
去纤苷(Defibrotide)需要在专业医师指导下用药,不可自行使用。
(1)、剂量:6.25mg/kg,根据患者进行造血干细胞移植前的基础体重计算。
(2)、给药频率与方式:每6小时一次,通过静脉输注给药,每次输注需持续2小时。
(3)、治疗时长:至少连续给药21天,若21天后肝静脉闭塞病的体征和症状未完全缓解,应继续治疗,直至症状消退或最长用至60天。
(1)、稀释:必须使用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液稀释去纤苷,最终浓度范围为4mg/mL至20mg/mL。
(2)、稳定性:稀释后药液在室温下可保存4小时,冷藏条件下可保存24小时。
(3)、输注设备:必须使用带有0.2微米在线过滤器的输液器。
(4)、管路管理:输注前后需用上述稀释液冲洗静脉管路,且严禁在同一管路中同时输注其他药物。

图片来自公开渠道(如FDA官网、原研药厂官网等),仅供参考。
(1)、严重或危及生命的出血:应立即暂停给药。积极处理出血原因并给予支持治疗。待出血停止且患者血流动力学稳定后,可考虑恢复原剂量治疗。
(2)、反复发生的严重出血:应永久停用去纤苷。
严重或危及生命的过敏反应(如过敏性休克):应立即永久停用去纤苷,不得再次给药。
去纤苷的安全性和有效性已在儿科患者(1个月至17岁)中确立,临床试验显示其疗效和安全性特征与成人患者一致。
临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者,无法确定其反应是否与年轻患者不同。现有临床经验未发现明确差异,但仍需谨慎使用。
(1)、妊娠期:无人类数据。动物实验显示在相当于临床剂量时可能导致胚胎-胎儿毒性(如着床数减少、活胎数减少),应告知孕妇潜在的流产风险。
(2)、哺乳期:无相关数据。鉴于对母乳喂养婴儿存在严重不良反应(如出血)的潜在风险,治疗期间不建议哺乳。
去纤苷不能被血液透析清除,透析对其血浆清除无显著影响。无需调整起始剂量,但鉴于暴露量增加,在长期治疗中应加强监测。
参考资料: FDA说明书更新于2016年6月30日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=208114