




喜保宁是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂,可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高,从1990年代欧洲开始使用该药物治疗婴儿痉挛症,其效果优于ACTH。2009年,美国FDA批准了该药物在美国应用于婴儿痉挛症,目前在欧洲和北美,该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案,并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。目前喜保宁的具体应用剂量和应用时间还没有一个统一的标准,文献报道的使用剂量为18–200 mg/kg/day,美国TSC共识上推荐的起始剂量为50 mg/kg/day,其后根据患儿对于药物的反应,逐步增加到100–150 mg/kg/day。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2024年12月09日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=022006