什么是慢性髓系白血病？分哪几种类型？如何治疗？

慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、出血、感染及器官浸润等。

慢性髓系白血病的分类

慢性髓系白血病分为三类：慢性髓细胞白血病、慢性嗜中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病。

Ph阳性慢性髓细胞白血病：t（9；22）染色体异常，又称ph染色体，染色体及G6PD同工酶的分析证实，CML的病变细胞累及髓系细胞（粒、红、巨核细胞系）及B细胞。 

Ph阴性慢性髓细胞白血病：多见于以下两种情况。一种见于60岁以上的男性，无t（9；22）染色体异常，脾不大或轻度肿大，白细胞计数＜5×109/L。另一种称幼儿型CML（juv-CML），见于3岁以下的婴儿，其临床表现与成人CML相似，但多为ph阴性，胎儿血红蛋白（HbF）常升高，HbA2降低。 

慢性嗜中性粒细胞白血病：多见于60岁以上病人，白细胞总数持续升高，多＞30×109/L，以成熟中性粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上，无ph染色体，骨髓涂片示粒细胞极度增生，嗜酸及嗜碱性粒细胞不多，红系明显受抑，巨核多正常。 

慢性嗜酸性粒细胞白血病：多见于男性，特征为嗜酸性粒细胞明显增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒细胞及原始细胞，贫血、血小板增多可减少，ph多阳性。病例可有肝脾淋巴结肿大，易发生心脏纤维化，心肌嗜酸性粒细胞浸润、难治性心衰、中枢神经系统易受累。

慢性髓系白血病的治疗

慢性期，治疗目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。一般采用：酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）伊马替尼 400mg， 口服 1/日；或尼罗替尼 300mg ，口服 2/日；或达沙替尼 100mg ，口服 1/日。配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。

加速期和急变期，疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。一般采用：酪氨酸激酶抑制剂——尼罗替尼或者达沙替尼；配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）；可采用新药临床试验。