




氨己烯酸片(喜保宁)的主要成分为vigabatrin(氨己烯酸),其作用机制为不可逆地抑制GABA氨基转移酶(GABA-T),提高脑内GABA浓度而发挥作用。近2年来越来越多的TSC患儿通过使用氨己烯酸片,有效地控制了癫痫。西方国家甚至对未发病的TSC患儿一旦出现脑电异常,就用氨己烯酸片提前预防,可见其效果是比较显著的。
对于患者们来说,除了药物的治疗效果之外,最关注的就是它的价格了。据了解,法国赛诺菲生产的氨己烯酸片规格为500mg*100粒,价格在1500$左右,受汇率等因素的影响价格可能会有变化,具体请咨询医伴旅客服。
由于氨己烯酸片还未在我国上市,因此对于很多患者来说买到药后对它的用法还不够清楚,下面医伴旅简单为大家介绍一下。
氨己烯酸片成人开始剂量为每天2g,分2次或单次服。必要时增加0.5~1g,最大剂量每天4g。儿童开始口服每天40mg/kg,2次分服,必要时逐渐增加到每天80~100mg/kg。体重大于50kg者可给予成人剂量。患者需要在专业医生的指导下使用,不可盲目用药。
2019年3月远大医药自主研发用于难治性局部癫痫病及婴儿痉挛症的氨己烯酸片,因符合原国家食品药品监督管理局《总局关于鼓励药品创新实行优先审评审批意见》规定,而拟被列入优先审评名单。氨己烯酸是唯一一款因作为中国首款此类罕见病药物而被选中,相信不久的将来,氨己烯酸片(喜保宁)也将在我国获批上市。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2024年12月09日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=022006