恩瑞格 说明书

恩瑞格 说明书

通用名：地拉罗司

商品名称：恩瑞格

全部名称：地拉罗司，恩瑞格，Deferasirox，Desirox

适应症：

用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载;

对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用。

用法用量：

起始剂量：

地拉罗司的推荐起始日剂量为20mg/kg。

对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。

对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。

已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)

服用方法：

地拉罗司应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。

地拉罗司不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。

通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。

不良反应：

> 10％

血清肌酐增加（剂量相关; 7-38％）

腹痛（21-28％）

恶心（11-23％）

呕吐（10-21％）

腹泻（12-20％）

蛋白尿（19％）

发火（19％）

头痛（16％）

咳嗽（14％）

鼻咽炎（13％）

咽喉疼痛（11％）

流感（11％）

皮疹（8-11％）

1-10％

呼吸道感染（10％）

支气管炎（9％）

ALT增加（2-8％）

关节痛，背痛（6-7％）

急性扁桃体炎（6％）

鼻炎（6％）

疲劳（6％）

耳部感染（5％）

转氨酶（4％）

荨麻疹（4％）

<1％

过敏性反应

血管性水肿

血细胞减少，包括粒细胞缺乏症，中性粒细胞减少症和血小板减少症; 白细胞碎裂性血管炎

禁忌：

过敏症

估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

血小板计数<50 x10 ^ 9 / L

注意事项：

过敏症

估计GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

性能状况不佳和高风险的骨髓增生异常综合征或晚期恶性肿瘤

血小板计数<50 x10 ^ 9 / L

作用机制：

DFS具有抗真菌作用 (如在富含铁环境中生 长的毛霉菌 )、抗细 胞增殖作用、抗疟疾 、抗氧化应激损伤 、抗细胞毒诱导细胞凋亡等药理作用。

1.DFS与真菌感染

铁是真菌赖以生存的物质，它在真菌的生长和毒性方面扮演相当重要的角色 。而铁螯合剂的抗真菌作用可能在于其去除真菌生长所必需的铁， 从而达到治疗真菌感染的目的 。

2.DFS与细胞增殖

铁在细胞增殖过程中起非常重要的作用，而铁螯合剂可能具有抗细胞增殖的特性，由此联想到铁螯合剂有可能成为一种新型的抗癌剂用于肿瘤的治疗。

恩瑞格贮藏：室温保存25°C（77°F）; 短途旅行允许15-30°C（59-86°F华氏度）