依利格鲁司的副作用 依利格鲁司最常见的副作用包括：疲倦、头痛、恶心、腹泻和手臂、腿部、背部或胃部（腹部）疼痛。 依利格鲁司与某些其他药物一起使用，可能会导致心脏电活动的变化（心电图变化）和心律不齐（心律失常）。如果患者有新的症状，如心悸、昏厥或头晕，请及时联系医生。 依利格鲁司用药期间需注意用药前应告知医生目前患者正在服用的所有药物，包括任何草药补充剂或维生素。 建议患者告知医生是否有以下情况：充血性心力衰竭病史；近期急性心肌梗死；心动过缓；心脏传导阻滞；室性心律失常；和长QT综合征。建议患者在出现心悸、昏厥和头晕等新症状时告知医生。 依利格鲁司应吞咽整个胶囊，最好用水吞咽，不要压碎、溶解或打开胶囊。可以与食物一起或不与食物一起服用。 如果错过了依利格鲁司的剂量，请在下一个预定时间服用规定的剂量；不要将下一剂加倍。 避免食用葡萄柚或其汁液。 对于目前接受亚米葡糖酶、腭胶葡糖酶α或他利葡糖酶α治疗的患者，可在上次酶替代疗法（ERT）最后一剂后24小时给予依利格鲁司。 依利格鲁司禁止同时服用强或中度CYP2D6抑制剂与强或中度CYP3A抑制剂；禁用于中度或重度肝损伤；禁用于轻度肝损伤和服用强效或中度CYP2D6抑制剂。 依利格鲁司适用于长期治疗经 FDA 许可试验检测为 CYP2D6 快代谢型 (EM)、中间代谢型 (IM) 或慢代谢型 (PM)1 型高雪氏症 (GD1) 成人患者，患者体质和病情不同，用药后的副作用也是不一样的，建议患者用药期间注意身体反应，如果不耐受，及时联系医生，对症治疗。 戈谢病药物依利格鲁司是一种强效、高度特异性神经酰胺类似物抑制剂，靶向葡萄糖神经酰胺合成酶，能够降低葡萄糖神经酰胺的产生。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。 相关热文推荐：去纤苷的治疗效果怎么样

依利格鲁司特是由赛诺菲公司(Sanofi )和它旗下的健赞公司(Genzyme)共同研发的一种神经酰胺类似物，商品名是 Cerdelgal。该药物可以抑制葡萄糖脑苷脂合成酶的活性,从而阻止葡萄糖脑苷脂的合成,进而降低葡萄糖脑苷脂的含量，使其能够被体内剩余的葡萄糖脑苷脂酶分解掉，实现治疗效果。那么，依利格鲁司服用注意事项有哪些？ 依利格鲁司服用注意事项 依利格鲁司服用注意事项有： 1、ECG 变化和心律失常的可能性。 2、预计在依利格鲁司血浆浓度显著升高时可导致 ECG 间期（PR、QTc和QRS）延长，并可能增加心律失常的风险。 3、服用 CYP2D6 或 CYP3A 抑制剂的患者应根据 CYP2D6 代谢型状态、抑制剂类型或肝损害程度禁忌使用、避免使用或需要调整依利格鲁司的剂量。 依利格鲁司服用禁忌 临床试验期间尚未研究依利格鲁司在既存心脏疾病患者中的使用。以下患者避免使用依利格鲁司： 1、既存心脏疾病（充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心脏传导阻滞、室性心律失常）。 2、长 QT 综合征。 3、与 IA 类（例如奎尼丁、普鲁卡因胺）或 III 类（例如胺碘酮、索他洛尔）抗心律失常药物联用。 还需注意 建议患者在使用依利格鲁司时要严格按照医嘱进行用药，切勿听信网络上不良信息轻易的增加或者减少自己的用药剂量，这并不利于整体的治疗，也很容易形成不必要的麻烦。 相关热文推荐：依利格鲁司一盒吃多久,一月多少钱？

依利格鲁司(Eliglustat)是由赛诺菲（Sanofi）及旗下的健赞( Genzyme)公司研发的一种用于戈谢病的(Gaucher dis-ease)口服治疗药物，商品名为Cerdelga,于2014年8月19日由FDA 批准上市,是特定Ⅰ型戈谢病成人患者使用的唯一一线口服药物。依利格鲁司针对不同的代谢人群有着不同的用法用量，那么，依利格鲁司一盒吃多久,一月多少钱？ 依利格鲁司一盒吃多久 在CYP2D6中间代谢物（IMs）和广泛代谢物（EMs）中，推荐剂量为84mg依利格鲁司每天两次。在CYP2D6弱代谢者（PMs）中，推荐剂量为每日一次84mg依利格鲁司。如果患者为EMs，那么，每个月将要使用60片依利格鲁司，如果为PMs，那么每个月将要使用30片，目前已知正在出售的伊利格鲁司规格为84mg*56片，也就是说，一盒依利格鲁司能让EMs患者使用一个月不到，能让PMs患者使用将近两个月。 依利格鲁司一月多少钱 依利格鲁司在2014年8月获得了FDA 的批准上市，并获得了罕用药的资格，目前未进入中国，据小编了解到的，84mg*56片的依利格鲁司价格为218125一盒。由上文已知不同代谢人群有着不同的使用方法，如果是EMs患者，一个月一盒依利格鲁司是不够的，还需要再买一盒，如果是PMs患者，一个月使用半盒依利格鲁司，那么也就是说，EMs患者一个月需要花费40万元，但可以持续吃到第二个月，如果是PMs患者，那么一个月则需要花费21万元，也可以持续吃到第二个月。 相关热文推荐：依利格鲁司治疗戈谢病效果怎么样？

依利格鲁司由赛诺菲(Sanofi)旗下健赞公司研发,商品名:Cerdelga。2014年8月19日经FDA正式批准上市，用于成人Ⅰ型戈谢病的长期治疗。戈谢病是一种世界范围内的疾病，各地区具有病例被发现，但是在不同的群体中,发病率有明显差异。例如戈谢病的全球发病率约为五万到十万分之一左右，但是具体到北欧的犹太人群体，发病率则上升到四百分之一。那么，依利格鲁司治疗戈谢病效果怎么样？ 依利格鲁司的作用 依利格鲁司是葡糖神经酰胺合酶的有效和特异性抑制剂，可作为GD1的底物还原疗法（SRT）。SRT旨在降低主要底物糖基神经酰胺（GL-1）的合成速率，使其与GD1患者的分解代谢速率受损相匹配，从而防止了糖基神经酰胺积聚并减轻临床表现。 依利格鲁司治疗戈谢病效果 两项199例1型戈谢病患者参与的临床研究评价了本品的安全性及有效性。在一项随机、双盲、安慰剂对照、多中心临床研究中，40例之前未接受过酶替代治疗的1型戈谢病受试者以初始剂量42 mg接受治疗，一日2次，4周后，服用最大剂量（一日2次，每次84 mg)治疗。第39周时，与安慰剂相比，本品可使脾脏体积、肝脏体积、血小板计数及血红蛋白水平得到更大改善。 另一项159例曾用酶替代疗法治疗稳定的1型戈谢病受试者参与的临床研究比较了本品与酶替代疗法的安全性及有效性。受试者接受酶替代治疗药物伊米苷酶或本品治疗。研究表明，本品在稳定血红蛋白水平、改善血小板计数及脾脏和肝脏体积方面与伊米苷酶有类似疗效。常见不良反应为疲劳、头痛、恶心、腹泻、背部疼痛、四肢疼痛和上腹部疼痛。 相关热文推荐：依利格鲁司用法用量,怎么服用？

依利格鲁司特是由赛诺菲公司和它旗下的健赞公司共同研发的一种葡萄糖苷酰鞘氨醇（葡萄糖脑甘脂的一种，在溶酶体中的贮积会表现为戈谢病）的结构类似物。在2014年8月获得了FDA 的批准上市，并获得了罕用药的资格。戈谢病是一种罕见的遗传性疾病，由于缺乏葡糖脑苷脂酶而引起脂肪在脾脏、肝脏及骨髓聚积，主要特征包括肝脏及脾脏肿大和贫血。本品通过抑制脂肪形成的代谢过程而减少脂肪的产生。那么，依利格鲁司用法用量,怎么服用？ 依利格鲁司用法用量 在CYP2D6中间代谢物（IMs）和广泛代谢物（EMs）中，推荐剂量为84mg依利格鲁司每天两次。在CYP2D6弱代谢者（PMs）中，推荐剂量为每日一次84mg依利格鲁司。 依利格鲁司怎么服用 依利格鲁司特的服用方式为口服，服用后可以抑制葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶的活性，从而降低患者体内溶酶体中的葡萄糖苷酰鞘氨醇含量，改善患者的症状。研究表明依利格鲁司特的生物利用度很高，并且毒性较低。 通过Ⅰ期临床研究显示，进行试验的健康受试者口服了该药物后，血浆中的葡萄糖苷酰鞘氨醇含量显著降低。而在II 期临床试验中，研究者发现受试的I型戈谢病患者的脾脏体积出现了明显的缩小，血红蛋白浓度及血小板数有明显提高，疗效显著。 另外，建议患者在使用依利格鲁司时要严格按照医嘱进行用药，切勿听信网络上不良信息轻易的增加或者减少自己的用药剂量，这并不利于整体的治疗，也很容易形成不必要的麻烦。 相关热文推荐：依利格鲁司2022最新价格,多少钱一盒？

依利格鲁司特由赛诺菲公司和它旗下的健赞公司共同研发的一种葡萄糖脑甘脂的结构类似物。它可以抑制葡萄糖脑甘脂合成酶的活性，从而降低患者体内溶酶体中的葡萄糖脑甘脂含量，改善戈谢病患者的症状，但很可惜的是，该药目前并未在中国国内上市，患者想要购买只能前往国外。 关于戈谢病 戈谢病(GD)是一种常染色体隐性遗传病。最早的报道是在1882年，发现者是菲利普戈，后来人们用他的名字来命名了这种罕见的疾病。戈谢病的临床表现主要是原因不明的肝脾肿大现象，又称为葡萄糖脑苷脂病。 依利格鲁司2022最新价格 依利格鲁司是由赛诺菲公司和它旗下的健赞公司共同研发的一种葡萄糖苷酰鞘氨醇（葡萄糖脑甘脂的一种，在溶酶体中的贮积会表现为戈谢病）的结构类似物。依利格鲁司在2014年8月获得了FDA 的批准上市，并获得了罕用药的资格，目前未进入中国，据小编了解到的，84mg*56片的依利格鲁司价格为218125一盒。 依利格鲁司怎么购买 目前依利格鲁司并没有在中国上市，因此患者想要购买就只能前往国外，这不失为一个好的购药方式，但前往海外所需的费用以及药品的费用相加，给患者的压力是十分巨大的，因此更多人选择信赖国内海外医疗服务机构来帮助自己购买依利格鲁司，皆因由其购买的依利格鲁司可以保证正品，签订三方合约提供保障，患者在家中就可以等待药品直邮上门，十分便捷安全。 热文推荐：服用度维利塞的注意事项有哪些？