性和多系统性，应根据对该病所有临床表现的综合评估，为每位患者量身定制剂量。一旦确定了患者对所有相关临床表现的反应，就可以调整给药剂量和频率，以维持对于所有临床表现已经达到的最佳参数，或者进一步改善那些尚未标准化的临床参数。 已证明一系列剂量方案可有效治疗该疾病的某些或所有非神经系统表现。每2周一次60 U / kg体重的初始剂量在治疗6个月内已显示出血液学和内脏指标的改善，并且继续使用可制止骨病的进展或改善骨病。已显示每两周一次低至15 U / kg体重的剂量可改善血液学参数和器官肿大，但不能改善骨骼参数。通常的输注频率是每2周一次;这是可获得最多数据的输注频率。 伊米苷酶对慢性神经病性Gaucher患者神经症状的疗效尚未确定，对于这些表现，不建议使用特殊的给药方案。重构和稀释后，通过静脉输注施用制剂。初次输注时，应以不超过每千克体重每分钟0.5个单位的剂量施用伊米苷酶。在随后的给药中，可以增加输注速度，但每分钟每公斤体重不应超过1个单位。输液速度的增加应在专业的医护人员的监督下进行。 伊米苷酶剂量应根据患者个体情况调整:初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg.60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量,并应定期进行全面评估患者的临床表现,根据是否达到治疗目的而上调或下调伊米苷酶的剂量。 相关热文推荐：赛诺菲生产的伊米苷酶效果怎么样https://www.1blv.com/newsDetail/86515.html

赛诺菲中国9月12日宣布，其注射用伊米苷酶获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。此前，该药已获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 “作为全球医药健康领域的领导者，赛诺菲多年来专注于为包括罕见病在内的患者研发并提供变革性的创新治疗方案。”赛诺菲中国区总裁彭振科表示：“自被批准上市以来，以伊米苷酶为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的金标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征。我们希望此次新适应症的获批，能帮助中国更多的罕见病患者及家庭改善生活质量、减轻病痛，并带来健康希望。” 作为罕见病的一种，Ⅲ型戈谢病属于慢性神经系统病变型，其临床症状除具有Ⅰ型戈谢病临床表现（如脾脏肿大、肝脏增大、贫血、血小板减少、骨痛、骨危象）外，还有神经性系统表现，如动眼神经受侵、癫痫、共济失调等。 研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，[1]能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 儿童（定义为2~12岁）中最常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年（>12~16岁）和成人（>16岁）最常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。患者在使用伊米苷酶一定要在医生建议指导下，不可擅自用药。 相关热文推荐：赛诺菲生产的伊米苷酶效果好吗https://www.1blv.com/newsDetail/86513.html

戈谢病（Gaucherdisease）的特征表现为葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症（包括骨坏死和骨质减少，继发病理学骨折）。注射用伊米苷酶催化葡糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰胺。在临床试验中，伊米苷酶能贫血及血小板减少、使肝脾缩小并恶病质，临床与Ceredase（阿糖苷酶注射液）相似。 伊米苷酶推荐剂量：静脉滴注，滴注时间为1~2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 伊米苷酶治疗的经验显示，约13.8％的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到1％的患者。约在6.6％的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。还报导有过敏样不良反应。上述各种事件见于<1.5％的患者中。抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用伊米苷酶。 下面我们来简单看一下伊米苷酶制造公司——赛诺菲。赛诺菲在中国拥有七家生产基地，包括北京制药工厂、杭州制药工厂、杭州赛诺菲民生健康药业工厂、唐山健康药业工厂、深圳赛诺菲巴斯德疫苗工厂、梅里亚南昌动物保健工厂以及梅里亚南京动物保健工厂。 赛诺菲中国研发中心成立于2008年，专注于从靶点发现到后期临床研究的药物研发。我们全面致力于将创新药更快、更高效地引入中国，同时专注于肝病、糖尿病等亚太高发疾病的研究，并利用日益完善的生物医药生态系统积极推动包括转化医学在内的科研发展，从而满足中国患者在疾病领域的迫切需求。奉行开放合作的新药研发模式，研发中心自成立以来与中国权威科研机构开展了超过30项战略合作，携手中国科学家共同探索创新药物。 这次伊米苷酶的成功研制给很多戈谢病患者带来了新的治疗方案，它的上市造福了国内很多戈谢病患者，我们也期待它在更多领域给我们带来惊喜。 相关热文推荐：赛诺菲生产的伊米苷酶效果好不好https://www.1blv.com/newsDetail/86512.html

赛诺菲（Sanofi）是一家全球领先的医药健康企业，以患者需求为本，研究、开发并推广创新的治疗方案。赛诺菲的主要业务涵盖三个领域：制药、人用疫苗和动物保健。由赛诺菲研制的注射用伊米苷酶2008年底获批在国内上市，2015年起，陆续被上海、沈阳、盘锦、昆明、三明、青岛、宁夏、浙江、山西等各省市纳入地方医保报销范畴，享受罕见病专门的保障政策。那么注射用伊米苷酶效果好吗？ 伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。 通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。伊米苷酶滴注时间为1-2小时。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。剂量应根据患者个体情况调整。给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，用无菌注射用水重新配制。下面为终浓度和给药体积：200单位/瓶：配制用无菌水5.1mL，配制后终体积5.3mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为5.0mL。400单位/瓶：配制用无菌水10.2mL，配制后终体积10.6mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为10.0mL。 常见的伊米苷酶副作用可能包括： 胃痛，恶心，呕吐，腹泻;心跳加快;头痛，头晕，背疼;发烧，发冷，疲倦的感觉;轻度皮疹; 要么静脉注射针发痒，灼热，肿胀或其他不适。患者在服用伊米苷酶出现严重的副作用后请立即就医治疗。 相关热文推荐：赛诺菲生产的伊米苷酶说明书https://www.1blv.com/newsDetail/86511.html

赛诺菲在心血管疾病、糖尿病、肿瘤、中枢神经系统疾病、内科疾病等领域拥有创新的产品，专注患者需求，全方位满足中国公共卫生需求。用于治疗戈谢病的伊米苷酶就是赛诺菲生产研制的，就药品具体信息我们来了解一下。 【药品名称】思而赞(注射用伊米苷酶) 【适 应 症】伊米苷酶用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。 【用法用量】静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 【成份】伊米苷酶 【性状】白色至类白色的冻干产品。 【药理作用】戈谢氏病(Gaucherdisease)的特征表现为-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症(包括骨坏死和骨质减少，继发病理学骨折)。注射用伊米苷酶催化葡糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰胺。在临床试验中，思而赞能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与Ceredase(阿糖苷酶注射液)相似。 【不良反应】伊米苷酶自1994年5月在美国批准上市以来，Genzyme公司已经建立了全球上市后数据库，该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为自1994年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药患者总人数很难统计。自1994年以来接受过伊米苷酶治疗的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率。 【禁忌】迄今为止，约15%的患者在第1年治疗期间出现抗伊米苷酶(注射用伊米苷酶)IgG抗体。其中大多数出现于治疗6个月的期间内，治疗12个月后出现抗伊米苷酶抗体者罕见。约46%的IgG抗体阳性的患者出现过敏症状。 【注意事项】在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。 相关热文推荐:赛诺菲生产的伊米苷酶是注射剂吗https://www.1blv.com/newsDetail/86508.html