




恩瑞格 (DFS,ICL670)是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂,于2005年11月获得FDA批准,用于2岁及以上因输血导致的慢性铁过载患者。2012年12月恩瑞格获欧盟委员会批准,用于因甲磺酸去铁胺疗法禁忌或不足而需螯合疗法的10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)综合征患者慢性铁过载的治疗。2013年1月23日FDA批准恩瑞格新适应症,用于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血(NTDT)患者的慢性铁过载治疗。
临床研究显示,接受DFO或恩瑞格螯合治疗后,42.7%的患者取得了血液学反应,并减少了输血需要。在红细胞生成和铁过载之间可能存在动态、双向调节机制,一方面无效红细胞生成可通过肝脏分泌铁调素减少而导致肠道铁吸收增加,另一方面铁过载经螯合治疗后可改善红细胞生成能力,提高血红蛋白水平,并减少临床输血。
恩瑞格治疗效果这么好,它的价格是多少呢?
每一个地方的价格都不同,只要是不同的药店,价格也还是会有不同的。恩瑞格在国内的售价较高,一盒价格大约为2000$。服用方法是1kg体重对应服用20mg到40mg恩瑞格/地拉罗司。以30mg/kg为例,一个普通正常人体重60kg,一个月服用恩瑞格(Desirox)的费用超过24000$,普通人普通家庭都接受这个价格。
印度cipla西普拉生产的恩瑞格,规格为500mg*30片/盒,售价折合人民币约500$。诺华公司在印度上市的恩瑞格原研药规格为400mg*30片/盒,售价折合人民币约700$。
恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。 对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
免责声明: 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络,仅作信息交流之目的,文中观点不代表医伴旅立场,亦不代表医伴旅支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考,具体用药请咨询主治医师,本站只做信息展示,不销售药品。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。
参考资料: FDA说明书,FDA更新于2016年1月,https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=203560。