




恩瑞格是批准用来降低铁负担的药物,恩瑞格的适应症:
1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者,当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状,此时应开始铁螯合治疗。
2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗。
3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。
那么,恩瑞格(地拉罗司)的服用说明是怎样的呢?
恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。
对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
已经对去铁胺治疗有良好反应的患者,可以考虑初始剂量相当于去铁胺剂量的一半。饭前至少30分钟空腹服用,每天1次,最好在每天同一时间服用。
地拉罗司剂量调整
骨髓抑制:中断治疗;一旦确定了血细胞减少的原因,可能会重新启动;如果血小板计数<50,000 / mm 3则禁用;皮肤毒性:皮疹(严重):中断治疗;可能以较低剂量(随着未来剂量递增)和短期口服皮质类固醇重新引入。
严重的皮肤反应(Stevens-Johnson综合征,中毒性表皮坏死松解症,多形红斑):停止并评估。
胃肠道:停止治疗可疑的胃肠溃疡或出血。
听力丧失或视力障碍:考虑减少恩瑞格的剂量或治疗中断。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2016年1月,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=203560。