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儿童良性癫痫可以吃吡仑帕奈片吗?

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医学编辑井庆艳
2023-07-26 14:26
已帮助: 418人

儿童良性癫痫可以吃吡仑帕奈片。

吡仑帕奈片用于治疗4岁及以上癫痫患者伴或不伴继发性全身性发作的部分性发作癫痫。

良性癫痫也被称为良性部分发作性癫痫,包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全面性发作,因此儿童良性癫痫可以服用吡仑帕奈片,大多数患者预后较好。

吡仑帕奈

吡仑帕奈(Perampanel)是一种非竞争性AMPA谷氨酸受体拮抗剂,是一种潜在的广谱抗癫痫药物,具有新的作用机制。

可能对谷氨酸受体过度激活的遗传性癫痫有靶向作用,可能是各种癫痫发作类型患者的有用补充,用于癫痫治疗的新型抗癫痫药物的可获得性使得对这些患者的治疗更加个体化。

吡仑帕奈适用于治疗4岁及以上癫痫患者伴或不伴继发性全身性癫痫发作的部分性发作癫痫,还有12岁及以上癫痫患者的原发性全身强直阵挛性癫痫发作的辅助治疗。

吡仑帕奈治疗癫痫的疗效

在局灶性(部分)发作癫痫中,与安慰剂相比,吡仑帕奈显著降低每28天的癫痫发作频率和缓解率(发作减少≥50%)。

在原发性全身强直-阵挛性癫痫发作中,吡仑帕奈8mg导致每28天癫痫发作频率更大程度的减少(-76.5%对-38.4%)和应答率(64.2%比39.5%)。

吡仑帕奈

在另一项由儿科神经学家组成的治疗罕见癫痫的网络框架中,收集了使用吡仑帕奈治疗的遗传性癫痫患者的回顾性数据。

此项研究一共纳入137例79种不同病因的患者,年龄2个月至61岁(平均= 15.48±9.9岁)。平均剂量为6.45±2.47毫克,疗程为2.0±1.78年(1.5个月-8年)。62名患者(44.9%)接受了2年以上的治疗。98名患者(71%)有反应,93名(67.4%)选择继续治疗。发作频率平均减少了56.61%±34.36%。

43.5%的患者发作频率持续降低了75%以上,其中27.5%的患者发作频率降低了90%以上,以下基因显示出高治疗功效,包括SCN1A、GNAO1、PIGA、PCDH19、SYNGAP1、POLG1、POLG2和NEU1。

17例因SCN1A致病性变异导致Dravet综合征的患者中有64.7%对吡仑帕奈治疗有反应,35.3%的患者癫痫发作减少了90%以上。

癫痫发作减少90%以上的其他显著病因是GNAO1和PIGA。14名患者在睡眠脑电图模式中出现连续的棘波,6名受试者的抗癫痫药物减少了癫痫样活动。

吡仑帕奈在罕见遗传性癫痫患者中表现出高度的安全性和有效性,特别是在SCN1A、GNAO1、PIGA、PCDH19、SYNGAP1、CDKL5、NEU1和POLG中,提示了与谷氨酸传递相关的靶向效应。

吡仑帕奈的用法用量

1、部分性发作癫痫:推荐起始剂量为2mg,每天一次,可睡前服用。根据个体临床反应和耐受性增加剂量,剂量是2mg,每天一次。建议的维持剂量范围为8-12mg,每日一次。

2、原发性全身强直阵挛性癫痫发作:推荐起始剂量为2mg,每天一次,同样是在睡前服用,建议的维持剂量为8mg,如果患者能够耐受可通增加剂量至12mg。

参考文献:

1、Potschka H, Trinka E. Perampanel: Does it have broad-spectrum potential? Epilepsia. 2019 Mar;60 Suppl 1:22-36. doi: 10.1111/epi.14456. Epub 2018 Jun 28. PMID: 29953584.

2、Nissenkorn A, Kluger G, Schubert-Bast S, Bayat A, Bobylova M, Bonanni P, Ceulemans B, Coppola A, Di Bonaventura C, Feucht M, Fuchs A, Gröppel G, Heimer G, Herdt B, Kulikova S, Mukhin K, Nicassio S, Orsini A, Panagiotou M, Pringsheim M, Puest B, Pylaeva O, Ramantani G, Tsekoura M, Ricciardelli P, Lerman Sagie T, Stark B, Striano P, van Baalen A, De Wachter M, Cerulli Irelli E, Cuccurullo C, von Stülpnagel C, Russo A. Perampanel as precision therapy in rare genetic epilepsies. Epilepsia. 2023 Apr;64(4):866-874. doi: 10.1111/epi.17530. Epub 2023 Feb 20. PMID: 36734057.

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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。

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