苯丁酸钠Buphenyl可以治疗哪些疾病？效果如何

苯丁酸钠是前体药物，其活性代谢产物苯乙酸盐通过与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺来介导氮的排出。苯丁酸钠Buphenyl是一个芳香族脂肪酸，在体内经过-氧化作用变成苯乙酸盐。体外试验已证明，该药品和苯乙酸盐通过几种不同的机制能诱导细胞分化。苯丁酸钠Buphenyl通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又一个途径。服用苯丁酸钠Buphenyl可使过高的血氨水平和血谷氨酸浓度下降，以形成苯乙酰谷酰胺的形式增加含氮废物的排泄。那苯丁酸钠Buphenyl可以治疗哪些疾病？效果如何?

作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，苯丁酸钠Buphenyl可用于治疗尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症、氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）等。

苯丁酸钠的效果

试验证明了口服苯丁酸钠Buphenyl能够很好的取得发生生物效应的血浆浓度，在其他试验的研究中，经苯丁酸钠治疗后，有将近25％的患者病情稳定超过了六个月的时间。可见苯丁酸钠Buphenyl的使用效果是非常不错的，该药品能使患者病情稳定，减轻患者痛苦，改善患者的生活质量，对患者的病情能有积极作用，治疗效果显著。

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