抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍治疗药物-沙妥珠单抗

视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病，全球发病率约182/10万人,男女比例1 : 9。超2/3的患者血清中水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性。目前国内用于预防NMOSD复发治疗的药物，如糖皮质激素﹑硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯﹑他克莫司等,均为超适应证使用,缺乏高级别证据。沙妥珠单抗是一种全新预防NMOSD的生物制剂,通过靶向IL-6受体(IL-6R)阻断其介导的信号通路，已被美国FDA批准用于成年AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的预防治。

沙妥珠单抗作为一种新型重组人源化IgG2单克隆抗体,通过与IL-6R特异性结合，抑制神经炎性反应的发生。在外周血中,沙妥珠单抗可抑制T/B淋巴细胞异常活化，减少CD4+ T细胞向Th17细胞转化，并降低浆母细胞的数量及存活率,从而减少AQP4-IgG的产生。在中枢神经系统内,沙妥珠单抗可减轻IL-6介导的血-脑屏障破坏,阻止炎性介质及 AQP4-IgG进入中枢神经系统内，从而减少神经系统的脱髓鞘损伤。

首次给药前需要进行乙型肝炎病毒，结核病和肝转氨酶筛查。前3次给药的沙妥珠单抗推荐负荷量为在第0、2和4周皮下注射120mg，随后每4周维持120mg的维持剂量。该药常见的副作用为关节痛鼻咽炎，胃炎，皮疹，恶心，头痛，四肢疼痛，疲劳，上呼吸道感等。

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