波生坦入医保了吗？波生坦进入《2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围》，但最终没有进入医保。 波生坦是爱可泰隆生产的肺动脉高压药物，爱可泰隆于1997年12月成立于瑞士，2000年在瑞士证券交易所IPO。创始团队曾供职于罗氏，以罕见病药物发家，特别是在肺动脉高压领域有多款成熟产品占领市场。2001年底上市的波生坦（Tracleer）是全球首个上市的肺动脉高压药物。2019年9月，波生坦分散片（通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。 波生坦片的作用机制其实是波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。波生坦是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

波生坦片是用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压患者。波生坦的功效和作用是什么？ 波生坦片的药理作用是波生坦片为非肽类非选择性内皮素受体阻滞剂，高取代嘧啶衍生物或内皮素-1受体的竞争性阻断剂，与血管中的内皮素受体A及脑、上皮和平滑肌细胞中的内皮素受体B结合。 内皮素是一类具有血管活性的21肽，其ET-1最为重要，能强烈收缩血管，在高血压、肺动脉高压、心肌缺血、心血管重构、冠脉成形术后再狭窄以及蛛网膜下腔出血后的血管痉挛等疾病中起着至关重要的病理生理作用。干扰了ET系统功能，就能对上述心脑血管疾病起治疗作用。ET-1还有增生、致纤维化和致炎作用，在肺动脉高血压(PAH)患者的血浆和肺组织中浓度较高。本品对ETA和ETB受体具有高度选择性竞争性。通过与ETA和ETB结合起到拮抗ET-1的作用，从而降低血管压力，阻止心脏和血管增生，减轻肺纤维化和炎症。 波生坦片是第一个以内皮素系统为治疗靶点的非肽类口服制剂，可同时阻滞ETA和ETB受体，目前已成为治疗PAH的一线药物。波生坦使PAH的治疗有了新的选择，目前指南推荐波生坦为WHO功能Ⅲ 级PAH患者的一线药物，波生坦还可用于拒绝或者不能耐受带有创伤性质治疗(例如静脉注射依前列醇)的患者。波生坦使用起来更为便捷，能大幅度提高患者的生活质量，治疗时不用中心静脉插管，不存在相应并发症。更多波生坦的信息，可以咨询医伴旅。

肺动脉高压在国际上被认定为罕见疾病，是发生率极低、社会知晓率极低、临床上的漏诊及误诊比率偏高的一类疾病。肺动脉高压分多种类型：特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、先天性心脏病相关肺动脉高压（这类肺动脉高压人群中以儿童居多）。波生坦适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 波生坦片的作用机制其实是波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 波生坦于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前在全球超过60个国家或地区上市销售。2019年波生坦片获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 波生坦列入医保了吗？ 据了解《2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围》，总计44个品种被纳入，其中包括爱可泰隆的波生坦，但波生坦并未被纳入医保。

波生坦应如何购买？波生坦原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，目前已经在多个国家上市，患者可以凭借处方到其上市的地区进行购买。 波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，美国的价格，规格（1）：片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），药房价：11,123.50美元。2006年获批在国内上市，为原研药，波生坦规格（1）：片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），药房价：3996元人民币。 除此之外印度西普拉药厂生产的波生坦也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500元。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体关于波生坦价格请咨询医伴旅。患者购买印度版的波生坦有两个途径，一是亲自到印度买，找医院医生开处方，然后拿药回国治疗，但这种途径耗时长，成本高，可行度不高。二是寻找国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅），由他们翻译病例，联系孟加拉医院有经验的医生开处方，从印度药厂以直邮的方式把药品快递到患者手中，用药期间还会为患者指导答疑，是目前最经济可行的方案。 波生坦改善临床状况及生存率。临床试验分析了波生坦治疗结缔组织病相关性PAH患者的效果。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受波生坦治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中波生坦与临床状况改善或稳定具有相关性。

波生坦治疗肺动脉高压的效果怎么样？波生坦改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显着改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 波生坦改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦可显着改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦疗效的关键决定因素。 印度波生坦价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。由于汇率浮动，价格也会有所变动，具体关于波生坦的详细情况，患者可以咨询医伴旅客服。

波生坦适用于WHO功能分级2到4级的肺动脉高压患者。以改善患者的运动能力和减少临床恶化。适用于特发性或遗传性肺动脉高压，与结缔组织病相关的肺动脉高压，与左向右分流先天性心脏病相关的肺动脉高压患者。 波生坦的作用机制：波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 波生坦就是在美国市场中首个获得FDA批准的治疗儿童PHA的药物，主要用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压儿童。2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利（波生坦）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦片初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1天2次，高于1天2次，1次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。 全可利（波生坦）是双重内皮素受体拮抗剂，通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。研究已证实，内皮素途径在肺动脉高压发病机制中起重要作用，而波生坦可明显改善慢性血栓栓塞性肺动脉高压的运动耐量、血流动力学参数和生存率。

波生坦用法以及用量：波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。如果本品预定给药过程中出现了漏服，不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。患者应在规定的下次给药时间再服用本品。 体重低于40kg且年龄大于12岁的患者推荐的初始剂量和维持剂量均为62.5mg，每天2次。波生坦在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。 与利托那韦联合使用：在接受利托那韦治疗至少10天的患者中，波生坦的起始剂量为62.5mg，根据个体患者的耐受性每天1次或隔天1次。 联合使用利托那韦：开始给予利托那韦前至少应停用波生坦36小时。使用利托那韦至少10天后，在恢复给予本品的剂量为62.5mg，根据个体患者的耐受性每天1次或隔天1次。 老年人：波生坦的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用波生坦。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。 对于波生坦任何组分过敏者；怀孕或者可能怀孕者禁用波生坦，患者朋友必须要根据自己的实际情况再医生的指导下科学使用波生坦治疗疾病。

一般来说，只有正确使用药物，才能发挥药品的作用。波生坦适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。波生坦推荐用量是多少？ 波生坦初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，1天2次，高于1天2次，1次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用波生坦。 转氨酶持续升高患者的剂量调整:在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用波生坦。 肾功能受损病人：肾功能受损对波生坦药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。 老年人：波生坦的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。

双重内皮素受体拮抗剂波生坦是，波生坦用于治疗WHO III 期和IV 期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。其具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，严重者会导致患者死亡。波生坦治疗肺动脉高压的疗效如何呢？ 下面医伴旅带领大家通过两项临床试验（BREATHE－1研究和BREATHE-3研究）看一下波生坦治疗性肺动脉高压患者的临床试验效果。 2002年临床试验BREATHE－1研究，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予波生坦和安慰剂治疗。研究16周时波生坦组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现波生坦组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。 2003年研究波生坦应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)效果。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。

波生坦片一盒多少钱？波生坦片在国内价格十分昂贵，国内波生坦规格为片剂，价格：125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒。 印度波生坦片价格极为亲民，规格125mg*20片，一盒售价约500元人民币。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体价格请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。 波生坦片是一种进口瑞士的一种新药特药,主要成分是波生坦。波生坦适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持波生坦有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 2006年10月经我国药监局批准波生坦片在中国大陆上市，波生坦片（规格：32mg）获得国家药品监督管理局批准用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。自波生坦问世以来，已有众多肺动脉高压（PAH）患者从中受益。波生坦片被认为是治疗肺动脉高压的靶向药物，能有效改善患者的运动能力，减少临床病情恶化。 波生坦片使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用波生坦。

波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦是特异性内皮素受体，波生坦与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 患者服用波生坦过程中副作用发生率低于1%的不良事件有碱性磷酸酶增加、过敏性休克、厌食、腹水、吸引、哮喘、房室完全阻滞、血尿素增加、支气管痉挛、心跳停止、中枢神经系统阻抑、脑血管病、胸痛(非心脏)、凝血时间延长、凝血时间缩短、结膜炎、膀胱炎、脱水、皮炎、注意力失调、皮肤干燥等。除此之外，全可利还可能导致的副作用有十二指肠溃疡、排尿困难、淤斑、湿疹、嗜酸性细胞计数增加、鼻出血、红斑、眼炎、情绪激动、气胀、胃肠炎、糖耐量受损、痛风、血尿、咯血、轻偏瘫、脑积水、高血糖、感染、失眠、肠梗阻、过敏、乳酸脱氢酶增加、疲劳、性欲增加、易排便、情绪不宁、嘴溃疡、肌肉痉挛、颤搐、肌肉骨骼疼痛、心肌梗塞、鼻充血、梦魇、疼痛、恐慌、感觉异常、外周局部出血、畏光、肺炎、肾衰。 印度西普拉药厂生产的波生坦，规格125mg*20片，一盒售价约500元。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体关于波生坦的详细情况，请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。

波生坦可用于许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。对于肺动脉高压这样的疾病，原因不明，目前所得出的原因只是临床实验中的一些猜测，并没有定论，这样就导致相关药品在研发过程中变得相当困难。 波生坦好用吗？ 2002年Rubin等人报道了BREATHE－1研究结果，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予全可利和安慰剂治疗。研究16周时全可利组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现波生坦组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。2003年Barst等人将全可利应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。 2005年McLaughlin对169例以波生坦作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，波生坦治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明全可利是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。2006年Galiè等人公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合症患者。与安慰剂组比较，波生坦组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明波生坦可持续改善艾森曼格综合症患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合症的新型有效药物。

波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。波生坦用于治疗WHO III 期和IV 期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 波生坦治疗肺动脉高压效果怎样呢？ 32名原发性肺高压(PPH)或硬皮病引起的肺动脉高压(SSc/PAH)病人，WH0III期或IV期，随机接受双盲波生坦或者安慰剂治疗。已有的PPH或者SSc/PAH的治疗中加入研究药物(口服血管舒张剂、抗凝剂、利尿剂、心脏糖苷和/或吸氧，但在研究前3个月或研究中不得接受前列腺环素治疗)。病人服用62.5 mg波生坦或者等量的安慰剂，每日2次，共4周，然后在试验剩下时间，给予波生坦125 mg或等量的安慰剂，每日两次。在12周进行主要评估，病人随访至28周。波生坦治疗同步行距离的明显增加密切相关。主要的疗效参数为6分钟步行距离测试。在12周，波生坦组比基线平均值增加70.1±12.3 m(95%的置信区间[CL]=44.5，95.6)，安慰剂组平均值减少5.8±36.3 m(95%置信区间=-86.6，75.2)。波生坦治疗的效果，步行距离平均值增加为75.9±31.0 m(95%CL=12.5，139.2；t-检验，P=0.0205)。 从基线到12周，波生坦组与安慰剂组相比，肺动脉压力(PAP)、心脏指数(CI)、肺血管阻力(PVR)、右心房压力(RAP)和肺毛细管楔压(PCWP)有明显改善。 从基线值到12周血液动力学参数的变化，数值为平均值±SD *p＜0.05 **p＜0.001 波生坦治疗的9个病人(42.8%)，肺高动脉压WH0分期从III期提高到II期。在安慰剂组，1名病人(9.1%)从III期提高到II期，2名病人(18.1%)从III期恶化至IV期。在研究中，接受波生坦治疗的病人没有功能分期恶化。 在该研究中，另外进行了一个临床恶化前分析(终点定义为死亡、肺移植或由于临床恶化退出)。安慰剂组3名病人由于临床恶化退出(不一定是WH0分期改变)，而波生坦组则没有退出病人。 在步行试验中测量的最大呼吸困难平均分数表明，与安慰剂组相比，波生坦组有所改善。在波生坦组病人平均分数下降0.19，但在安慰剂组增加1.36。 双盲研究中所有波生坦治疗的病人和8名安慰剂治疗的病人都进入开放性扩大研究。经过一年的治疗后，先用波生坦治疗的病人保持其疗效；先用安慰剂的病人，再用波生坦后其运动能力提高。

波生坦原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)患者。肺动脉高压是一种慢性疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。 波生坦服用量是多少？ 波生坦的推荐剂量为：一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次，高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处，可在进食前或后，早、晚服用波生坦，用波生坦治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9 g/dL），可能是由于血液的稀释。 肾功能受损病人服药：肾功能受损对波生坦药代动力学的影响很小，不需作剂量调整。 老年人服药：波生坦的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人服药：肝脏轻度损害病人应慎用波生坦，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。 治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用波生坦的经验，为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。

波生坦原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)患者。肺动脉高压是一种慢性疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。 波生坦的效果怎样呢？ 32名原发性肺高压(PPH)或硬皮病引起的肺动脉高压(SSc/PAH)病人，WH03期或IV期，随机接受双盲波生坦或者安慰剂治疗。已有的PPH或者SSc/PAH的治疗中加入研究药物(口服血管舒张剂、抗凝剂、利尿剂、心脏糖苷和/或吸氧，但在研究前3个月或研究中不得接受前列腺环素治疗)。病人服用62.5 mg波生坦或者等量的安慰剂，每日2次，共4周，然后在试验剩下时间，给予波生坦125 mg或等量的安慰剂，每日两次。在12周进行主要评估，病人随访至28周。 波生坦治疗同步行距离的明显增加密切相关。主要的疗效参数为6分钟步行距离测试。在12周，波生坦组比基线平均值增加70.1±12.3 m(95%的置信区间[CL]=44.5，95.6)，安慰剂组平均值减少5.8±36.3 m(95%置信区间=-86.6，75.2)。波生坦治疗的效果，步行距离平均值增加为75.9±31.0 m(95%CL=12.5，139.2；t-检验，P=0.0205)。 从基线到12周，波生坦组与安慰剂组相比，肺动脉压力(PAP)、心脏指数(CI)、肺血管阻力(PVR)、右心房压力(RAP)和肺毛细管楔压(PCWP)有明显改善。 从基线值到12周血液动力学参数的变化，数值为平均值±SD *p＜0.05 **p＜0.001 本品治疗的9个病人(42.8%)，肺高动脉压WH0分期从3期提高到2期。在安慰剂组，1名病人(9.1%)从3期提高到2期，2名病人(18.1%)从III期恶化至IV期。在研究中，接受波生坦治疗的病人没有功能分期恶化。 在该研究中，另外进行了一个临床恶化前分析(终点定义为死亡、肺移植或由于临床恶化退出)。安慰剂组3名病人由于临床恶化退出(不一定是WH0分期改变)，而波生坦组则没有退出病人。 在步行试验中测量的最大呼吸困难平均分数表明，与安慰剂组相比，波生坦组有所改善。在波生坦组病人平均分数下降0.19，但在安慰剂组增加1.36。 双盲研究中所有波生坦治疗的病人和8名安慰剂治疗的病人都进入开放性扩大研究。经过一年的治疗后，先用波生坦治疗的病人保持其疗效；先用安慰剂的病人，再用波生坦后其运动能力提高。

全可利为橙白色薄膜衣片，全可利用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压或者硬皮病引起的肺高压。全可利是一种双重内皮素受体拮抗剂，全可利与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 全可利治疗肺动脉高压患者效果如何？ 全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 肺高压(PPH)WH0功能分级为III级-IV级患者的研究，分别对32名患者（AC-052-351研究）和213名患者（AC-052-352 BREATHE-1研究）开展了2项随机、双盲、多中心、安慰剂对照试验，BREATHE-1研究将本品的2个剂量（125mgbid和250mgbid）与安慰剂进行了比较，而AC-052-351研究将125mgbid与安慰剂进行了比较。 研究显示，患者在其既有治疗（口服血管舒张剂、抗凝血剂、利尿剂、强心苷和/或氧疗，但不包含依前列醇）的基础上分别加入全可利或安慰剂。患者先服用本品62.5mg或对应的安慰剂每天2次、共4周，随后每天2次服用全可利125mg或250mg或对应的安慰剂，再治疗8周（AC-052-351研究）或12周（BREATHE-1）。主要研究终点为6分钟步行距离。此外，还对症状和功能状态进行了评价。两项研究中，TRACLEER均可显著增加步行距离。通过WHO功能分级、Borg呼吸困难评分和“临床恶化”发生率对肺动脉高压的症状进行了评估。全可利治疗组患者的步行试验期间的呼吸困难（Borg呼吸困难评分）有所缓解，WHO功能分级出现改善，且临床恶化率显著降低。

2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。 全可利治疗肺动脉高压疗效怎么样呢？ 在12周进行主要评估，病人随访至28周，全可利治疗同步行距离的明显增加密切相关，主要的疗效参数为6分钟步行距离测试。从基线到12周，全可利组与安慰剂组相比，肺动脉压力（PAP）、心脏指数（CI）、肺血管阻力（PVR）、右心房压力（RAP）和肺毛细管楔压（PCWP）有明显改善。 从基线值到12周血液动力学参数的变化，数值为平均值±SD *p＜0.05 **p＜0.001 全可利治疗的9个病人（42.8%），肺高动脉压WH0分期从III期提高到II期。在安慰剂组，1名病人（9.1%）从III期提高到II期，2名病人（18.1%）从III期恶化至IV期。在研究中，接受全可利治疗的病人没有功能分期恶化。 在该研究中，另外进行了一个临床恶化前分析（终点定义为死亡、肺移植或由于临床恶化退出）。安慰剂组3名病人由于临床恶化退出（不一定是WH0分期改变），而全可利组则没有退出病人。在步行试验中测量的最大呼吸困难平均分数表明，与安慰剂组相比，全可利组有所改善，在全可利组病人平均分数下降0.19，但在安慰剂组增加1.36。 双盲研究中所有全可利治疗的病人和8名安慰剂治疗的病人都进入开放性扩大研究。经过一年的治疗后，先用全可利治疗的病人保持其疗效；先用安慰剂的病人，再用全可利后其运动能力提高。

全可利（波生坦）可用于许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。对于肺动脉高压这样的疾病，原因不明，目前所得出的原因只是临床实验中的一些猜测，并没有定论。这样就导致相关药品在研发过程中变得相当困难。全可利（波生坦）是瑞士Actelion Pharmaceuticals Ltd.经过长期研究而得出来的成果，进入到中国之后，价格自然会更高。 印度西普拉药厂生产的全可利（波生坦），规格125mg*20片，一盒售价约500元。由于汇率浮动价格也会有所变动，具体关于全可利（波生坦）的详细情况，请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。 全可利（波生坦）禁忌：1、对于全可利（波生坦）任何组分过敏者；2、孕妇或者未采取充分避孕措施（至少采用2种可靠的避孕措施）的育龄期妇女。在动物中曾有胎仔畸形的报道；3、中度或重度肝功能损伤患者和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限2倍的患者；4、合并使用环孢素A者；5、合并使用格列本脲者。 全可利（波生坦）贮藏：薄膜包衣和分散片：在20-25ºC（68-77ºF）保存，允许在15-30°C（59-86°F）之间进行短途旅行，分开的可分散片剂应在相同条件下储存，并在7天内使用，并存放在儿童接触不到7天的地方。

全可利（波生坦）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市全可利（波生坦）是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。 全可利（波生坦）推荐剂量：全可利（波生坦）初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处，全可利（波生坦）应在早、晚进食前或后服用。 全可利（波生坦）漏服：如果全可利（波生坦）预定给药过程中出现了漏服，不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量，患者应在规定的下次给药时间再服用全可利（波生坦）。 全可利（波生坦）是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。全可利（波生坦）可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。全可利（波生坦）为处方类西药，全可利（波生坦）为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。全可利（波生坦）于2001年上市，全可利（波生坦）是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，Tracleer 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。

全可利（波生坦）是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可，全可利（波生坦）可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。全可利（波生坦）的副作用主要体现为体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用全可利（波生坦）治疗伴随住院率升高，因为在全可利（波生坦）治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利（波生坦）治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。 全可利（波生坦）为处方类西药，全可利（波生坦）为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。全可利（波生坦）物应由治疗肺动脉高压丰富经验的医生，决定是否开始全可利（波生坦）治疗，并且治疗过程进行严格检测。全可利（波生坦）初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续四周，随后增加至五剂量125mg，1天2次。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。全可利（波生坦）对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。