晚期肺纤维化可以用吡非尼酮吗？

晚期肺纤维化可以用吡非尼酮(Pirfenidone)，能够改善干咳、进行性加重的呼吸困难等症状，延缓疾病进展。患有肺纤维化还是应该早发现、早治疗，才能够获得更好地预后。

吡非尼酮是治疗特发性肺纤维化(IPF)的两种批准疗法之一，随机对照临床试验和随后的事后分析表明，吡非尼酮可减少肺功能下降、降低死亡率，并提高无进展生存率。

吡非尼酮

虽然吡非尼酮确切的作用机制尚未完全了解，但吡非尼酮可能会减少促纤维化因子如转化生长因子-β (TGF-β)和促炎细胞因子如肿瘤坏死因子-α (TNF-α)、白细胞介素(IL)-4和IL-13的表达，这些因子可以调节炎症反应并抑制肺组织中的胶原合成。

吡非尼酮的疗效

研究背景：特发性肺纤维化是一种进行性和致命的肺部疾病，不可避免地会丧失肺功能，新型抗纤维化和抗炎药物吡非尼酮可减少特发性肺纤维化患者的肺功能恶化。

研究方法：在两项同时进行的试验中，特发性肺纤维化患者被随机分配口服吡非尼酮或安慰剂至少72周。在研究004中，435名患者中有174名被分配服用吡非尼酮2403mg/天，87名被分配服用吡非尼酮1197mg/天，174名被分配服用安慰剂。在研究006中，344名患者中的171名被分配服用吡非尼酮2403mg/天，173名被分配服用安慰剂。

研究结果：在研究004中，吡非尼酮减少了FVC的下降，在第72周时，吡非尼酮2403mg/天组的平均FVC变化为-8.0%(SD 16.5)，安慰剂组为-12.4%(SD 18.5)，174名患者中的35名(20%)比174名患者中的60名(35%)分别下降了至少10%。在从第24周开始的所有时间点以及对所有研究时间点的分析中都发现了显著的治疗效果。

在研究006中，第72周时两组间的FVC变化差异不显著，在第72周时，吡非尼酮组和安慰剂组的FVC平均变化分别为-9.0%和-9.6%，在第72周时，两组间预测的FVC变化差异不显著，直到第48周和在所有研究时间点的分析中，一致的吡非尼酮效应是明显的。

吡非尼酮2403mg/天组的患者出现恶心、消化不良、呕吐、厌食、光敏、皮疹等毒副作用。显示吡非尼酮具有良好的获益风险，是特发性肺纤维化患者的一种合适的治疗选择。

参考文献：

Noble PW, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Glassberg MK, Kardatzke D, King TE Jr, Lancaster L, Sahn SA, Szwarcberg J, Valeyre D, du Bois RM; CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011 May 21;377(9779):1760-9. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60405-4. Epub 2011 May 13. PMID: 21571362.

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