




恩瑞格是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂,那么,恩瑞格主治什么?
恩瑞格的适应症:
1、大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者,当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状,此时应开始铁螯合治疗。
2、对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗。
3、可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。
恩瑞格的使用方法:
恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。 对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。
对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
已经对去铁胺治疗有良好反应的患者,可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如,1位接受去铁胺40mg/kg/天,每周5天或相当剂量治疗的患者,如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)
2005年11月,恩瑞格获得FDA批准,用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。
2012年12月恩瑞格获欧盟委员会批准,用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)综合征患者慢性铁过载的治疗。
2013年1月23日,FDA批准恩瑞格新适应症,用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2016年1月,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=203560。