




特发性肺纤维化(IPF)是一种弥漫性的下呼吸道炎症,一般会伴有肺泡间壁增厚及肺纤维化等表现,IPF发病率虽然不高,但临床诊断存在一定困难。2015 年美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科学会(ATS/ERS/JRS/ALAT)联合颁布了最新的《2015版特发性肺纤维化治疗指南》中,建议将吡非尼酮设为有条件推荐使用的药物,认为其能有效延缓IPF患者肺功能的恶化,起到延缓病情发展的作。那么,吡非尼酮治疗肺纤维化效果怎样?
意大利国家间质性肺疾病中心的一项回顾性研究对128例IPF患者接受1年吡非尼酮治疗的有效性进行评估,该研究分析了吡非尼酮治疗前Ⅰ年(预处理期)和开始治疗后1年(随访期)各项肺功能参数(FVC%、DLCO、DLCO%和 6MWT步行距离)的变化。患者接受吡非尼酮2403 mg·d-1治疗,其中有22例(17.1%)因不良反应接受了低于标准剂量的吡非尼酮的治疗。
在预处理期间,患者的FVC%平均下降了6.3%,平均FVC%从预测的80%下降到75%。在随访期间,FVC%平均下降有所减少,仅下降1.3%;平均FVC%从预测的75%下降到74%。预处理和随访期间的百分比变化差异为4.9%(P= 0.06)。对于FVC≤75%的患者,在预处理期间FVC%平均下降了12.7%,而在随访期间则没有下降,吡非尼酮治疗完全阻止了FVC的进一步下降。治疗前后的 DLCO%和行走距离无显著差异。
吡非尼酮治疗肺纤维化的副作用为恶心、呕吐、胃灼热、胃部不适、鼻塞、打喷嚏、食欲不振、鼻窦炎、失眠、感觉疲倦、头痛、头晕、体重减轻、食欲不振、胃痛、喉咙痛、上呼吸道感染等。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2024年04月12日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=212077