戈谢病属于罕见疾病，是近50种遗传性溶酶体贮积病(LSDs)中最常见的酶缺失疾病，伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，可用于治疗治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病和Ⅰ型戈谢病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。 伊米苷酶通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。伊米苷酶是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成，可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。国内外应用伊米苷酶ERT治疗戈谢病结果一致。伊米苷酶治疗后患者体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 那么，伊米苷酶的副作用是什么？ 伊米苷酶通过静脉滴注时间为1～2h。初始剂量范围为2.5Ukg-1，每周3次。常规剂量为60Ukg-1每2周1次，2年后若达到治疗目标，维持45Ukg-1每2周1次的剂量。剂量应根据患者个体情况调整，病情严重时，可根据情况调高剂量和给药次数。IgG抗体的发展、胸部不适、潮红、低血压、心跳过快、寒战、头晕、疲劳、头痛、瘙痒、皮疹、荨麻疹、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、咳嗽、呼吸困难等是伊米苷酶比较常见的副作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶在国内获批治疗戈谢病！

伊米苷酶为基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。伊米苷酶可用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病和Ⅰ型戈谢病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。 由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市的时间是1994 年，2009年，伊米苷酶在中国上市。伊米苷酶通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。 一项对65例患者使用伊米苷酶ERT治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。国内外应用伊米苷酶ERT治疗戈谢病结果一致。伊米苷酶治疗后患者体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。欧洲一组33例患者使用伊米苷酶ERT的研究表明，大部分患者在伊米苷酶治疗1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：国内哪里能买到苯达莫司汀？苯达莫司汀治疗期间需要注意什么？

伊米苷酶（Imiglucerase）是用于治疗戈谢病的注射药物，1994年在美国获批上市，目前也已在国内上市，它是我国唯一用于治疗戈谢病的有效药物。伊米苷酶的上市为国内患者的治疗带来了新的希望。长期使用药物治疗会产生耐药性，伊米苷酶也不例外，那伊米苷酶用多久会耐药？治疗期间要注意什么？ 伊米苷酶耐药 因为每位患者的身体情况不同，在接受伊米苷酶（Imiglucerase）治疗后，其产生耐药的时间、耐药的表现以及产生耐药后的治疗方案均会有差异，使用伊米苷酶（Imiglucerase）治疗多久会产生耐药主要是由患者的病情、个人体质及对药物的耐受程度决定的。 患者如果在接受伊米苷酶（Imiglucerase）治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。患者在伊米苷酶（Imiglucerase）耐药后不要盲目使用其他药物治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。 伊米苷酶注意事项 对活性成份或伊米苷酶（Imiglucerase）中的任何辅料过敏的患者不可使用该药品治疗，以免产生其他不良反应。在治疗期间如果产生过敏反应或严重不良反应，要及时寻求专业医生的帮助，不可擅自用药治疗。 伊米苷酶（Imiglucerase）可能会对胎儿产生危害，妊娠女性不可使用该药品治疗，在接受该药品治疗前应告知医生是否怀孕。有生育能力的女性应在接受伊米苷酶（Imiglucerase）期间使用适当的避孕措施。哺乳期的患者应立即停药或停止哺乳。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶Imiglucerase是治疗戈谢病的有效药

伊米苷酶Imiglucerase用于治疗Ⅰ型戈谢病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括：确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。该药是我国唯一获批治疗戈谢病的有效药。伊米苷酶Imiglucerase通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。伊米苷酶Imiglucerase是一种处方药，需要在有治疗经验的医生指导下使用。 研究显示：使用伊米苷酶Imiglucerase治疗I型戈谢病6个月后，骨痛的患者减少了37.5％。使用伊米苷酶Imiglucerase治疗24个月后，患者的脾脏体积缩小50.9％，肝脏体积缩小30.8％，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8％，显著改善和提高了脏器受累情况及血象。通过以上试验结果可知，伊米苷酶Imiglucerase能够显著提高患者生活质量，改善生长发育，减轻患者的痛苦，它可以改善患者贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小，该药品对患者的病情能产生积极作用，治疗效果显著。 以上就是关于伊米苷酶Imiglucerase的介绍，患者如果想要了解更多关于伊米苷酶Imiglucerase的药物资讯（如注意事项、药品价格、购买渠道等），可以向医伴旅客服咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：泊洛妥珠单抗多少钱一盒？哪里卖便宜的泊洛妥珠单抗

戈谢病又称葡萄糖脑苷脂酶缺乏症或葡萄糖神经酰胺贮积病，是一种罕见的遗传代谢障碍性疾病。其代谢基础为溶酶体内葡萄糖脑苷脂酶( GBA）缺乏，导致其底物葡萄糖神经酰胺无法水解成葡萄糖和神经酰胺，大量的底物贮积在多种组织器官的单核巨噬细胞中，形成“戈谢细胞”，出现相应的临床症状。戈谢病的主要临床表现为肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨骼病变以及神经系统受累等。美国用DNA重组技术自哺乳动物细胞中提取了β-葡萄糖脑苷脂酶——伊米苷酶( imiglucerase)，其商品名思而赞( Cerezyme),分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准,用于治疗Ⅰ型戈谢病。 一项对65例患者使用伊米苷酶ERT治疗1到2年的研究表明,患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝脾体积均显著缩小,肝脏体积治疗1年回缩近25 %，2年回缩近40 %，脾脏体积1年回缩近40 %，2年回缩近60 %。体格发育速度加快，骨痛缓解从而改善了生存质量。由此可以看出，伊米苷酶的治疗效果是十分不错的。 在实验中发现的伊米苷酶副作用有呕吐、胸部不适、寒战、呼吸困难、背痛、低血压、潮红、荨麻疹、咳嗽、恶心、过敏反应、头痛、腹痛、头晕、疲劳、皮疹、腹泻、瘙痒、心跳过快、血管性水肿、发绀、发烧等等。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：治疗戈谢病的有效药伊米苷酶的功效与副作用

戈谢病(GD)又称为葡糖脑苷脂病，是因基因异常导致葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,临床主要表现为肝、脾肿大、贫血、血小板减少、骨损害和神经系统病变等,其治疗以酶替代和底物降低为主要治疗方法。伊米苷酶可明显改善Ⅰ型戈谢病患儿的临床症状体征,维持其正常生长发育,提高生活质量，那戈谢病特效药注射用伊米苷酶效果怎么样？ 一项对65例患者使用伊米苷酶ERT治疗1到2年的研究表明,患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝脾体积均显著缩小,肝脏体积治疗1年回缩近25 %，2年回缩近40 %，脾脏体积1年回缩近40 %，2年回缩近60 %。体格发育速度加快，骨痛缓解从而改善了生存质量。 临床上伊米苷酶的副作用为咳嗽、恶心、呕吐、胸部不适、低血压、头痛、潮红、荨麻疹、呼吸困难、背痛、过敏反应、寒战、腹痛、头晕、疲劳、皮疹、腹泻、血管性水肿、发绀、瘙痒、心跳过快、发烧。 伊米苷酶目前分别在美国（1994年）和欧洲（1997年）获得上市批准,用于治疗Ⅰ型戈谢病。伊米苷酶是目前国内唯一可获得的特异性治疗药物。于2014年8月1日取得我国国家食品药品监督管理局颁发的进口药品注册证。患者可以凭借药方在国内各大医院和药店进行购买，十分方便。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶是国内唯一获批治疗戈谢病的有效药

戈谢病是一种在儿童期发病的遗传代谢性疾病，属于国家《第一批罕见病目录》中的罕见病。美国用DNA重组技术自哺乳动物细胞中提取了β-葡萄糖脑苷脂酶——伊米苷酶（imiglucerase)，其商品名思而赞(Cer-ezyme),分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准,用于治疗Ⅰ型戈谢病。伊米苷酶是目前国内唯一可获得的特异性治疗药物。于2014年8月1日取得我国国家食品药品监督管理局颁发的进口药品注册证。 伊米苷酶是一种蛋白溶液,稀释后偶尔会出现轻微絮凝(即生成轻度不透明的纤维)。给药时,稀释后的溶液可通过与输液管相连的0.2 mm滤器膜过滤(该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微)，此外输注前后用生理盐水冲管,静脉滴注时间为1~2 h。 伊米苷酶的副作用：咳嗽、恶心、呕吐、胸部不适、低血压、头痛、潮红、荨麻疹、呼吸困难、背痛、过敏反应、寒战、腹痛、头晕、疲劳、皮疹、腹泻、血管性水肿、发绀、瘙痒、心跳过快、发烧。在使用伊米苷酶的期间，建议患者要严格按照医嘱进行用药，才能够最大程度的发挥伊米苷酶的作用，切忌自行更改用药时间以及用药剂量，要知道，就算增加了药物的剂量，也没有办法提高本药品实际的治疗效果，反而可能会引起更多的不良反应，因此不要盲目用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：CD79b靶向药泊洛妥珠单抗在日获批治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤

二十世纪九十年代美国率先从人类胎盘中提取Ceredase酶,用于替代治疗。我国自1993年首次治疗1例9岁女童获得明显效果。但由于价格昂贵,难以推广。1999年5月美国Hope基金会与我国合作建立戈谢病治疗项目,为患儿无偿提供酶制剂伊米苷酶,至今已先后有34人受益。伊米苷酶为基因重组产品,经国外临床证实与Ceredase疗效相同。 伊米苷酶的用法用量：伊米苷酶为静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 伊米苷酶多少钱一瓶？怎么买？伊米苷酶于2008年就已经在中国上市了，在万众瞩目中来到中国的伊米苷酶给患者带来了极大的福音。患者终于可以凭借药方在国内的各大医院以及药店购买到伊米苷酶了，但很可惜的是，该药并未进入医保目录当中，患者只能全额自费来购买药物。注射用伊米苷酶(思而赞)有两种规格，(1)200U/瓶；(2)400U/瓶。价格在2万元左右，十分昂贵，大多数患者都无法承担的起这样的药费。这时，患者可以信赖国内海外医疗服务机构医伴旅，医伴旅帮助患者购买的伊米苷酶版本相较原研药更加实惠，更适合患者长期使用，且医伴旅购药方式便捷、安全，是国内患者海外购药的不二之选。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：注射泊洛妥珠单抗有什么副作用？

思而赞是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。思而赞是什么药？思而赞治疗什么？效果如何？ 思而赞是什么药？思而赞治疗什么？思而赞就是我们常说的注射用伊米苷酶，思而赞已经获得中国国家食品药品监督管理总局(CFDA)批准,增加慢性神经病变型(Ⅲ型)戈谢病的治疗适应症。 戈谢氏病的特征表现为b-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞 中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。思而赞治疗戈谢氏病效果如何？ 思而赞治疗戈谢氏病效果：在临床试验中，思而赞能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与阿糖苷酶注射液相似。研究显示，使用思而赞治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用思而赞治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 临床试验中思而赞治疗的经验显示，约13.8％的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿等。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：思而赞（伊米苷酶）为什么那么贵？思而赞纳入医保了吗?https://www.1blv.com/newsDetail/107585.html

思而赞（伊米苷酶）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。思而赞（伊米苷酶）用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。思而赞（伊米苷酶）为什么那么贵？思而赞纳入医保了吗? 思而赞（伊米苷酶）研发成本较高，通常需要耗费相当长的时间和巨额的资金。因此售价较高。目前上市售卖的赛诺菲伊米苷酶都是原研药，其中出口到土耳其的售价偏低，一盒的价格约5800元左右，由于汇率浮动价格不固定，具体价格请咨询医伴旅客服咨询。 2008 年底，思而赞正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。思而赞（伊米苷酶）纳入医保了吗也是戈谢氏病患者关心的问题。目前思而赞（伊米苷酶）被纳入了部分省市医保。具体思而赞（伊米苷酶）是否可以医保的相关信息建议患者咨询当地医保局了解。 以上就是思而赞（伊米苷酶）价格贵以及是否纳入医保的相关介绍希望可以帮助到患者朋友们。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：思而赞（注射用伊米苷酶）说明书|思而赞价格获取点这里https://www.1blv.com/newsDetail/107583.html

思而赞（注射用伊米苷酶）是一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂，患者了解思而赞（注射用伊米苷酶）说明书|思而赞价格获取点这里 ： 思而赞（注射用伊米苷酶）适应症：用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 思而赞（注射用伊米苷酶）用法用量：推荐用法为静脉滴注，滴注时间应维持在1-2小时范围内。在实际给药时，思而赞的剂量应根据患者个体情况而定，当出现不良反应时需对药品剂量进行适当的调整。对于戈谢病患者而言，思而赞（注射用伊米苷酶）的初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。患者接受此药治疗2年后若达到治疗目标，那么便可将思而赞的剂量可改为45U/Kg。需要注意的是，60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量，对于本品过敏的患者应禁用。 思而赞（注射用伊米苷酶）不良反应：常见的副作用有超敏反应和注射相关反应，如：呼吸困难、发热、恶心、面色潮红、呕吐和咳嗽。因此在输注过程中相关护理人员需加强巡视，严密观察患者病情及生命体征变化．注意控制输液速度，不得随意调节输液滴速，互相配合，以防意外。 思而赞（注射用伊米苷酶）注意事项：在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：思而赞（注射用伊米苷酶）国外多少钱一瓶？思而赞在美国什么价格？https://www.1blv.com/newsDetail/107581.html

思而赞（注射用伊米苷酶）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。思而赞（注射用伊米苷酶）国外多少钱一瓶？思而赞在美国什么价格？ 思而赞（注射用伊米苷酶）国外价格：思而赞（注射用伊米苷酶）在多个国家上市，不同国家的售价不同，医伴旅为大家整理的思而赞（注射用伊米苷酶）在土耳其的售价：法国赛诺菲出口土耳其版思而赞Cerezyme规格400U/10ml价格5800元。 思而赞（注射用伊米苷酶）作为一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂，思而赞通过靶向葡萄糖神经酰胺合成酶降低葡萄糖神经酰胺的产生，适用于肝脏药物代谢酶细胞色素P450 2D6（CYP2D6）代谢基因型为弱代谢、中等代谢及快代谢的1型戈谢病成人患者的长期治疗，不适用于经基因检测（CYP2D6）证实对Cerdelga代谢更快或代谢速度不确定的少数患者，是戈谢病治疗的一线口服药物。 2014年8月19日，赛诺菲公司旗下戈谢病治疗药物获得了FDA批准，思而赞在美国什么价格：由于汇率浮动思而赞在美国价格不固定，具体价格请咨询医伴旅客服了解。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：伊匹单抗国内有卖吗？伊匹单抗购买渠道和价格https://www.1blv.com/newsDetail/107579.html

伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，伊米苷酶能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者。据了解，伊米苷酶已经在国内上市，那伊米苷酶进入医保了吗？价格是多少？ 伊米苷酶纳入2021医保了吗？伊米苷酶中国价格： 伊米苷酶还没有纳入国家医保，不过可以在部分省市报销，患者若想要了解伊米苷酶中国价格及医保报销后的价格，可以到当地医保局了解。 相关临床试验 一项对65例患者使用伊米苷酶治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 一组33例患者使用伊米苷酶的研究表明，大部分患者在伊米苷酶1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶治疗戈谢病结果一致。 伊米苷酶用法用量 伊米苷酶静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶初始剂量范围为 2.5 U/kg，每周 3 次，到 60 U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为 45U/Kg。60 U/kg每 2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶（思而赞）2021说明书，伊米苷酶注射液的功效

伊米苷酶（思而赞）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。在临床试验中，伊米苷酶（思而赞）能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与阿糖苷酶注射液相似。研究显示，使用伊米苷酶（思而赞）治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶（思而赞）治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。接下来一起了解伊米苷酶（思而赞）2021说明书。 【适应症】 伊米苷酶（思而赞）主要适用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括：确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗、治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 【用法用量】 伊米苷酶（思而赞）需要静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶（思而赞）初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 【不良反应】 伊米苷酶（思而赞）不良反应包括有：胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。 【注意事项】 使用伊米苷酶（思而赞）进行治疗可能会导致肺动脉高压/肺炎。由于这是高雪氏病的并发症，因此尚未建立因果关系。在接受伊米苷酶（思而赞）治疗期间，有呼吸系统症状的没有发烧的患者应评估肺动脉高压。 使用伊米苷酶（思而赞）进行治疗可能会导致抗体形成。据报道约15%的患者出现了IgG抗体，并在治疗开始后6个月内观察到了这种现象；伊米苷酶（思而赞）治疗12个月后很少产生抗体；可能增加过敏反应的风险。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：胰腺癌患者吃盐酸厄洛替尼片可以活多久？盐酸厄洛替尼片副作用

戈谢病在中国只有300位患者，超半数曾被误诊。他们的身体比同龄人小，却比同体型的孩子大——肿胀的肝脾撑出巨大的肚子，变形的骨骼让胸背隆出怪异的轮廓。戈谢病，是一种因基因缺陷导致的罕见病，常见于儿童。戈谢病患儿无法正常代谢“人体垃圾”，只能任由其存积在内脏、骨骼乃至大脑中，因此不得不“负重”成长，这一类儿童患者就被成为“巨腹儿童”，伊米苷酶的上市无疑给这些患者带来了希望，伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。那么，“巨腹儿童”使用伊米苷酶治疗戈谢病需要终身用药吗？ 酶替代治疗（伊米苷酶）作为治疗戈谢病的主要方式，可以极大的改善患者生存状态，作为一种较难确诊的罕见病，戈谢病患者需要终身使用，用法用量为静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。约在6.6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。还报导有过敏样不良反应。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：罕见病难题，戈谢病特效药注射用伊米苷酶效果怎么样？

伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。那么，戈谢病特效药注射用伊米苷酶效果怎么样？ 赛诺菲中国区总裁彭振科表示，赛诺菲多年来专注于包括罕见病在内的患者研发并提供变革性的创新治疗方案，自被批准上市以来，以思而赞为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的金标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征。 1999年到2005年，一项对65例患者使用伊米苷酶ERT治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。1993年欧洲一组33例患者使用ERT的研究表明，大部分患者在ERT1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶ERT治疗戈谢病结果一致。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：【2021靶向药医保】山东伊米苷酶纳入医保了吗？伊米苷酶医保报销

戈谢病(Gaucherdisease)是近50种遗传性溶酶体贮积病(LSDs)中最常见的酶缺失疾病，1882年由法国医生PhilippeGaucher首先报道而得名。世界健康基金会援助项目和中华慈善总会罕见病救助办公室自1999年起为中国的戈谢病患者提供免费伊米苷酶治疗，迄今为止已有百余患者改善了生活质量。伊米苷酶，商品名Cerezym思而赞，分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准，用于治疗1型戈谢病。其他国家也相继批准临床使用。伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。 山东伊米苷酶纳入医保了吗？伊米苷酶已于2008年在我国上市，伊米苷酶在中国的上市使得Ⅰ型戈谢病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大，Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗以及治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病患者迎来了新的转机。但很可惜的是，该药目前并没有被纳入国家医保，也就是说在国内购买药物只能选择全额自费，但在部分省市可以进行报销，具体患者可以去当地进行咨询。据医伴旅了解到土耳其版本的伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格大约为6000元，且为海外直邮，省心省力。目前由于市场汇率的波动而直接导致了药物价格的上升与下降，因此更多关于伊米苷酶的资讯，详情请资讯医伴旅为您解答。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：【最新报道】注射用伊米苷酶，国内唯一获批治疗戈谢病的有效药

赛诺菲中国9月12日宣布，其注射用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。此前，该药已获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病。该药也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。 研究显示，使用伊米苷酶（Imiglucerase）治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 伊米苷酶已于2008年在我国上市，伊米苷酶（Imiglucerase）在中国的上市使得Ⅰ型戈谢病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大，Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗以及治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病患者迎来了新的转机。但很可惜的是，该药目前并没有被纳入国家医保，也就是说在国内购买药物只能选择全额自费，但在部分省市可以进行报销，具体患者可以去当地进行咨询。据医伴旅了解到土耳其版本的伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格大约为6000元，且为海外直邮，省心省力。目前由于市场汇率的波动而直接导致了药物价格的上升与下降，因此更多关于伊米苷酶（Imiglucerase）的资讯，详情请资讯医伴旅为您解答。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：二氮嗪对儿童低血糖效果显著吗？二氮嗪对幼儿有什么副作用？

伊米苷酶为目前唯一治疗戈谢病的药物，于2008年在我国药监局注册上市。至今为止，伊米苷酶是治疗戈谢病的最有效手段，不但减缓了并发症的发生，治疗后患者的临床表现和生活质量可以得到显著改善，恢复正常的学习和生活。今天来了解一下首批罕见病药注射用伊米苷酶降价。 伊米苷酶在国内部分省市可以报销，土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。 伊米苷酶的推荐用法用量为静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 一项对65例患者使用伊米苷酶Imiglucerase治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。 伊米苷酶用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：患者注意!注射用伊米苷酶治疗戈谢病，国内获批了

伊米苷酶是有效的特异性治疗措施，可有效改善戈谢病（ GD ）患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。静脉注射伊米苷酶（即思而赞）已被认为是I型戈谢病的有效治疗方案，可较大程度地改善患者的症状。今天来详细了解一下注射用伊米苷酶治疗戈谢病。 伊米苷酶最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，并于2017年9月12日再次获得CFDA批准用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 伊米苷酶（思而赞）是一种ERT制剂，1999年到2005年，一项对65例患者使用伊米苷酶（思而赞、Imiglucerase）治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 伊米苷酶的安全性：儿童常见不良反应有：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年和成人常见不良反应为头痛、瘙痒和皮疹。已有暂时性外周水肿的报告。 伊米苷酶的推荐用法用量为静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 至今为止，伊米苷酶是治疗戈谢病的最有效手段，不但减缓了并发症的发生，治疗后患者的临床表现和生活质量可以得到显著改善，恢复正常的学习和生活。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：治疗戈谢病的有效药注射用伊米苷酶(思而赞)多少钱