喜保宁功效与作用

喜保宁Sabril是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，2009年8月喜保宁Sabril在美国获批上市， 2019年1月16日，FDA批准了仿制喜保宁Sabril的通用版本药上市。喜保宁Sabril适应症包括：抗癫痫的辅助治疗；喜保宁Sabril可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作；喜保宁Sabril还可用于治疗婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征；喜保宁Sabril用于迟发性运动障碍。喜保宁Sabril是外国Tsc癫痫的的首选药物，在控制Tsc癫痫发作方面，大约95%的患儿对喜保宁Sabril有良好反应，一旦发现癫痫发作，不分形式，不分形式，都可以首选喜保宁Sabril，且首次用效果较好，特别是婴儿痉挛（脑电图为高峰失律），应该尽快服用喜保宁Sabril。

氨己烯酸片Sabril可以对其他抗癫痫药无效的患者进行辅助治疗，也可以对部分性发作（主要用于控制复杂的部分性发作）患者进行治疗。另外对于韦斯特（West）综合征（婴儿痉挛症）的婴儿，氨己烯酸片Sabril也同样具有疗效，常规抗癫痫药通常对这一病症无效。

试验方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸片Sabril治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸片Sabril时间为1-49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸片Sabril治疗，在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸片Sabril。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15 d和60 d起效各1例,平均起效时间5 d。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。试验结论显示，氨己烯酸片Sabril治疗结节性硬化症并婴儿痉挛症具有较好的效果，起效时间快，耐受性好，可作为一线治疗药物。

需要警惕的是，喜保宁Sabril可导致婴儿，儿童和成人永久性视力丧失，包括> 30％的患者进行性和永久性双侧同心视野收缩，严重程度从轻度到严重，包括隧道视力到视力固定10度以内，并且可以导致残疾。

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