吡仑帕奈 通用名称：吡仑帕奈片 商品名称：Fycampa 英文名称：Perampanel 中文名称：吡仑帕奈 全部名称：吡仑帕奈片、Fycampa、Perampanel 适应症 1、部分性发作性癫痫 FYCOMPA适用于治疗4岁及以上癫痫患者伴或不伴继发性全身性癫痫发作的部分性发作癫痫。 2、原发性全身强直阵挛性癫痫 FYCOMPA适用于治疗12岁及以上癫痫患者的原发性全身强直阵挛性癫痫发作的辅助治疗。 剂型和规格 1、药片 a、2 mg片剂:橙色，圆形，一面上刻有“2”，另一面刻有“є275”。 b、4 mg片剂:红色，圆形，一面上刻有“4”，另一面刻有“є277”。 c、6 mg片剂:粉红色，圆形，一面上刻有“6”，另一面刻有“є294”。 d、8 mg片剂:紫色、圆形，一面上刻有“8”，另一面刻有“є295”。 e、10 mg片剂:绿色圆形，一面上刻有“10”，另一面刻有“є296”。 f、12 mg片剂:蓝色、圆形，一面上刻有“12”，另一面刻有“є297”。 2、口服混悬液 口服0.5 mg/mL白色至灰白色不透明液体混悬液。 用法用量 1、部分性发作癫痫的剂量 单一疗法或辅助疗法 4岁及以上的成人和儿童患者服用FYCOMPA(吡仑帕奈片)的推荐起始剂量为每天一次2 mg，睡前口服。根据个体临床反应和耐受性，增加剂量的频率不超过每周一次，增量为每天一次2 mg。 建议的维持剂量范围为8 mg至12 mg，每日一次，尽管一些患者可能对4 mg的每日剂量有反应。每日一次12 mg剂量比每日一次8 mg剂量的癫痫发作率下降幅度更大，但不良反应大幅增加。 当与中度或重度CYP3A4酶诱导药物(包括某些抗癫痫药物(aed))合用时，建议调整剂量[参见“剂量与用法”]。 2、原发性全身强直阵挛性癫痫发作的剂量 辅助治疗 12岁及以上的成人和儿童患者服用FYCOMPA(吡仑帕奈片)的推荐起始剂量为每天一次，睡前口服2 mg。根据个体临床反应和耐受性，增加剂量的频率不超过每周一次，增量为每天一次2 mg。 建议的维持剂量为8 mg，每日一次，睡前服用。耐受8 mg每日一次FYCOMPA(吡仑帕奈片)且需要进一步减少癫痫发作的患者，如果耐受，可通过增加剂量至12 mg每日一次获益。 当与中度或重度CYP3A4酶诱导药物(包括某些aed)联用时，建议调整剂量[参见“剂量与用法”]。 3、与中度或重度CYP3A4酶诱导剂合用时的剂量调整 中度和重度CYP3A4诱导剂(包括酶诱导aed，如苯妥英、卡马西平和奥卡西平)会导致FYCOMPA(吡仑帕奈片)血浆水平降低[参见“药物相互作用”]。因此，在服用这些合用酶诱导药物的4岁及以上成人和儿童患者中，FYCOMPA(吡仑帕奈片)的推荐起始剂量为每天一次4 mg，睡前口服。 根据个体临床反应和耐受性，以2 mg为增量增加剂量，每日一次，频率不超过每周一次。临床试验中尚未确定维持剂量。在合用酶诱导aed的患者中研究的最高剂量为12 mg，每日一次。 在患者的治疗方案中引入或停用中度或重度CYP3A4诱导剂时，应密切监测患者的临床反应和耐受性。可能需要调整FYCOMPA(吡仑帕奈片)的剂量。 4、肝功能损害患者的剂量调整 对于轻度和中度肝功能损害的患者，FYCOMPA(吡仑帕奈片)的起始剂量为2 mg，每日一次。以2 mg为增量增加剂量，每日一次，频率不超过每2周一次。轻度肝功能损害患者的最大推荐日剂量为6 mg，中度肝功能损害患者为4 mg。不建议将FYCOMPA(吡仑帕奈片)用于严重肝功能损害患者[参见“特定人群用药”]。 5、肾功能损害患者的剂量信息 FYCOMPA(吡仑帕奈片)可用于密切监测的中度肾功能损害患者。根据临床反应和耐受性，可考虑采用较慢的滴定。严重肾功能损害患者或接受血液透析的患者不建议使用FYCOMPA(吡仑帕奈片)参见“特定人群用药”]。 6、老年患者剂量信息 对于老年患者，在滴定期间增加剂量的频率不应超过每2周一次[参见“在特定人群中的使用”]。 7、口服混悬液给药 每次给药前，应充分摇晃0.5 mg/mL的FYCOMPA口服混悬液。应使用提供的适配器和带刻度的口服给药注射器给药口服混悬液。家用茶匙或大汤匙不是足够的测量设备。使用前，产品纸盒中提供的适配器应牢固地插入瓶颈，并在瓶子使用期间保持在原位。应将剂量注射器插入适配器，并从倒置的瓶中取出剂量。每次使用后应更换盖子。当适配器就位时，盖子可以正确安装[参见使用说明]。 首次开瓶后90天内，丢弃任何未使用的FYCOMPA口服混悬液。 不良反应 1、部分性发作性癫痫不良反应： 1）头晕(36%)、嗜睡(16%)、疲劳(10%)、烦躁(9%) 2）跌倒(7%)、恶心(7%)、共济失调(5%)、平衡障碍(4%) 3）步态障碍(4%)、眩晕(4%)和体重增加(4%) 2、原发性全身强直阵挛性癫痫不良反应： 头晕(32%)、疲劳(15%)、头痛(12%)、嗜睡(11%)和易怒(11%) 注意事项 1、严重的精神和行为反应 在安慰剂对照的部分发作性癫痫临床试验中，服用FYCOMPA(吡仑帕奈片)的患者比服用安慰剂的患者报告神经精神事件的频率更高。这些事件包括易怒、攻击、愤怒和焦虑，在接受FYCOMPA(吡仑帕奈片)治疗的患者中发生率为2%或以上，是接受安慰剂治疗的患者的两倍。 2、自杀行为与自杀意念 包括FYCOMPA(吡仑帕奈片)在内的抗癫痫药物(aed)会增加因任何适应症而服用这些药物的患者产生自杀念头或行为的风险。 3、神经系统影响 FYCOMPA(吡仑帕奈片)导致与头晕、步态或协调障碍相关的事件出现剂量相关性增加。 4、跌倒 接受FYCOMPA(吡仑帕奈片)治疗(伴或不伴癫痫发作)的患者跌倒的风险增加，在某些情况下会导致严重损伤，包括头部损伤和骨折。 5、药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状(DRESS)/多器官超敏反应 服用抗癫痫药物(包括FYCOMPA)的患者中曾报告出现嗜酸性粒细胞增多和全身症状(DRESS)的药物反应，也称为多器官超敏反应。 6、抗癫痫药物停用 当抗癫痫药物突然停用时，癫痫患者的癫痫发作频率可能增加。 特殊人群用药 1、妊娠 没有足够的数据说明妊娠妇女服用本品的发育风险。 2、哺乳 目前还没有关于人乳中是否存在帕伦帕尔、对母乳喂养儿童的影响或该药物对产奶量的影响的数据。 3、具有生殖潜力的男性和女性 避孕 使用FYCOMPA(吡仑帕奈片)可能会降低含左炔诺孕酮的激素类避孕药的疗效。建议正在使用含左炔诺孕酮的避孕药的服用fycamp的妇女在使用fycamp的同时和停药后一个月内使用另一种非激素形式的避孕药[参见“药物相互作用”]。 4、儿童使用 已确定FYCOMPA(吡仑帕奈片)治疗4岁及以上儿童部分发作性癫痫的安全性和有效性。 5、老年用药 fycamp的临床研究未包括足够数量的65岁及以上患者，无法确定fycamp在老年人群中的安全性和疗效。由于老年人发生不良反应的可能性增加，因此在65岁及以上的患者中，剂量滴定应缓慢进行[参见“剂量与用法”]。 6、肝功能损害 不建议重度肝功能损害患者使用FYCOMPA(吡仑帕奈片)，建议轻度或中度肝功能损害患者调整剂量[参见“剂量与用法”]。 7、肾功能损害 轻度肾功能损害的患者无需调整剂量。对于中度肾功能损害的患者，应谨慎使用FYCOMPA(吡仑帕奈片)，并可考虑使用较慢的滴定。不建议在严重肾功能损害患者或接受血液透析的患者中使用[参见“剂量与用法”]。 禁忌症 无 药物相互作用 1、避孕药 合用时，FYCOMPA(每日12 mg)可将左炔诺孕酮暴露量减少约40%。将FYCOMPA与含左炔诺孕酮的避孕药联用可能会降低其有效性。建议使用其他非激素形式的避孕方法[参见“在特定人群中的使用”]。 2、中度和重度CYP3A4诱导剂 已知的中度和重度CYP3A4诱导剂(包括卡马西平、苯妥英钠或奥卡西平)与FYCOMPA联合用药，可使perampanel的血浆水平降低约50-67%。在存在中度或重度CYP3A4诱导剂的情况下，应增加FYCOMPA的起始剂量[参见“剂量与用法”]。 在患者的治疗方案中引入或停用这些中度或重度CYP3A4诱导剂时，应密切监测患者的临床反应和耐受性。可能需要调整FYCOMPA的剂量[参见“剂量与用法”]。 3、酒精和其他中枢神经系统抑制剂 FYCOMPA和CNS抑制剂(包括酒精)联合用药可能会增加CNS抑郁。 成分 本品主要成分为吡仑帕奈。 性状 片剂 贮存方法 片剂:在20°C至25°C(68°F至77°F)温度下储存；允许波动范围为15°C至30°C(59°F至86°F)。[参见USP控制的室温] 口服混悬液:请勿在高于30°C(86°F)的温度下储存。不要冷冻。首次开封后90天内使用。 生产厂家 Eisai Inc .

乙酰唑胺片 通用名称：乙酰唑胺片 商品名称：DIAMOX 英文名称：Apo-Acetazolamide 中文名称：乙酰唑胺片/乙酰偶氮胺 全部名称：乙酰唑胺片、乙酰偶氮胺、DIAMOX、Apo-Acetazolamide 适应症 用于辅助治疗： 1、充血性心力衰竭引起的水肿； 2、药物诱导的水肿； 3、中枢性癫痫（小发作、非局部性发作）； 4、慢性单纯性（开角型）青光眼，继发性青光眼，以及需要延迟手术以降低眼内压的急性闭角型青光眼的术前治疗。 5、DIAMOX还适用于预防或改善尝试快速上升的登山者和尽管逐渐上升但极易患急性高原病的登山者的急性高原病相关症状。 剂型和规格 片剂：250mg；注射剂（粉）：500mg 用法用量 胃肠外溶液的制备和储存 使用前，应使用至少 5 mL 无菌注射用水复溶每 500 mg 含DIAMOX（乙酰唑胺片）的小瓶。复溶溶液在2°C-8°C(36°F-46°F) 冷藏条件下可保持其理化性质3天，或在15°C-30°C(59°F-86°F) 室温下可保持其理化性质12小时。不含防腐剂。首选直接静脉给药途径。不推荐肌内给药。 1、青光眼：DIAMOX（乙酰唑胺片）应作为常规治疗的辅助治疗。用于治疗慢性单纯性（开角型）青光眼的剂量范围为 250 mg 至 1g DIAMOX（乙酰唑胺片）/24 小时，通常分次给药，剂量超过250 mg。通常发现，每24小时超过 1g 的剂量不会产生增加的作用。在所有情况下，应在个体仔细关注症状和眼张力的情况下调整剂量。建议由医生持续监督。 在继发性青光眼的治疗和一些急性充血性（闭角型）青光眼病例的术前治疗中，首选剂量为 250 mg 每4小时一次，但一些病例在短期治疗中对 250 mg 每日两次有反应。在一些急性病例中，根据个体病例，给予初始剂量500 mg，随后每4小时给予125或 250 mg 可能更令人满意。静脉治疗可用于快速缓解急性病例的眼张力。当 DIAMOX 根据需要与缩瞳剂或散瞳剂联合使用时，观察到互补作用。 2、癫痫：尚不清楚在癫痫中观察到的有益作用是由于对中枢神经系统中碳酸酐酶的直接抑制，还是由于分次给药产生的轻度酸中毒所致。迄今为止，在儿科患者的小发作中观察到了最佳结果。然而，在儿童和成人患者以及其他类型的癫痫发作（如癫痫大发作、混合性发作模式、肌阵挛性抽搐模式等）中均观察到了良好的结果。建议的每日总剂量为8-30 mg/kg，分次给药。尽管一些患者对低剂量有反应，但最佳范围似乎来自每日375～1000 mg。然而，一些研究者认为，每日剂量超过 1g 不会产生比 1g 剂量更好的结果。当 DIAMOX 与其他抗惊厥药联合给药时，建议除现有药物外，起始剂量应为250 mg，每日一次。这可以增加到上述水平。 从其他药物转换为DIAMOX（乙酰唑胺片）应逐渐进行，并符合癫痫治疗的常规实践。 3、充血性心力衰竭：对于充血性心力衰竭的利尿，起始剂量通常为250至375 mg，每日一次，早晨给药 (5 mg/kg)。如果在初始反应后，患者未能继续损失水肿液，请勿增加剂量，但通过跳过一天的药物允许肾脏恢复。隔日给药或隔日休息两天给药时，DIAMOX（乙酰唑胺片）产生的利尿效果最佳。 治疗失败可能是由于药物过量或给药频率过高。使用DIAMOX（乙酰唑胺片）并不能消除对洋地黄、卧床休息、限盐等其他治疗的需要。 4、药物诱导的水肿：推荐剂量为250至375mg DIAMOX（乙酰唑胺片），每日一次，持续1或2天，与休息一天交替。 5、急性高原病：剂量为每日500 mg~1000 mg，酌情使用片剂或缓释胶囊分次服用。在快速上升的情况下，例如在救援或军事行动中，建议使用 1000 mg 的较高剂量水平。最好在上升前24-48小时开始给药，并在高海拔地区继续给药48小时，或根据需要更长时间以控制症状。 注：用于青光眼和癫痫的推荐剂量与用于充血性心力衰竭的推荐剂量有很大不同，因为前两种情况不依赖于对肾脏碳酸酐酶的抑制，如果要从治疗药物的抑制作用中恢复，则需要间歇性给药。 不良反应 1、全身：头痛、不适、疲乏、发热、注射部位疼痛、潮红、儿童生长迟缓、弛缓性麻痹、过敏反应 2、消化系统：胃肠道紊乱，如恶心、呕吐、腹泻 3、血液学/淋巴系统：血质不调，如再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、白细胞减少症、血小板减少症、血小板减少性紫癜、黑便 4、肝胆疾病：肝功能异常、胆汁淤积性黄疸、肝功能不全、暴发性肝坏死 5、代谢/营养：代谢性酸中毒、电解质失衡，包括低钾血症、低钠血症、长期苯妥英治疗的骨软化、食欲不振、味觉改变、高/低血糖 6、神经系统：困倦、感觉异常（包括四肢和面部麻木和刺痛）、抑郁、兴奋、共济失调、意识模糊、惊厥、头晕 7、皮肤：过敏性皮肤反应，包括荨麻疹、光敏性、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症 8、特殊感觉：听力障碍、耳鸣、一过性近视。一过性近视是睫状体向前运动导致房角变窄的结果 9、泌尿生殖系统：结晶尿、长期治疗的肾结石风险增加、血尿、糖尿、肾衰竭、多尿 注意事项 一般 增加剂量不会增加利尿作用，可能增加嗜睡和/或感觉异常的发生率。增加剂量通常会导致利尿作用降低。然而，在某些情况下，非常大的剂量与其他利尿剂联合给药，以确保完全难治性失败时的利尿作用。 患者须知 1、可能发生所有磺胺类衍生物常见的不良反应：过敏反应、发热、皮疹（包括多形性红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症）、结晶尿、肾结石、骨髓抑制、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、白细胞减少、全血细胞减少和粒细胞缺乏症。建议谨慎早期发现此类反应，应停药并进行适当治疗。 2、在肺泡通气可能受损的肺阻塞或肺气肿患者中，应慎用可能促发或加重酸中毒的DIAMOX（乙酰唑胺片）。 3、逐渐上升是可取的，尽量避免急性高原病。如果进行快速上升并使用DIAMOX（乙酰唑胺片），应注意的是，如果发生严重形式的高原反应，即高原肺水肿 (HAPE) 或高原脑水肿，这种使用并不能排除迅速下降的需要。 4、建议同时接受高剂量阿司匹林和 DIAMOX（乙酰唑胺片）的患者应谨慎，因为已报告厌食、呼吸急促、嗜睡、代谢性酸中毒、昏迷和死亡。 5、在接受乙酰唑胺治疗的患者中描述了血糖水平升高和降低。糖耐量受损或糖尿病患者应考虑到这一点。 6、乙酰唑胺治疗可能引起电解质失衡，包括低钠血症和低钾血症，以及代谢性酸中毒。因此，建议定期监测血清电解质。建议患有与电解质和酸/碱失衡相关或使患者易患电解质和酸/碱失衡的疾病的患者应特别谨慎，例如肾功能受损患者（包括老年患者；参见注意事项，老年用药）、糖尿病患者和肺泡通气受损患者。 7、乙酰唑胺的一些不良反应，如嗜睡、疲劳和近视，可能会损害驾驶和操作机器的能力。 特殊人群用药 1、妊娠：致畸作用 乙酰唑胺经口或胃肠外给药，在小鼠、大鼠、仓鼠和兔中显示致畸（四肢缺陷）。尚未在妊娠女性中进行充分且良好对照的研究。仅当潜在获益大于对胎儿的潜在风险时，方可在妊娠期间使用乙酰唑胺。 2、哺乳期女性 由于DIAMOX（乙酰唑胺片）可能导致哺乳期婴儿发生严重不良反应，应考虑药物对母亲的重要性，决定是停止哺乳还是停药。仅当潜在获益大于对儿童的潜在风险时，方可将乙酰唑胺用于哺乳期女性。 3、儿童用药 尚未确定DIAMOX（乙酰唑胺片）在儿科患者中的安全性和有效性。 在接受长期治疗的儿童中报告了生长迟缓，被认为继发于慢性酸中毒。 4、老年患者用药 肾功能减退的老年人可发生代谢性酸中毒，可为重度。 禁忌症 1、对乙酰唑胺或制剂中的任何辅料过敏。由于乙酰唑胺是一种磺胺类衍生物，乙酰唑胺、磺胺类药物和其他磺胺类衍生物之间可能存在交叉敏感性。 2、DIAMOX（乙酰唑胺片）治疗禁用于血清钠和/或钾水平降低、显著肾脏和肝脏疾病或功能障碍、肾上腺衰竭和高氯性酸中毒的情况。肝硬化患者禁用，因为有发生肝性脑病的危险。 3、DIAMOX（乙酰唑胺片）长期给药禁用于慢性非充血性闭角型青光眼患者，因为其可能允许房角器质性关闭，而恶化的青光眼被眼内压降低掩盖。 药物相互作用 1、建议同时接受高剂量阿司匹林和DIAMOX（乙酰唑胺片）的患者应谨慎，因为已报告厌食、呼吸急促、嗜睡、代谢性酸中毒、昏迷和死亡。 2、DIAMOX（乙酰唑胺片）可通过增加苯妥英血清水平来改变苯妥英代谢。这可能会增加或增加一些接受长期苯妥英治疗患者的软骨病发生率。建议接受长期伴随治疗的患者慎用。 3、通过减少扑米酮的胃肠道吸收，DIAMOX（乙酰唑胺片）可能降低扑米酮及其代谢物的血清浓度，从而可能降低抗惊厥作用。建议接受扑米酮的患者在开始、停药或改变DIAMOX（乙酰唑胺片）剂量时应谨慎。 4、由于与其他碳酸酐酶抑制剂可能存在累加效应，因此不建议合并使用。 5、乙酰唑胺可能增加其他叶酸拮抗剂的作用。 6、乙酰唑胺可能升高或降低血糖水平。应考虑正在接受抗糖尿病药物治疗的患者。 7、乙酰唑胺可降低安非他明的尿排泄，并可能增强其作用的幅度和持续时间。 8、乙酰唑胺可减少尿中奎尼丁的排泄，并可能增强其作用。乙酰唑胺可阻止乌洛托品的尿防腐作用。 9、乙酰唑胺可增加锂的排泄，锂可降低。 10、同时使用乙酰唑胺和碳酸氢钠会增加肾结石形成的风险。 11、乙酰唑胺可能升高环孢素水平。 药物过量 1、目前尚无特效解毒剂。应给予对症支持治疗。 2、预期可能发生电解质失衡、酸中毒状态和中枢神经效应。应监测血清电解质水平（尤其是钾）和血液 pH 水平。 3、需要支持性措施来恢复电解质和 pH 平衡。通常可通过给予碳酸氢盐纠正酸中毒状态。 4、尽管DIAMOX（乙酰唑胺片）具有较高的红细胞内分布和血浆蛋白结合特性，但其可透析。当并发肾衰竭时，这在DIAMOX（乙酰唑胺片）药物过量的管理中可能特别重要。 成分 本品主要成分为乙酰唑胺。 性状 片剂与注射剂 贮存方法 储存于20°C-25°C(68°F-77°F)。 有效期 42个月 生产厂家 TEVA PHARMACEUTICALS USA,INC.

氨己烯酸口服溶液用散 通用名称：氨己烯酸口服溶液用散 英文名称：Vigabatrin Powder for Oral Solution 中文名称：氨己烯酸口服溶液用散 全部名称：氨己烯酸口服溶液用散、Vigabatrin Powder for Oral Solution 适应症 婴儿痉挛症，当潜在获益大于潜在视力视力损伤风险时，本品用于1个月到2岁婴儿痉挛症患儿的单药治疗。 剂型和规格 500mg，颗粒剂 用法用量 本品必须由具有专业资质及临床经验的专科医师(神经内科或治疗婴儿痉挛症的专业医生）处方，开具处方时应告知并使患儿监护人理解眼科监测的重要性，并对随访情况进行登记。 1、剂量 （1）氨己烯酸口服溶液用散应使用达到疗效的最低剂量和最短暴露期 （2）根据年龄范围、体重制定氨己烯酸口服溶液用散给药方案，肾功能不全患者需要调整剂量 （3）氨己烯酸口服溶液用散血浆浓度的监测对优化治疗没有帮助 2、给药方法 （1）如果使用氨己烯酸口服溶液用散进行治疗，医师应告知患儿看护人氨己烯酸口服溶液用散的配制和服用方法，确保患儿看护人理解如何配置和使用氨己烯酸口服溶液用散，并给予患儿正确日剂量 （2）氨己烯酸口服溶液用散可与食物同服或不与食物同服 （3）氨己烯酸口服溶液用散应溶于水后服用，建议使用经过校准的测量装置，量取和配置准确的剂量，不能使用汤匙和茶匙 （4）如果要停止使用氨己烯酸口服溶液用散，应逐渐减少剂量 3、配制方法 将氨己烯酸口服溶液用散500mg/袋的包装袋内的内容物全部倒入干净的水杯中，按照每袋加入10ml凉水或室温水溶解完全，用3ml或10mI药用定量取药器进行量取服用，药物终浓度为50mg/ml。 表1描述了个体用药剂量制备所需氨己烯酸口服溶液用散袋数和加水量 如果配制的溶液不是无色澄清（或无颗粒）请丢弃，每次用药要现配现用，按正确剂量服用后，将剩余未用药液丢弃。 4、推荐剂量 初始剂量按50mg/kg/日分两次服用 (25mg/kg每天两次)；随后每隔3日可按照25mg/kg/日-50mg/kg/日向上滴定，最大剂量为150mg/kg/日分两次服用(每日两次，每次75mg/kg)。 表2提供了复溶后的终浓度为50mg/ml溶液的给药剂量表，不同体重的婴幼儿应按个人对应剂量服用 婴儿痉挛症患者，氨己烯酸治疗2周到4周内未观察到明显的临床疗效，应该停止用药，若早于2周到4周，医师根据临床判断治疗明显失败，应停止本品治疗。 婴儿痉挛症患者对照临床研究表明，氨己烯酸停药应逐渐减量，建议每隔3到4天以25mg/kg/日到50mg/kg/日逐渐减少日剂量直至停药。 不良反应 最常见的不良反应为： 1、永久性视力损伤、婴儿磁共振成像异常、神经毒性 2、自杀行为和意念、贫血症、嗜睡和疲劳、 3、周围神经疾病、体重增加、水肿、抗癫痫药的撤药综合征 注意事项 1、永久性视力损伤 氨己烯酸会引起永久性视力损伤，当患者获得可观察到的症状获益时，应定期评估患者的反应和持续治疗的需要，引起视力损伤的时间是不可估计的，婴儿痉挛症患者，氨己烯酸治疗2周到4周内未观察到明显的临床疗效，应该停止用药，若早于2周到4周，医师根据临床判断治疗明显失败，应停止本品治疗，监测在使用期间定期进行视力监测。 2、婴儿磁共振成像异常 使用此药品时注意观察婴儿的情绪以及有无异常 3、神经毒性 可能会产生神经毒性，在使用本品时应注意观察 4、自杀行为和意念 接受AEDs治疗的患者应监测抑郁、自杀想法或行为的出现和恶化，以及任何异常的情绪和行为变化 5、AEDs的蒙药综合征 和所有的AEDs一样，氦己烯酸应该逐渐停药。但是，如果因严重不良事件需要停药，可考虑快蘧作药。应告知恚者着护欠不要卖然中断氩己烯酸治疗。 在一项针对婴儿痉挛患者的对照临床研究中,氮己烯酸通过每3至4天降低25至50mg/kg的日剂量而逐断减量。 6、贫血症 治疗期间监测全血细胞计数 7、嗜睡和疲劳 使用期间会出现嗜睡和疲劳的表现，应告知患者可能会出现此类情况 8、周围神经疾病 会导致出现周围神经疾病 9、体重增加 可能会导致成人和儿童患者体重增加 10、水肿 会引起成年人水肿 特殊人群用药 1、孕妇以及哺乳期妇女用药 孕妇暴露于氨己烯酸可能会对胎儿造成伤害，因此不建议孕妇使用，同时由于氨己烯酸可能会引起哺乳婴儿严重的不良反应，因此不建议母乳喂养。 2、儿童用药 氨己烯酸单药治疗1个月至2岁儿童痉挛症患者的安全性和有效性已确立，但是单药治疗1个月以下儿童痉挛症患者的安全性尚未确立。 3、老年用药 尚未确立其安全性 禁忌症 尚不明确 药物相互作用 1、抗癫痫类 苯妥英 苯妥英通常情况下不需要调整剂量，但由于氨己烯酸可能会导致苯妥英血药浓度降低，根据临床指征考虑调整苯妥英的剂量。 氯硝西泮 氨己烯酸可增加氯硝西泮的Cmax，导致氯硝西泮相关不良反应增加。 其他AEDs 氨己烯酸与苯巴比妥或丙戊酸钠之间没有临床显著的药代动力学上的相互作用，基于群体药代动力学，卡马西平等药物可能对氨己烯酸的血浆浓度没有影响。 2、口服避孕药 氨己烯酸不太影响类固醇口服避孕药的疗效。 成分 本品主要成分为氨己烯酸。 性状 本品为白色或类白色颗粒或粉末 贮存方法 不超过25℃密封保存 有效期 生产厂家 中国成都苑东生物制药

司替戊醇(Diacomit) 通用名称：Stiripentol 商品名称：Diacomit 英文名称：Stiripentol 中文名称：司替戊醇 全部名称：司替戊醇、Diacomit、Stiripentol 适应症 DIACOMIT 适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。尚无临床数据支持使用 DIACOMIT 作为单药治疗 Dravet 综合征。 剂型和规格 胶囊 1、250 mg：2号，粉色，印有“Diacomit”和“250 mg” 2、500 mg：0号，白色，印有“Diacomit”和“500 mg” 口服混悬剂 包装在小包中的淡粉色水果味粉末。每包含 250 mg 或 500 mg 司替戊醇 用法用量 1、推荐剂量 DIACOMIT 的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药（即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次），具体取决于患者的年龄和体重，如表1所示。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。两种 DIACOMIT 规格的组合可用于达到该剂量。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 表1.6个月及以上体重≥7 kg的 Dravet 综合征患者的推荐剂量 患者年龄 体重 给药方案（以等分剂量口服给药） 每日总剂量 6个月至不到1年 7 kg 及以上 25 mg/kg，每日两次a,b 50 mg/kg/天 1年及以上 7 kg 至 < 10 kg 25 mg/kg，每日两次 b 50 mg/kg/天 10 kg 及以上 25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次 50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 DIACOMIT 胶囊 DIACOMIT 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 DIACOMIT 口服混悬剂 DIACOMIT 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 DIACOMIT 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 DIACOMIT 的情况下，建议进行适当监测。 不良反应 最常见的不良反应（至少10%的 DIACOMIT-治疗患者发生且比安慰剂组更常见）包括： 1、嗜睡 (67%)、食欲下降 (45%)、激越 (27%)、 2、共济失调 (27%)、体重下降 (27%)、张力减退 (24%)、 3、恶心 (15%)、震颤(15%)、构音障碍 (12%) 和失眠 (12%) 注意事项 1、嗜睡 DIACOMIT 可引起嗜睡。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，DIACOMIT-治疗组患者的嗜睡发生率为67%，相比之下，安慰剂组患者的发生率为23%。两组中的所有患者均合并使用氯巴占，已知氯巴占也会引起嗜睡。DIACOMIT与氯巴占联合给药导致氯巴占及其活性代谢物水平升高 [见药物相互作用 (7.1)]。其他中枢神经系统抑制剂（包括酒精）可增强 DIACOMIT 的嗜睡作用。 处方医生应监测患者是否出现嗜睡。如果在与氯巴占同时给药期间发生嗜睡，考虑氯巴占初始剂量减少25%。如果嗜睡持续存在，应考虑进一步将氯巴占减少25%，并应调整其他具有镇静作用的合并抗惊厥药物的剂量。 处方医师应提醒患者不要从事需要精神警觉的危险活动，如操作危险机械或机动车，直至 DIACOMIT 对精神警觉的影响已知。 2、食欲下降和体重下降 DIACOMIT 可引起食欲和体重下降。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，DIACOMIT-治疗患者中食欲下降的发生率为46%，相比之下，安慰剂组患者为10%。DIACOMIT-治疗组患者的体重下降发生率为27%，而安慰剂组患者为6%。接受 DIACOMIT-治疗的患者中恶心和呕吐的发生率也更高 [参见不良反应 (6.1)]。鉴于这些不良反应的频率，应仔细监测接受 DIACOMIT 治疗的儿科患者的生长。在某些情况下，将合并使用的丙戊酸盐剂量减少30%/周可减少食欲和体重减轻。 3、中性粒细胞减少症和血小板减少症 DIACOMIT 可引起中性粒细胞计数显著下降。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，31例接受 DIACOMIT 治疗的患者获得了基线和研究结束中性粒细胞计数。在这些接受 DIACOMIT-治疗的患者中，有13%的患者在试验期间观察到中性粒细胞计数从基线时正常降低至低于1500个细胞/mm 3，但在任何安慰剂治疗的患者中均未观察到。 DIACOMIT 可引起血小板计数显著下降。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，31例接受 DIACOMIT 治疗的患者具有基线和研究结束血小板计数。在13%的 DIACOMIT-治疗患者中观察到血小板计数从基线时正常降低至试验期间低于150,000/µL，但在任何安慰剂治疗患者中均未观察到。 应在开始 DIACOMIT 治疗前进行血液学检查，然后每6个月进行一次。 4、戒断症状 与大多数抗癫痫药物一样，DIACOMIT通常应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。 在需要快速停用 DIACOMIT 的情况下（例如，在严重不良反应的情况下），建议进行适当监测。 5、苯丙酮尿症患者的风险 苯丙氨酸对苯丙酮尿症 (PKU) 患者可能有害。DIACOMIT口服混悬剂含有苯丙氨酸，一种阿斯巴甜成分。每个 250 mg 包装含1.40 mg苯丙氨酸；每 500 mg 包装含2.80 mg苯丙氨酸。在为 PKU 患者处方 DIACOMIT 口服混悬剂之前，考虑所有来源的苯丙氨酸每日总量，包括 DIACOMIT 口服混悬剂。 DIACOMIT 胶囊不含苯丙氨酸。 6、自杀行为和意念 AED（包括DIACOMIT）会增加服用这些药物治疗任何适应症的患者自杀想法或行为的风险。接受任何 AED 治疗任何适应症的患者应监测抑郁的出现或恶化、自杀想法或行为和/或情绪或行为的任何异常变化。 任何考虑处方 DIACOMIT 或任何其他 AED 的人必须平衡自杀想法或行为的风险与未治疗疾病的风险。癫痫和许多其他处方 AED 的疾病本身与发病率和死亡率以及自杀想法和行为风险增加相关。如果在治疗期间出现自杀想法和行为，处方医生需要考虑任何特定患者出现的这些症状是否与正在治疗的疾病有关。 应告知患者、其护理人员和家属 AED 会增加自杀想法和行为的风险，应告知其需要警惕抑郁体征和症状的出现或恶化、情绪或行为的任何异常变化或自杀想法、行为或自我伤害想法的出现。应立即向医疗保健提供者报告关注的行为。 特殊人群用药 1、妊娠 尚无妊娠女性使用 DIACOMIT 相关发育风险的充分数据。对妊娠动物给予司替戊醇产生了以下证据： 发育毒性，包括母体剂量低于推荐临床剂量时胎仔畸形发生率增加、胚胎-胎仔和幼仔死亡率增加以及胚胎-胎仔和幼仔生长减缓。 2、哺乳期 尚无关于人乳汁中是否存在司替戊醇、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁生成影响的数据。 应考虑母乳喂养对发育和健康的益处，以及母亲对 DIACOMIT 的临床需求和 DIACOMIT 或母体基础疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。 3、儿童用药 已确定 DIACOMIT 用于治疗服用氯巴占的6个月及以上、体重 7 kg 或以上患者 Dravet 综合征相关癫痫发作的安全性和有效性。2项在3-18岁患者中开展的多中心、安慰剂对照、双盲、随机研究以及6个月至3岁以下患者的额外药代动力学和安全性数据支持 DIACOMIT 在该儿科人群中的使用。 尚未确定 DIACOMIT 在6个月以下或体重低于 7 kg 的儿科患者中的安全性和有效性。 4、老年患者用药 DIACOMIT 治疗 Dravet 综合征的临床研究未纳入≥65岁的患者，以确定其反应是否与年轻患者不同。在≥65岁的患者中使用 DIACOMIT 时，应考虑年龄相关肝和肾功能异常的可能性。 5、肾损害 尚未在肾损害患者中对 DIACOMIT 的药代动力学和代谢进行正式研究。然而，由于 DIACOMIT 代谢物主要通过肾脏消除，因此不建议中度或重度肾损害患者给药。 6、肝损害 尚未在肝损害患者中对 DIACOMIT 的药代动力学进行正式研究。然而，由于药物主要经肝脏代谢，因此不建议中度或重度肝损害患者给药。 禁忌症 无 药物相互作用 1、DIACOMIT 对其他药物的影响 CYP1A2、CYP2B6、CYP3A4、CYP2C8、CYP2C19、P-糖蛋白 (P-gp) 和乳腺癌耐药蛋白 (BCRP) 底物 体外数据显示，司替戊醇是CYP1A2、CYP2B6和 CYP3A4 的抑制剂和诱导剂。由于潜在的药物相互作用，当与 DIACOMIT 伴随给药时，应根据临床情况考虑调整 CYP1A2 底物（如茶碱、咖啡因）、CYP2B6底物（如舍曲林、塞替派）和 CYP3A4 底物（如咪达唑仑、三唑仑、奎尼丁）的剂量。 由于可能抑制酶/转运蛋白活性，如果与 DIACOMIT 伴随给药时发生不良反应，应考虑减少CYP2C8、CYP2C19底物（如地西泮、氯吡格雷）、P-gp底物（如卡马西平）和 BCRP 底物（如甲氨蝶呤、哌唑嗪、格列本脲）的剂量。 氯巴占 DIACOMIT（抑制 CYP 3A4 和2C19）与氯巴占合用导致氯巴占（CYP 3A4的底物）和去甲氯巴占（氯巴占的活性代谢物，CYP2C19的底物）的血浆浓度升高。 这可能会增加氯巴占相关不良反应的风险。如果与 DIACOMIT 联合给药时发生不良反应，考虑减少氯巴占的剂量 [见警告和注意事项]。 2、其他药物对 DIACOMIT 的影响 当与CYP1A2、CYP3A4或 CYP2C19 强效诱导剂（如利福平、苯妥英、苯巴比妥和卡马西平）联合给药时，可能发生导致 DIACOMIT 浓度降低的基于诱导的相互作用，因为这些酶均可代谢司替戊醇。 应避免 DIACOMIT 与强诱导剂合并使用，或进行剂量调整。 3、CNS 抑制剂和酒精 DIACOMIT 与其他 CNS 抑制剂（包括酒精）合并使用可能增加镇静和嗜睡的风险 [见警告和注意事项]。 药物过量 尚无关于人体用药过量的数据。在接受高剂量司替戊醇 (600-1800 mg/kg i.p.) 给药的小鼠中）可见运动活动减少，呼吸减弱。 药物过量的治疗应是支持性的（在重症监护室采取对症措施）。 成分 本品主要成分为司替戊醇。 性状 250mg粉色胶囊；500mg白色胶囊 贮存方法 储存于20°C-25°C(68°F-77°F) 干燥处；允许偏移至15°C-30°C(59°F-86°F)[见 USP 受控室温]。 在原始包装中避光储存。 生产厂家 BIOCODEX/法国百科达制药

卢非酰胺薄膜片（Rufinamid）简介 通用名：Rufinamide  商品名：Banzel  全部名称：卢非酰胺薄膜片，卢非酰胺，Rufinamid，Inovelon Eisai，Rufinamide，Banzel  适应症： BANZEL适用于1岁及以上的小儿患者和成人的与Lennox-Gastaut综合征（LGS）相关的癫痫发作的辅助治疗。 用法用量： 与食物同服。片剂可以整片，混悬剂或压片给药。 使用提供的适配器和剂量注射器测量口服混悬液。 1岁及以上的小儿患者： 每日起始剂量：每天10mg/kg，分为两等份。 每隔一天以10mg/kg的增量增加至每天45mg/kg的最大剂量，每天不超过3200 mg，分两次服用。 成人： 每日起始剂量：每天400-800毫克，分两次服用。 每隔一天增加400-800mg，直到达到最大剂量3200mg /天（分两次剂量）。 规格： 薄膜衣片：200毫克（粉红色），400毫克（粉红色） 口服混悬液：40mg/mL 不良反应： 最常见的不良反应（≥10％，大于安慰剂）为头痛，头晕，疲劳，嗜睡和恶心。 禁忌： 家族性短QT综合征患者禁用BANZEL。 注意事项： 监测患者是否有新的或恶化的抑郁症，自杀念头/行为以及情绪或行为的异常变化。 可能发生中枢神经系统反应。 与其他缩短QT间隔的药物一起使用BANZEL时要格外小心。 如果发生多器官超敏反应，则中止BANZEL。 逐渐撤出BANZEL，以最大程度地减少发作，癫痫发作加剧或癫痫持续状态的风险。 怀孕：根据动物数据，可能会造成胎儿伤害。 肾功能不全：考虑调整透析液的BANZEL剂量以减少药物损失。 严重肝功能不全的患者不建议使用。 贮藏： 将片剂保存在25°C（77°F）; 允许偏移15°-30°C（59°F – 86°F）。防潮。 作用机制： rufinamide发挥其抗癫痫作用的确切机制尚不清楚。 体外研究结果表明，芦丁酰胺的主要作用机制是调节钠通道的活性，特别是延长通道的非活性状态。 Rufinamide（1M）在培养的皮层神经元中有较长的预脉冲后，会显着减慢钠通道从失活中的恢复，并且会限制钠依赖性动作电位的持续重复发射（EC50为3.8M）。 安全与疗效： 早在2008年11月美国FDA就已经痛过Banzel片剂用于癫痫LGS综合征的辅助治疗申请。Banzel片剂剂量分为200毫克和400毫克两种。LGS是一种儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%。 2010年4月，日本卫材向FDA提交一项证实口服混悬剂和目前市场已经有售的片剂具有等效性的临床实验数据。FDA接受卫材公司关于口服混悬剂（40毫克/毫升）Banzel的新药申请，其批准适应症为用于主要申请该药可作为四岁以上儿童和成人雷诺斯-格斯特综合症（LGS）患者的辅助治疗药物。 完整说明书详见：https://www.1111hk.com/en/blog/archives/10955

苯巴那酯（cenobamate）简介 通用名：cenobamate 商品名：Ontozry 全部名称：苯巴那酯，森巴考特，cenobamate，Ontozry，Xcopri 适应症： Xcopri（cenobamate）是一种处方药，用于治疗成人部分发作性癫痫，目前不知道Xcopri（cenobamate）在儿童中是否安全有效。 用法用量： Xcopri（cenobamate）在进食或者没有进食的情况下都可以服用，用水送服，不要咀嚼。 单一疗法和辅助疗法：Xcopri（cenobamate）每天口服一次，由于可能发生严重的不良反应，因此不要超过推荐剂量。 成人部分发作性癫痫的推荐剂量： 初始剂量：第1周和第2周 每天一次；12.5毫克 逐渐增量方案：第3周和第4周 每天一次，25毫克；第5周和第6周 每天一次，50毫克；第7周和第8周 每天一次，100毫克；第9周和第10周 每天一次，150毫克 维持剂量：第11周及其后 每天一次，200毫克 最大用量：如果根据临床反应和耐受性需要，剂量可以增加至200 mg以上，每两周增加50 mg，直至400 mg。 每天一次；400毫克 肝功能不全患者的剂量调整： 对于轻度至中度（肝功能评估为5-9分）的肝功能不全患者，最大推荐剂量为每天一次；200 mg。对于严重肝功能不全的患者不建议使用Xcopri（cenobamate）。 Xcopri（cenobamate）如何停用： 在没有咨询医生之前，不要自行停止服药，突然停止用药可能会导致严重的问题，包括无法停止的癫痫发作（癫痫持续状态）。如果需要停药，则应在至少2周内逐渐减少剂量。 规格： 12.5毫克；25毫克；50mg；100mg；150mg；200mg 不良反应： 嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）/多器官超敏反应、心电图QT间期缩短、自杀行为倾向、神经系统不良反应、停用抗癫痫药 禁忌： 对Xcopri（cenobamate）中的任何成分过敏者。 患有影响心脏电系统的遗传问题（称为家族性短QT综合征） 注意事项： 嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）/多器官超敏反应的药物反应： 服用Xcopri（cenobamate）的患者中有些出现了嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）的不良反应，也称为多器官超敏反应，通常表现为发烧，皮疹，淋巴结肿大和/或面部肿胀，以及其他器官系统疾病，例如肝炎，肾炎，血液学异常，心肌炎或有时类似于急性病毒感染的肌炎。一般来说药物剂量增加过快时会发生DRESS，但并不意味着较慢的增量就可以防止发生DRESS。应该按照推荐剂量服用，从每天12.5 mg开始，每两周增量一次。另外需要注意的是，即使皮疹不明显，也可能出现过敏反应，例如发烧或淋巴结肿大。如果出现此类症状，应立即就医，如果确实是Xcopri（cenobamate）引起的，应该立即停止使用森巴考特Xcopri（cenobamate）。 QT间期缩短：研究发现服用Xcopri（cenobamate）会缩短QT间期，如果本来就存在家族性短QT综合征，则会增加猝死和室性心律失常的风险，特别是心室纤颤。所以家族性短QT综合征的患者不能使用Xcopri（cenobamate）。Xcopri（cenobamate）和其他缩短QT间期的药物一起使用时应谨慎，因为可能会增加QT间期缩短的风险。 自杀行为和倾向：包括Xcopri（cenobamate）在内的抗癫痫药（AED）会增加自杀的风险，因此应监测患者的自杀念头或行为和/或情绪或行为的任何异常变化。 神经系统不良反应：Xcopri（cenobamate）会引起嗜睡和与劳相关的不良反应（嗜睡，疲劳，乏力，乏力，失眠，镇静和嗜睡），且随着剂量增加。Xcopri（cenobamate）会引起与头晕和步态和协调障碍有关的不良反应（头晕，眩晕，平衡障碍，共济失调，眼球震颤，步态障碍和异常协调）。Xcopri（cenobamate）引起与认知功能障碍相关事件相关的不良反应（例如，记忆障碍，注意力障碍，健忘症，精神错乱状态，失语症，言语障碍，思维迟钝，迷失方向和精神运动发育迟缓）。Xcopri（cenobamate）引起与视力变化有关的不良反应，包括重影，视力模糊和视力障碍。医生应劝告患者不要进行需要精神集中的危险活动，例如驾驶汽车或危险机械。当Xcopri（cenobamate）与其他具有镇静作用的药物一起使用时，由于潜在的累加作用，应仔细观察患者的中枢神经系统（CNS）抑郁症迹象，例如嗜睡和镇静作用。 停用抗癫痫药：与大多数抗癫痫药一样，由于癫痫发作频率和癫痫持续状态增加的风险，一般应逐渐停用Xcopri（cenobamate）。但是，如果由于严重的不良事件需要停药，可以考虑快速停药。 怀孕：目前没有足够的数据表明孕妇使用Xcopri|cenobamate有相关的发育风险。但在动物研究中，在妊娠期间或整个妊娠期间和哺乳期服用Xcopri|cenobamate会对发育产生不良影响（增加胚胎胎儿死亡率，降低胎儿和后代体重，后代的神经行为和生殖功能受损）。 哺乳：目前没有发现母乳中存在Xcopri|cenobamate，应该综合考虑母亲对药物的需要以及药物对婴儿的潜在不良影响，来决定是否使用Xcopri|cenobamate。 老年用药：Xcopri（cenobamate）的临床研究并未包括足够多的65岁及以上的患者来确定Xcopri（cenobamate）在老年人群中的安全性和有效性。通常，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从给药范围的低端开始。 肾功能不全：Xcopri（cenobamate）应谨慎使用，轻度至中度肾功能不全（CLcr低于30 mL / min）和重度肾功能不全（CLcr低于30 mL / min）患者应考虑减少剂量。如果患者正在接受透析，不建议使用。 肝功能不全：应谨慎使用，对于轻度至中度（肝功能评估为5-9分；A或B级）肝功能不全的患者。在这些患者中，最大推荐剂量是每天一次200 mg，并且可以考虑减少其他剂量，不建议严重肝功能不全的患者使用。 贮藏： 20°C至25°C（68°F至77°F）；将药物放在儿童和宠物接触不到的地方。 作用机制： Cenobamate对部分发作型癫痫患者发挥治疗作用的确切机制尚不清楚。已经证明，Cenobamate可通过抑制电压门控钠电流来减少重复性神经元放电，它也是γ-氨基丁酸（GABA A）离子通道的正变构调节剂。 安全与疗效： 在欧盟，Ontozry的监管批准，基于涉及1900多例患者的3项临床试验。主试验（Study 017）已发表于《The Lancet Neurology》，这是一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照试验，该试验证实，对于服用1-3种抗癫痫药物（ASM）病情不受控的局灶性发作癫痫成人患者而言，Xcopri是一种有效的治疗选择。 在12周维持期内，与安慰剂相比，所有剂量Xcopri均显示出显著更高的应答率（癫痫发作频率降低≥50%的患者百分比）。100mg/天、200mg/天、400mg/天三组的应答率分别为40%（p=0.036）、56%（p<0.001）、64%（p<0.001），而安慰剂组为25%。 此外，在维持期内，接受100mg、200mg、400mg Xcopri治疗的患者中，分别有4%（无显著性差异，p=0.369）、11%（p=0.002）和21%（p<0.001）的癫痫发作频率（100%无癫痫发作）降低了100%，而安慰剂组为1%。 详细信息请查看：https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/565c2126-57ae-4e29-b443-723bbe7e2072/spl-doc?hl=Xcopri

呲仑帕奈（perampanel）简介 通用名：perampanel 商品名：Fycompa 全部名称：呲仑帕奈，卫克泰，Fycompa，perampanel 适应症： 成人和12岁及以上儿童癫痫部分发作患者（伴有或不伴有继发性全面发作）的加用治疗。 用法用量： 每日一次，睡前口服，空腹或与食物同服均可。 本品应整片吞服，切勿咀嚼、压碎或掰开。 由于药品无刻痕，所以本品不能均匀掰开。 不良反应： 头晕、嗜睡、头痛、疲劳、易怒、恶心、跌倒 禁忌： 对本品的活性成分或乳糖过敏者禁用。 因本品含乳糖，有罕见的遗传性半乳糖不耐受问题、Lapp乳糖酶缺乏症或葡萄糖-半乳糖棘手不良的患者不应使用本品。 注意事项： 1.自杀观念 2.各类神经系统疾病 3.口服避孕药 4.跌倒 5.攻击 6.其他精神疾病症状 7.社会环境 8.滥用可能性 贮藏： 不超过30℃密闭保存 作用机制： Fycompa中的活性物质perampanel是一种抗癫痫药物。癫痫是由大脑中过度的电活动引起的。虽然Fycompa工作的确切机制尚不完全清楚，但人们认为它可以阻断神经递质谷氨酸的作用。神经递质是神经系统中天然存在的化学物质，允许神经细胞相互通信。谷氨酸是神经细胞中主要的刺激性神经递质，可以引发和维持癫痫发作。因此，通过阻断谷氨酸的作用，Fycompa被认为可以阻止癫痫发作。 安全与疗效： 成人和青少年患者的3项19周随机、双盲、安慰剂对照、多中心加用治疗试验中确定了部分性癫痫发作治疗药物吡仑帕奈的疗效。受试者存在伴或不伴继发性全面性癫痫发作的部分性癫痫发作，且接受1-3种合并AED的情况下未得到充分控制。在6周的基线期内，受试者癫痫发作超过5次，癫痛无发作期限不超过25天。在这三项试验中，受试者的平均癫痫病程约为2106年。85.3％和89.1％的患者使用2-3种合并AED,同时按受或未接受迷走神经刺激。 完整说明书详见：https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/71cf3309-e182-473c-8b0b-280cabd0e122/spl-doc?hl=perampanel

喜保宁(氨己烯酸片)通用名称：Vigabatrin商品名称：SABRIL、喜保宁英文名称：Vigabatrin中文名称：氨己烯酸片全部名称：氨己烯酸片、喜保宁、Vigabatrin、SABRIL适应症1、难治性复杂部分性癫痫(CPS)喜保宁(氨己烯酸片)适用于成人和2岁及以上难治性复杂部分性癫痫患者的辅助治疗，这些患者对几种替代治疗反应不充分，且潜在益处大于视力丧失风险。喜保宁(氨己烯酸片)不适合作为复杂部分性癫痫发作的一线药物。 2、婴儿痉挛(IS)喜保宁(氨己烯酸片)适用于1个月至2岁婴儿痉挛症患儿的单一疗法，对其潜在益处大于潜在视力丧失风险。剂型和规格片剂:500毫克、白色、椭圆形、薄膜包衣、双凸形，一面刻痕，另一面凹刻"OV 111"。口服溶液:500毫克，内含白色至灰白色颗粒状粉末。 用法用量1、重要的给药和给药说明1)给药使用与临床目标一致的最低剂量和最短的喜保宁(氨己烯酸片)暴露时间。喜保宁(氨己烯酸片)给药方案取决于适应症、年龄组、体重和剂型(片剂或口服溶液)。肾功能受损的患者需要调整剂量。监测喜保宁(氨己烯酸片)血浆浓度以优化治疗是无用的。2)管理口服喜保宁(氨己烯酸片)，可与食物同服，也可不与食物同服。喜保宁(氨己烯酸片)口服溶液应在给药前与水混合。建议使用经过校准的测量设备来精确测量和输送规定剂量。家用茶匙或大汤匙不是足够的测量设备。如果决定停用喜保宁(氨己烯酸片)，应逐渐减少剂量。2、难治性复杂部分性癫痫1)成人(17岁及以上的患者)应以1000毫克/天(500毫克，每日两次)的剂量开始治疗。根据反应情况，每日总剂量可按每周间隔以500毫克为增量增加。成人的推荐喜保宁(氨己烯酸片)剂量为3000毫克/天(1500毫克，每日两次)。与3000毫克/天剂量相比，6000毫克/天剂量没有显示出额外的益处，并且与不良事件发生率增加相关。在对患有复杂部分性癫痫发作的成人进行的对照临床研究中，通过每周一次将每日剂量降低至1000毫克/天直至停药，使喜保宁(氨己烯酸片)逐渐减少。2)儿科(2至16岁的患者)推荐剂量基于体重，分两次服用，见下表。根据反应情况，可每隔一周将剂量增加至每日总维持剂量。体重超过60千克的儿童患者应按照成人的建议服药。表:体重10千克至60千克的儿童患者的CPS给药建议††*分两次服用†维持剂量基于3000毫克/天成人等效剂量††体重超过60千克的患者应根据成人的建议服药对于难治性复杂部分癫痫发作的患者，如果在开始治疗后3个月内未观察到实质性的临床益处，则应停用喜保宁(氨己烯酸片)。如果在开处方者的临床判断中，治疗失败的证据在3个月之前出现明显，则应在此时停止治疗。在一项针对患有复杂部分癫痫发作的儿童患者的对照研究中，喜保宁(氨己烯酸片)通过在三周内每周减少三分之一的每日剂量而逐渐减少。3、婴儿痉挛初始每日给药为50毫克/千克/天，分两次剂量(25毫克/千克，每日两次）；后续剂量为25毫克/千克/天至50毫克/千克/天，最多150毫克/千克/天(75毫克/千克，每日两次）下表提供了对不同体重的婴儿应单独给药的50毫克/毫升给药溶液的体积。表:婴儿用药表对于婴儿痉挛患者，如果在2-4周内没有观察到实质性的临床益处，则应停用喜保宁(氨己烯酸片)。如果在处方者的临床判断中，治疗失败的证据在2-4周之前明显，应在此时停止治疗。在一项针对婴儿痉挛患者的对照临床研究中，喜保宁(氨己烯酸片)通过每3-4天减少25毫克/千克至50毫克/千克而逐渐减少。4、肾功能损害患者喜保宁(氨己烯酸片)主要通过肾脏清除。1)婴儿目前还没有关于如何调整肾功能损害婴儿的剂量的信息。2)2岁及以上的成人及儿童患者a.轻度肾功能损害(CLcr>50至80毫升/分钟):剂量应减少25%b.中度肾功能损害(CLcr>30至50毫升/分钟):剂量应减少50%c.严重肾功能损害(CLcr>10至30毫升/分钟):剂量应减少75%以mL/min为单位的CLcr可使用以下公式根据血清肌酸酐(mg/dL)估算:a.2至<12岁患者:CLcr (毫升/分钟/1.73平方米) = (K × Ht) / Scr以厘米为单位的身高（Ht）；mg/dL血清肌酐（Scr）K（比例常数）：女童（<12岁）：K=0.55；男孩（<12岁）：K=0.70b.12岁或以上的成人及儿童患者：CLcr（毫升/分钟）= [140岁（岁）]×体重（kg）/ [72×血清肌酐（毫克/分升）]（女性患者×0.85）透析对喜保宁(氨己烯酸片)清除率的影响尚未得到充分的研究。5、喜保宁(氨己烯酸片)口服溶液的制备和使用说明如果使用喜保宁(氨己烯酸片)口服溶液，医生应与患者或护理人员一起审查和讨论用药指南以及混合和给予喜保宁(氨己烯酸片)的说明。医生应确认患者或护理人员了解如何将喜保宁(氨己烯酸片)散剂与水混合，并给出正确的日剂量。将每包500毫克的内容物全部倒入干净的杯子中，并溶解在每包10毫升的冷水或室温水中。使用药房提供的3毫升或10毫升口服注射器注射溶液。最终溶液浓度为50毫克/毫升。下表说明了配制每种剂量需要多少药包和多少毫升水。复溶后的浓度为50毫克/毫升。表:每个剂量所需的喜保宁(氨己烯酸片)包数和水毫升数如果所得溶液不透明(或无颗粒)且无色，则将其丢弃。应立即制备和使用每个单独剂量。服用正确剂量后，丢弃溶液中任何未使用的部分。不良反应1、永久性视力丧失2、婴儿磁共振成像(MRI)异常3、神经毒性4、自杀行为和想法5、停用抗癫痫药物(AEDs)6、贫血7、嗜睡和疲劳8、周围神经病变9、体重增加10、水肿注意事项1、永久性视力丧失喜保宁(氨己烯酸片)可导致永久性视力丧失。由于这种风险以及当其有效时，喜保宁(氨己烯酸片)提供了可观察到的症状益处；应定期评估患者的反应和对治疗的持续需求。根据成人研究，30%或更多的患者可出现双侧向心性视野收缩，其严重程度从轻微到严重。严重的病例可能以视力隧道到10度以内的视觉固定为特征，这可导致残疾。在某些情况下，喜保宁(氨己烯酸片)也会损害中央视网膜，并可能降低视力。在视力丧失严重之前，患者或护理人员不太可能识别出喜保宁(氨己烯酸片)引起的视力丧失症状。较轻严重程度的视力丧失，虽然往往不被患者或护理人员认识到，但仍会对功能产生不利影响。由于评估婴儿和儿童的视力可能比较困难，因此这些患者的视力丧失频率和程度特征较差。因此，对风险的理解主要基于成人经验。不能排除婴儿和儿童因喜保宁(氨己烯酸片)导致的视力丧失可能比成人更常见、更严重或具有更严重的功能后果。喜保宁(氨己烯酸片)引起的视力丧失发作不可预测，可在开始治疗的数周内或更早发生，或在开始治疗后的任何时间发生，甚至在数月或数年后发生。视力丧失的风险随着剂量和累积暴露的增加而增加，但没有已知的剂量或暴露没有视力丧失的风险。对于难治性复杂部分癫痫发作的患者，如果在开始治疗后3个月内未观察到实质性的临床益处，则应停用喜保宁(氨己烯酸片)。如果在开处方者的临床判断中，治疗失败的证据在3个月之前出现明显，则应在此时停止治疗。对于婴儿痉挛症患者，如果在2至4周内未观察到显著的临床获益，则应停用喜保宁(氨己烯酸片)。如果在开药者的临床判断中，治疗失败的证据在2至4周之前变得明显，则应在该时间停止治疗。除非治疗的益处明显大于风险，否则不应将喜保宁(氨己烯酸片)用于其他类型不可逆视力丧失的患者或高危患者。其他类型的不可逆视力损害与喜保宁(氨己烯酸片)引起的视力损害之间的相互作用尚未明确描述，但可能是不良的。除非利大于弊，否则不应将喜保宁(氨己烯酸片)与视网膜病或青光眼等严重眼科不良反应相关的其他药物联合使用。视力监测建议由具有视野解读专业知识并能够对视网膜进行扩张型间接检眼镜检查的眼科专业人员进行视力监测。由于婴儿的视力检测很困难，视力丧失可能要到严重时才能检测到。对于接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的患者，建议在基线时(不迟于开始使用喜保宁(氨己烯酸片)后4周)进行视力评估，至少在治疗期间每3个月进行一次，在停止治疗后约3-6个月进行一次。诊断方法应根据患者和临床情况进行个体化。在成人和合作的儿童患者中，建议进行视野检查，最好是通过自动阈值视野检查。额外检测还可包括电生理学(如视网膜电图[ERG])、视网膜成像(如光学相干断层扫描[OCT])和/或适用于患者的其他方法。对于无法检测的患者，可根据临床判断继续治疗，并给予适当的患者咨询。由于可变性，必须谨慎解读眼科监测的结果，如果结果异常或无法解读，则建议重复评估。建议在治疗的前几周进行重复评估，以确定是否以及在何种程度上可以获得可再现的结果，并指导为患者选择适当的持续监测。喜保宁(氨己烯酸片)引起的视力丧失的发作和进展不可预测，且在两次评估之间可能突然发生或恶化。一旦检测到，由喜保宁(氨己烯酸片)引起的视力丧失是不可逆的。预计即使进行频繁监测，部分喜保宁(氨己烯酸片)患者也会出现严重的视力丧失。如果记录了视力丧失，则考虑停药，平衡获益和风险。尽管停用了喜保宁(氨己烯酸片)，视力丧失仍有可能恶化。2、Vigabatrin REMS计划由于存在永久性视力丧失的风险，因此只能通过一个名为“Vigabatrin REMS计划”的受限分销计划获得喜保宁(氨己烯酸片)。Vigabatrin REMS计划的值得注意的要求包括以下内容:a.处方医师必须通过以下方式认证:参加该计划，同意就视力丧失的风险和定期监测视力的必要性向患者提供咨询，并将任何提示视力丧失的事件报告给Lundbeck。b.患者必须参加该计划。c.药房必须经过认证，并且只能向授权接受喜保宁(氨己烯酸片)的患者配药。3、婴儿磁共振成像(MRI)异常在一些接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的婴儿中，观察到了以T2信号增加和以对称模式受限扩散为特征的MRI信号异常变化，累及丘脑、基底神经节、脑干和小脑。在一项针对婴儿痉挛症婴儿的回顾性流行病学研究(N=205)中，接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的患者MRI变化的发生率为22%，而接受其他治疗的患者为4%。在本研究、上市后经验和已发表的文献报告中，这些变化通常在停止治疗后消退。在少数患者中，尽管继续使用，病变仍消退。据报告，一些婴儿同时出现运动异常，但尚未确定因果关系，也未充分研究长期临床后遗症的可能性。在妊娠晚期以及新生儿和幼年发育期间暴露于喜保宁(氨己烯酸片)的动物中观察到神经毒性(脑组织病理学和神经行为异常)，在幼年发育期间暴露于喜保宁(氨己烯酸片)的动物中观察到脑组织病理学变化。尚不清楚这些发现与使用喜保宁(氨己烯酸片)治疗婴儿痉挛的婴儿的异常MRI发现之间的关系。在6岁及以下患者中观察到的信号变化的特定模式在使用喜保宁(氨己烯酸片)治疗的老年儿童和成人患者中未观察到。在一项对3岁及以上难治性复杂部分性癫痫发作(CPS)患者(N=656)前瞻性临床试验中获得的MRI图像进行的盲法审查中，观察到接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗和安慰剂治疗的患者之间在MRI信号变化的解剖分布或患病率方面没有差异。在上市后环境中，6岁及以下因难治性CPS接受治疗的患者中也报告了MRI变化。对于接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的成人，常规MRI监测是不必要的，因为没有证据表明喜保宁(氨己烯酸片)会引起该人群的MRI改变。 4、神经毒性在对使用喜保宁(氨己烯酸片)治疗婴儿痉挛的婴儿进行尸检时，曾报告出现脊髓内水肿(IME)。在一些使用喜保宁(氨己烯酸片)治疗IS的婴儿中，还观察到以T2信号增加和对称模式受限扩散为特征的MRI信号异常变化，累及丘脑、基底神经节、脑干和小脑。对成年癫痫患者的MRI和诱发电位(EP)影响的研究未显示明显异常。在成年和幼年动物中，服用喜保宁(氨己烯酸片)后，观察到脑白质束出现空泡化，其特征是液体积聚和髓鞘外层分离。这种病变被称为髓内水肿(IME)，在人治疗范围内的剂量下在动物中观察到。在啮齿动物或犬中未确定无作用剂量。在大鼠和犬中，在停用喜保宁(氨己烯酸片)治疗后，空泡化是可逆的，但在大鼠中，在先前观察到空泡化的脑区中观察到由肿胀或变性的轴突、矿化和神经胶质增生组成的病理变化。成年动物的空泡化与MRI改变以及视觉和体感EP改变相关。在新生期和幼年发育期对动物给予维加巴汀后，脑灰质(包括丘脑、中脑、小脑深部核团、黑质、海马和前脑)出现空泡样改变，这被认为与在喜保宁(氨己烯酸片)治疗的成年动物中观察到的IME病不同。髓鞘形成减少和少突胶质细胞损伤的证据是在接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的动物脑中的额外发现。出生后早期暴露于喜保宁(氨己烯酸片)后，在一些脑区观察到细胞凋亡增加。在对幼年动物进行喜保宁(氨己烯酸片)治疗后，还观察到了长期神经行为异常(惊厥、神经运动损伤、学习缺陷)和脑灰质(包括隔核、海马、下丘脑、丘脑、小脑和苍白球)出现空泡样改变。这些对幼小动物的影响发生在剂量低于对成年动物产生神经毒性的剂量时，并且与血浆喜保宁(氨己烯酸片)水平显著低于在婴儿和儿童中临床达到的水平有关。在一项已发表的研究中，当在出生后第5-7天通过腹膜内注射给药时，喜保宁(氨己烯酸片)(200，400毫克/千克/天)在幼年动物脑中诱导了凋亡性神经变性。在妊娠和哺乳期间以低于临床使用剂量的剂量对雌性动物给予喜保宁(氨己烯酸片)导致成熟子代海马空泡化和惊厥。 5、自杀行为与自杀意念抗癫痫药物(AED，包括喜保宁(氨己烯酸片))会增加因任何适应症而服用这些药物的患者产生自杀念头或行为的风险。应监测因任何适应症接受任何AED治疗的患者是否出现或恶化抑郁症、自杀念头或行为和/或情绪或行为出现任何异常变化。对11种不同AED的199项安慰剂对照临床试验(单一和辅助治疗)的汇总分析表明，与随机分配到安慰剂组的患者相比，随机分配到其中一种AED的患者发生自杀想法或行为的风险约为前者的两倍(调整后的相对风险1.8，95% CI: 1.2，2.7)。在这些中位治疗持续时间为12周的试验中，27，863名接受AED治疗的患者中自杀行为或意念的估计发生率为0.43%，相比之下，16，029名接受安慰剂治疗的患者中的发生率为0.24%，表明每530名接受治疗的患者中约增加1例自杀想法或行为。试验中接受药物治疗的患者中有4例自杀，接受安慰剂治疗的患者中无一例自杀，但这个数字太小，无法得出药物对自杀影响的任何结论。早在开始AED药物治疗后一周就观察到AED导致的自杀想法或行为风险增加，并在评估的治疗期间持续存在。由于分析中包括的大多数试验的持续时间都没有超过24周，因此无法评估超过24周的自杀想法或行为的风险。在所分析的数据中，自杀想法或行为的风险在药物之间大体一致。不同作用机制和不同适应症的AED风险增加的发现表明，该风险适用于用于任何适应症的所有AED。在所分析的临床试验中，年龄(5-100岁)对风险没有显著影响。表4按适应症显示了所有评估的AED的绝对和相对风险。表:汇总分析中按抗癫痫药物适应症列出的风险在癫痫临床试验中，自杀想法或行为的相对风险高于精神病学或其他疾病的临床试验，但癫痫和精神病学适应症的绝对风险差异相似。任何考虑开喜保宁(氨己烯酸片)或任何其他AED处方的人，都必须在自杀想法或行为的风险与未治疗疾病的风险之间取得平衡。癫痫和许多其他需要使用AED的疾病本身都与发病率和死亡率以及自杀想法和行为的风险增加有关。如果在治疗过程中出现自杀想法和行为，开处方者需要考虑任何给定患者出现这些症状是否与所治疗的疾病相关。应告知患者、其护理人员和家人，AED会增加自杀想法和行为的风险，并告知患者需要警惕抑郁症体征和症状的出现或恶化、情绪或行为的任何异常变化，或自杀想法、行为或自我伤害想法的出现。应立即向医疗服务提供者报告值得关注的行为。 6、抗癫痫药物(AED)的停用与所有AED一样，应逐渐停用喜保宁(氨己烯酸片)。但是，如果因为严重的不良事件而需要停药，可以考虑快速停药。应告知患者和护理人员不要突然停止喜保宁(氨己烯酸片)治疗。在对患有复杂部分性癫痫发作的成人进行的对照临床研究中，通过每周一次将每日剂量降低至1000毫克/天，直至停药，使喜保宁(氨己烯酸片)逐渐减少。在一项针对复杂部分性癫痫发作患儿的对照研究中，通过将每日剂量每周降低三分之一持续三周，使喜保宁(氨己烯酸片)逐渐减少。在一项针对婴儿痉挛症患者的对照临床研究中，通过以25-50毫克/千克/天的剂量每3-4天减少一次每日剂量，使喜保宁(氨己烯酸片)逐渐减少。 7、贫血症在北美成人对照试验中，6%接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的患者(16/280)和2%接受安慰剂治疗的患者(3/188)出现贫血不良事件和/或符合涉及血红蛋白、血细胞比容和/或RBC指数的潜在临床重要血液学变化标准。在美国的所有对照试验中，与使用安慰剂治疗的患者的平均增益约1%相比，使用喜保宁(氨己烯酸片)和安慰剂治疗的患者的血红蛋白平均下降约3%和0%，使用喜保宁(氨己烯酸片)治疗的患者的血细胞比容平均下降约1%。在成人和儿童患者的对照和开放标签癫痫试验中，3例喜保宁(氨己烯酸片)患者(0.06%，3/4855)因贫血而停药，2例喜保宁(氨己烯酸片)患者出现不明原因的血红蛋白下降，降至8克/分升以下和/或血细胞比容低于24%。 8、昏睡和疲劳喜保宁(氨己烯酸片)会导致嗜睡和疲劳。应建议患者不要驾驶汽车或操作其他复杂机械，直至其熟悉喜保宁(氨己烯酸片)对其执行此类活动能力的影响。两项成人SABLI对照试验的汇总数据表明，24% (54/222)的SABLI患者出现嗜睡，而安慰剂患者为10% (14/135)。在这些研究中，28%的喜保宁(氨己烯酸片)患者出现疲劳，而安慰剂患者为15% (20/135)。近1%的喜保宁(氨己烯酸片)患者因嗜睡中止临床试验，近1%因疲劳中止临床试验。在儿科患者中进行的三项SABLI对照试验的汇总数据表明，6% (10/165)的SABLI患者出现嗜睡，而安慰剂患者的嗜睡比例为5% (5/104)。在这些相同的研究中，10% (17/165)的喜保宁(氨己烯酸片)患者出现疲劳，而安慰剂患者为7% (7/104)。无喜保宁(氨己烯酸片)患者因嗜睡或疲劳而中止临床试验。 9、周围神经病喜保宁(氨己烯酸片)可引起成人周围神经病变症状。儿科临床试验的目的不是评估周围神经病变的症状，但根据对照儿科研究的汇总数据观察到的症状发生率在服用维加巴肽和安慰剂的儿童患者中似乎相似。在一组北美对照和非对照癫痫研究中，4.2% (19/457)的喜保宁(氨己烯酸片)患者出现了周围神经病变的体征和/或症状。在北美安慰剂对照癫痫试验分组中，1.4% (4/280)接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的患者和无(0/188)安慰剂患者出现周围神经病变体征和/或症状。在这些试验中，周围神经病变的初始表现在某些组合中包括脚趾或足的麻木或刺痛症状、下肢远端振动或位置感觉减弱的体征，或从脚踝开始的进行性反射丧失。开发计划中的临床研究并非旨在系统研究周围神经病变，且不包括神经传导研究、定量感觉测试或皮肤或神经活检。没有足够的证据确定这些体征和症状的发生是否与喜保宁(氨己烯酸片)治疗的持续时间、累积剂量有关，或者是否在停用喜保宁(氨己烯酸片)后周围神经病变的表现完全可逆。 10体重增加喜保宁(氨己烯酸片)可导致成人和儿童患者体重增加。来自成人随机对照试验的汇总数据发现，17% (77/443)的喜保宁(氨己烯酸片)患者比8% (22/275)的安慰剂患者增加≥7%的基线体重。在这些相同的试验中，与安慰剂患者的1.6千克体重变化相比，喜保宁(氨己烯酸片)患者的平均体重变化为3.5千克。在难治性复杂部分性癫痫患儿中进行的随机对照试验汇总的数据发现，47% (77/163)的喜保宁(氨己烯酸片)患者比19% (19/102)的安慰剂患者体重增加≥7%的基线体重。在所有癫痫试验中，0.6% (31/4855)的喜保宁(氨己烯酸片)患者因体重增加而停药。目前尚不清楚与喜保宁(氨己烯酸片)相关的体重增加的长期影响。体重增加与水肿的发生无关。 11、水肿喜保宁(氨己烯酸片)可导致成人水肿。儿科临床试验不是为了评估水肿而设计的，但对照儿科研究中观察到的基于水肿的汇总数据的发生率在服用喜保宁(氨己烯酸片)和安慰剂的儿童患者中似乎相似。来自对照试验的汇总数据显示，与安慰剂患者相比，喜保宁(氨己烯酸片)患者的外周水肿(喜保宁(氨己烯酸片) 2%，安慰剂1%)和水肿(喜保宁(氨己烯酸片) 1%，安慰剂0%)风险增加。在这些研究中，一名喜保宁(氨己烯酸片)患者和无安慰剂患者因水肿相关AE而停药。在成人中，水肿与高血压或充血性心力衰竭等心血管不良事件之间无明显关联。水肿与提示肾功能或肝功能恶化的实验室检查变化无关。特殊人群用药1、妊娠期尚无足够的数据说明妊娠女性使用喜保宁(氨己烯酸片)的发育风险。来自病例报告和队列研究的有限可用数据与孕妇使用喜保宁(氨己烯酸片)有关，但尚未确定重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结局的药物相关风险。但是，根据动物数据，妊娠女性使用喜保宁(氨己烯酸片)可能会对胎儿造成伤害。当对妊娠动物给药时，在临床相关剂量下，喜保宁(氨己烯酸片)产生发育毒性，包括增加胎儿畸形和子代神经行为和神经组织病理学影响。此外，在与人类妊娠晚期相对应的出生后发育期间，观察到用喜保宁(氨己烯酸片)治疗的动物出现发育性神经毒性。2、哺乳期Vigabatrin通过母乳排泄。尚不清楚喜保宁(氨己烯酸片)对母乳喂养婴儿和产奶量的影响。由于喜保宁(氨己烯酸片)可能对哺乳期婴儿产生严重的不良反应，因此不建议母乳喂养。如果将母乳喂养的婴儿暴露于喜保宁(氨己烯酸片)，观察是否有任何潜在的不良作用。3、儿童用药喜保宁(氨己烯酸片)作为2至16岁儿童患者难治性复杂部分癫痫的安全性和有效性已经建立，3至16岁患者的双盲、安慰剂对照研究、成年患者的充分对照研究、2岁及以上患者的药代动力学数据以及2岁患者的额外安全性信息。该人群的剂量建议因年龄组而异，且基于体重。在这些儿童人群中出现的不良反应与在成人人群中观察到的不良反应相似。喜保宁(氨己烯酸片)作为单药治疗儿童婴儿痉挛患者（1个月至2岁）的安全性和有效性已经确定。作为2岁以下儿童患者难治性复杂部分性癫痫的辅助治疗和1个月以下儿童患者婴儿痉挛的单一治疗的安全性和有效性尚未确定。在加拿大儿童癫痫网络(CPEN)对婴儿痉挛患者发育结局的研究的事后分析中，评估了婴儿痉挛的治疗持续时间。本分析表明，总计6个月的喜保宁(氨己烯酸片)治疗足以治疗婴儿痉挛。但是，处方医师必须根据自己的临床判断选择最合适的使用期限。已观察到正在接受喜保宁(氨己烯酸片)治疗的婴幼儿出现MRI信号变化异常和脊髓内水肿(IME)4、老年用药喜保宁(氨己烯酸片)的临床研究未包括足够数量的65岁及以上患者，无法确定他们的反应是否与较年轻患者不同。已知Vigabatrin主要由肾脏排泄，肾功能受损的患者对该药物产生毒性反应的风险可能更大。由于老年患者更可能出现肾功能减退，因此在选择剂量时应小心谨慎，监测肾功能可能有用。肌酐清除率降低(<50毫升/分钟)的老年(≥65岁)患者口服单剂量1.5克喜保宁(氨己烯酸片)，5例患者中有4例出现中度至重度镇静和意识模糊，持续时间长达5天。在健康的老年受试者(≥65岁)中，喜保宁(氨己烯酸片)的清除率比年轻的健康男性低36%。应考虑调整给药剂量或频率。此类患者可能对较低的维持剂量有反应。其他已报告的临床经验尚未发现老年患者和年轻患者之间的应答差异。5、肾功能损害对于2岁及以上的儿童患者以及轻度(肌酐清除率>50至80毫升/分钟)、中度(肌酐清除率>30至50毫升/分钟)和重度(肌酐清除率>10至30毫升/分钟)肾功能损害的成人患者，有必要进行剂量调整，包括开始较低剂量的治疗。药物相互作用1、抗癫痫药物1)苯妥英虽然通常不需要调整苯妥英的剂量，但如果有临床适应症，应考虑调整苯妥英的剂量调整，因为喜保宁(氨己烯酸片)可能导致总苯妥英血浆水平的适度降低。2)氯硝西泮喜保宁(氨己烯酸片)可能会中度增加氯硝西泮的Cmax，从而导致氯硝西泮相关不良反应增加。3)其他AEDs喜保宁(氨己烯酸片)与苯巴比妥或丙戊酸钠之间无临床意义的药代动力学相互作用。根据人群药代动力学，卡马西平、氯拉泽帕特、普利酮和丙戊酸钠似乎对维加巴肽的血浆浓度没有影响。 2、口服避孕药喜保宁(氨己烯酸片)不太可能影响类固醇口服避孕药的疗效。3、药物-实验室检测相互作用在高达90%的患者中，喜保宁(氨己烯酸片)可降低丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)的血浆活性。在一些患者中，这些酶变得无法检测到。喜保宁(氨己烯酸片)对ALT和AST活性的抑制可能排除了使用这些标志物(尤其是ALT)检测早期肝损伤的可能性。喜保宁(氨己烯酸片)可能会增加尿液中的氨基酸量，可能会导致某些罕见的遗传代谢疾病(如α氨基二酸尿症)的假阳性检测。药物过量1、药物过量的体征、症状和实验室检查结果在临床试验和上市后监测中，曾报告过经确认和/或疑似的vigabatrin过量用药。无vigabatrin过量导致死亡。报告时，摄入的喜保宁(氨己烯酸片)剂量在3克至90克之间，但大多数介于7.5克和30克。近半数病例涉及多种药物摄入，包括卡马西平、巴比妥类、苯二氮卓类、拉莫三嗪、丙戊酸、对乙酰氨基酚和/或扑尔敏。昏迷、意识不清和/或困倦在大部分喜保宁(氨己烯酸片)用药过量病例中均有描述。其他不太常见的报告症状包括眩晕、精神病、呼吸暂停或呼吸抑制、心动过缓、激越、易怒、意识模糊、头痛、低血压、行为异常、癫痫活动增加、癫痫持续状态和言语障碍。通过支持性护理，这些症状得以缓解。 2、用药过量的管理对于喜保宁(氨己烯酸片)用药过量，目前尚无特效解毒剂。应采用去除未吸收药物的标准措施，包括通过呕吐或洗胃消除。应采取支持措施，包括监测生命体征和观察患者的临床状态。在一项体外研究中，活性炭未显著吸附喜保宁(氨己烯酸片)。尚不清楚血液透析在治疗喜保宁(氨己烯酸片)用药过量中的有效性。在接受治疗剂量喜保宁(氨己烯酸片)的肾衰竭患者的孤立病例报告中，血液透析将喜保宁(氨己烯酸片)血浆浓度降低了40%至60%。成分1、有效成分:vigabatrin2、非活性成分:1)片剂:羟丙基甲基纤维素、硬脂酸镁、微晶纤维素、聚乙二醇、聚维酮、淀粉羟乙酸钠和二氧化钛2)口服溶液:聚维酮性状片剂、口服溶液贮存方法1、储存在20°C至25°C温度下。参见USP控制的室温。2、将喜保宁(氨己烯酸片)和所有药物放在儿童拿不到的地方。生产厂家丹麦灵北