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维葡瑞治疗戈谢病怎么使用?

维葡瑞（注射用维拉苷酶α）是一种用于治疗1型戈谢病的酶替代疗法药物。超敏反应是免疫介导的药物反应，症状轻重不同，包括皮疹、全身过敏反应和血清病等，对于超敏反应可以做以下情况处理：一旦确认是维葡瑞引起的超敏反应，应立即停止使用该药物，并告知医生。如果超敏反应的症状严重或持续，应立即寻求医疗救助。医生可能会给予抗过敏药物、抗组胺药物或糖皮质激素等以缓解症状。在治疗期间，应密切监测患者的症状，包括呼吸、心率、血压等生命体征。如果出现呼吸困难、低血压等严重症状，可能需要立即进行紧急处理。在超敏反应发生后，患者应尽量避免再次接触维葡瑞或类似的药物。医生可能会建议患者进行过敏测试，以确定对哪些药物过敏，从而避免再次发生类似的超敏反应。具体处理措施应根据患者的具体情况和医生的建议来确定。在出现超敏反应时，最重要的是及时就医并遵循医生的指导。

维葡瑞于2022年2月在中国上市，但目前还没有纳入医保，不能使用医保报销，患者购买时需要自费。维葡瑞的价格可能因地区、销售渠道等因素而有所不同。在购买时，建议您咨询医院药房、医保定点药店或国内专业的海外医疗服务机构，了解具体的价格和购买方式。患者也可以通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取，可以将药物邮寄到家，既能保证是正品，性价比也高。维葡瑞是一种用于治疗1型戈谢病的酶替代药物。能改善儿童和成人患者的贫血、血小板减少等症状，缩小因病肿大的肝脏和脾脏体积，改善相关骨骼疾病，并在后期持续改善或稳定患者症状。在使用维葡瑞之前，患者需要提供戈谢病的确诊证明和医生开具的处方，并填写医保报销申请表，提供相关的医疗文件和报告以及医生的诊断说明和治疗建议，以便顺利进行医保报销申请。

已确定维葡瑞(VPRIV)用于4至17岁1型戈谢病患者的酶替代疗法（ERT）的安全性和有效性。1、成人患者中的使用：在74名成人患者中进行的充分且对照良好的研究证据表明，VPRIV在该年龄组中的使用是支持的。这意味着在这些研究中，VPRIV在成人患者中的治疗效果和安全性得到了验证。2、儿童患者中的使用：在20名儿童患者中同样进行了对照良好的研究，这些证据也支持在该年龄组中使用VPRIV。值得注意的是，儿童和成人患者的安全性和有效性是相似的，这表明VPRIV在不同年龄段的患者中可能具有相似的治疗效果和副作用。3、4岁以下儿童患者的限制：然而，对于4岁以下儿童患者，尚未确定VPRIV的有效性和安全性。这意味着在这个特定的年龄组中，没有足够的研究数据来支持或反驳VPRIV的使用。因此，对于4岁以下的儿童，目前不推荐使用VPRIV，或者需要在医生的指导下进行慎重考虑。综上所述，VPRIV在成人和儿童患者中的使用是基于充分且对照良好的研究证据的。然而，对于4岁以下儿童患者，由于缺乏相关研究数据，其有效性和安全性尚未确定，因此在使用时需要特别谨慎。在任何情况下，使用VPRIV都应遵循医生的建议和指导，确保患者的安全和合理用药。

维葡瑞的警告及注意事项：1、出现过敏反应：（1）一旦在输注过程中或输注后患者出现过敏反应，包括皮肤红肿、瘙痒、呼吸困难、喉头水肿等，应立即停止输注，并尽快通知医生或医疗团队。（2）确保患者处于安全的环境中，避免进一步接触可能引起过敏的物质。（3）根据过敏反应的严重程度，考虑使用抗过敏药物如抗组胺药进行治疗，以缓解症状。2、输注过程中的过敏反应处理：（1）减慢输注速度：如果在输注初期患者出现轻微的过敏反应，可以先尝试减慢输注速度，观察症状是否缓解。（2）药物治疗：如症状持续或加重，应立即使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行治疗。抗组胺药可以帮助减轻过敏反应中的瘙痒和红肿；退烧药可以用于控制过敏反应引起的发热；皮质类固醇具有抗炎作用，可以用于治疗严重的过敏反应。（3）停止治疗：如果过敏反应严重，甚至威胁到患者的生命，应立即停止输注，并紧急送往医院救治。3、既往有反应患者的预处理：对于既往在输注过程中有过敏反应的患者，建议在开始新的输注之前，使用抗组胺药和/或皮质类固醇进行预处理。这有助于降低过敏反应的风险，确保患者能够更安全地接受治疗。请注意，过敏反应的处理需要根据患者的具体情况和症状的严重程度进行个性化调整。在出现过敏反应时，务必保持冷静，迅速采取措施，并尽快寻求医疗团队的帮助。同时，对于可能引起过敏的药物或物质，患者和医疗团队都应保持高度警惕，提前做好预防和应急准备。

维葡瑞的规格注射用维葡瑞是一种无菌、不含防腐剂的白色至灰白色冻干粉，使用前需要复溶和进一步稀释。它以单独包装的单剂量玻璃瓶提供，该玻璃瓶用带有氟树脂涂层的丁基橡胶塞密封，并用带有翻盖塑料盖的铝制外密封件密封。VPRIV的可用量为:400单位/瓶。维葡瑞的储存1、冷藏保存：请将维葡瑞放置在2°C至8°C (36°F至46°F）的原纸箱中，确保避光保存。2、避免冻结：切记不要将维葡瑞冷冻，以免影响药效。3、注意使用期限：药瓶过期后，请不要再使用维葡瑞，以确保用药安全。请务必遵循上述建议，确保维葡瑞的保存与使用符合规范，保障用药安全与有效性。

维葡瑞常见的副作用为:过敏反应、头痛、头晕、腹痛、恶心、背痛、关节痛、激活的PTT延长、疲劳/乏力和发热，以下是相应的处理措施：1、过敏反应：应立即停药并就医，遵医嘱使用抗过敏药物。2、头痛、头晕：适当休息，保持充足睡眠。如症状持续，应咨询医生调整剂量或更换药物。3、腹痛、恶心：注意饮食调整，避免刺激性食物。如症状严重，可咨询医生使用止吐药或调整用药时间。4、背痛、关节痛：适当进行锻炼，保持关节活动。如疼痛持续，可遵医嘱使用止痛药或物理治疗。5、激活的PTT延长：定期检查凝血功能，如有异常，应咨询医生调整用药或进行相应治疗。6、疲劳/乏力：保证充足休息，合理安排作息时间。如症状严重，可咨询医生调整剂量或更换药物。7、发热：密切观察体温变化，如持续发热或高热，应及时就医，遵医嘱进行退热治疗。请注意，这些处理措施仅为一般性建议，具体应根据患者的实际情况和医生的建议进行处理。在使用维葡瑞期间，患者应密切关注身体状况，如有任何不适或异常反应，应及时就医并告知医生正在使用的药物。

2024年维葡瑞(注射用维拉苷酶α)一盒约3055美金，换算为人民币约为21864元。维葡瑞(注射用维拉苷酶α)由Shire公司研发，于2010年2月26日获得美国FDA批准，2010年4月27日在中国上市。但截至2024年1月9号，维葡瑞(注射用维拉苷酶α)还没有被纳入医保，国内也没有价格方面的相关信息。海外市场上，维葡瑞(注射用维拉苷酶α)的参考价为3055美金一盒，折合人民币约为21864元。但受外汇市场波动的影响，药品价格也会受到影响。

1、给药方式：维葡瑞(注射用维拉苷酶α)需静脉注射，每隔一周静脉注射一次，输注时间通常需要长达60分钟。2、初始剂量：对于4岁及以上的初治成人和初治儿科患者，推荐的起始维葡瑞(注射用维拉苷酶α)剂量为60单位/kg。剂量可以根据每个患者治疗目标的实现和维持进行调整。3、冻干粉末重构：（1）无菌技术：维葡瑞(注射用维拉苷酶α)是一种冻干粉末，需要在静脉输注前使用无菌技术进行复溶和稀释。（2）确定药瓶数：首先应根据患者的体重和处方剂量确定要复溶的药瓶数量，将43毫升无菌注射用水注入装有 维葡瑞(注射用维拉苷酶α)冻干粉末的小瓶中轻轻搅拌，不要摇晃。（3）取出剂量：用一个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从100mL0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气，该注射液适用于静脉注射。然后将计算的VPRIV剂量直接稀释到0.9%氯化钠注射液中。（4）保存时间及温度：由于维葡瑞(注射用维拉苷酶α)不含防腐剂，请立即使用复溶的维葡瑞(注射用维拉苷酶α)溶液和稀释的维葡瑞(注射用维拉苷酶α)溶液。如果不能立即使用，重新配制的维葡瑞(注射用维拉苷酶α)溶液或稀释的溶液可在2°C下储存24小时。

1、降低输注速度：如果患者在使用维葡瑞(注射用维拉苷酶α)期间出现过敏反应，首先应考虑降低输注速度，以减轻过敏症状。2、抗组胺治疗：出现皮疹、皮肤瘙痒的患者，也可在医生的指导下使用抗组胺药物治疗，例如苯海拉明、西替利嗪、氯雷他定等药物。3、使用退烧药物：如果患者出现发热症状，可通过温水擦拭腹股沟、腋下等大血管走行处辅助降温，必要时可使用布洛芬、对乙酰氨基酚等药物退热。4、停止治疗：如果患者的过敏症状严重，例如出现严重皮疹、荨麻疹、瘙痒、呼吸困难等情况，可立即停止治疗。5、预处理：对于既往有不良反应的患者，考虑使用抗组胺药或皮质类固醇进行预处理。

维葡瑞(注射用维拉苷酶α)适用于1型戈谢病患者的长期酶替代疗法(ERT)。维葡瑞(注射用维拉苷酶α)是一种水解溶酶体葡萄糖脑苷脂特异性酶，适用于1型戈谢病患者的长期酶替代疗法(ERT)适用于1型戈谢病。1型戈谢病(GD)由遗传性β-葡萄糖脑苷脂酶基因突变引起，导致脾肿大、贫血、血小板减少、肝肿大和骨骼疾病。一项临床试验表明，维葡瑞(注射用维拉苷酶α)在成人和儿童患者中通常耐受性良好。

注射用维拉苷酶α(维葡瑞)静脉用药60分钟。注射用维拉苷酶α(维葡瑞)通过静脉滴注给药，滴注时间为60分钟。使用注射用维拉苷酶α(维葡瑞)时需要复溶和稀释，仅供一次性使用，必须通过0.2μm或0.22μm过滤器给药。必须使用无菌技术按如下操作步骤配制。1、根据个体患者的体重和处方剂量确定需要复溶药瓶的数量。2、将所需的药瓶从冰箱中取出，每个药瓶用4.3ml无菌注射用水复溶。3、复溶后，应轻轻混合药瓶。不应振晃药瓶。每个药瓶可抽取出溶液4.0ml。4、在进一步稀释之前，应当目视检查药瓶中的溶液，溶液应呈澄清至略带乳白色和无色，如果溶液变色或存在外来颗粒物，则不应使用该溶液。5、使用注射器从适当数量的药瓶中取出计算好剂量的药品。使用另一支注射器将袋装100ml0.9%氯化钠溶液中的空气抽出。将取出的药品用氯化钠溶液稀释用于静脉滴注。滴注应在复溶后24小时内开始。

注射用维拉苷酶α在中国上市了。2021年04月，中国国家药监局（NMPA）公示，武田（Takeda）旗下Shire（沙尔/夏尔）公司的注射用维拉苷酶α（velaglucerase alfa）获批上市，适应症为1型戈谢病。2010年2月，Vpriv在美国获批上市，虽然注射用维拉苷酶α已经在中国上市，但是截止2023年12月还没有纳入医保，需要自费购买，而且价格比较昂贵，参考价格大约是3055美金一盒，折合为人民币是21796.5多。

维葡瑞(注射用维拉苷酶α)的价格是21796.5085元。虽然维葡瑞(注射用维拉苷酶α)已经在中国上市，但是截止2023年12月，还没有纳入医保，需要自费购买，价格比较昂贵。据了解，维葡瑞(注射用维拉苷酶α)目前在市场的参考价格大约是3055美金，折合成人民币大约是21796.5085元。受国际汇率影响，维葡瑞(注射用维拉苷酶α)的价格也在变化，具体需要以实际为准。维葡瑞(注射用维拉苷酶α)适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗，用药前需要咨询医生明确是否适合自己的病情，不要盲目使用。

维葡瑞已经于2022年2月在国内上市了，患者可以在国内的医院药房凭借处方买到。但截止到2023年10月还没有纳入医保，需要自费，经济负担较重。 患者也可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）的帮助获取，可以将药物邮寄到家，保证正品，在线咨询即可，性价比更高，但价格受多种因素影响不固定，具体费用和获取流程建议咨询客服人员。 不建议患者贪图便宜从私人处购买，以免上当受骗。维葡瑞用于1型戈谢病患者的长期酶替代治疗(ERT)药物，建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

维葡瑞的适应症是适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 (ERT)。 维葡瑞的作用功效是： 维葡瑞是水解溶酶体葡糖脑苷脂特异性酶，作为戈谢病1型患者的长期酶替代疗法，在治疗早期就可改善儿童和成人患者的贫血、血小板减少等症状、缩小因病肿大的肝脏和脾脏体积、改善相关骨骼疾病，并在后期持续改善或稳定患者症状。维葡瑞给戈谢病患者带来了全新的治疗选择。

维葡瑞治疗戈谢病的超敏反应包括头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力、发热/体温升高等。对于不同的患者，不同的症状，处理方式也会有不同。 如果患者发生超敏反应，这些反应不严重或持续时间较短，可以暂时忍受，并咨询医生。如果副作用严重或持续时间较长，建议停止用药，及时联系医生，在医生的指导下对症处理，例如给予抗组胺药、皮质类固醇等。 患者用药期间注意身体反应，清淡饮食，多喝水，保证充足的休息时间，若不耐受，一定及时联系医生，对症治疗。

孕妇不能使用维葡瑞。 1、流产风险增加：孕妇患有1型戈谢病，并且在受孕前和怀孕期间没有治疗和控制疾病症状的情况下，使用维葡瑞可能会增加自然流产的风险。 2、疾病加重：怀孕可能会加剧现有的1型戈谢病症状，导致新的疾病表现。 3、不良的妊娠结局：1型戈谢病的表现可能会对妊娠产生不良影响，如肝脾肿大干扰妊娠正常生长，以及血小板减少症导致大出血。 请注意，维葡瑞在孕妇中的使用存在风险，应避免使用。如果您是孕妇，并且患有1型戈谢病或其他相关疾病，请务必与专业的医生咨询和寻求指导。医生将根据您的个体情况和病情，评估是否有其他治疗选择或管理方式，以确保您和胎儿的健康和安全。

维葡瑞常见副作用及处理措施： 1、超敏反应 （1）副作用：可能出现头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高等过敏反应症状。 （2）处理措施：如果出现超敏反应，立即停止使用维葡瑞并立即就医。医疗专业人员可以采取适当措施来缓解和处理过敏反应，例如给予抗组胺药、皮质类固醇等。 2、头痛、头晕、发热、腹痛、背痛 （1）副作用：这些副作用可能会在使用维葡瑞时出现。 （2）处理措施：如果这些副作用不严重或持续时间较短，可以暂时忍受并与医生进行咨询。如果副作用严重或持续时间较长，建议立即联系医生。 3、关节疼痛（膝关节）、乏力/疲乏 （1）副作用：出现关节疼痛（特别是膝关节）以及乏力/疲乏的症状。 （2）处理措施：如果这些副作用不严重或持续时间较短，可以与医生进行咨询并观察是否需要调整剂量。如果副作用严重或持续时间较长，建议立即联系医生。 4、活化部分凝血活酶时间延长、恶心 （1）副作用：可能引起活化部分凝血活酶时间延长以及恶心。 （2）处理措施：如果这些副作用不严重或持续时间较短，可以暂时忍受并与医生进行咨询。如果副作用严重或持续时间较长，建议立即联系医生。

维葡瑞(注射用维拉苷酶α)需要预先用药。以下是关于维葡瑞（注射用维拉苷酶α）需要预先用药的信息： 1、患者过敏症状：如果患者曾经在使用过维拉苷酶α产品时出现过敏症状，建议在使用维葡瑞之前进行预先治疗。过敏症状可能包括皮肤瘙痒、荨麻疹、呼吸急促、喉咙紧闭、呼吸困难、血压下降等。 2、预先治疗方法：预先治疗可以包括使用抗组胺药和/或皮质类固醇，以减轻患者可能出现的过敏反应。抗组胺药可以帮助减轻过敏症状，而皮质类固醇可以减轻过敏反应引起的炎症和肿胀。 3、医疗支持：在给患者注射维葡瑞时，应随时提供适当的医疗支持。这意味着注射过程中应有医务人员在场，以便在发生任何不良反应时能够立即处理和处理。医务人员应熟悉处理过敏反应的紧急措施，并具备相应的药物和设备。

维葡瑞（注射用维拉苷酶α）的储存方式如下： 1、存放温度：将VPRIV冷藏在2°C至8°C（36°F至46°F）的温度范围内。确保药物储存在冰箱的冷藏室中。 2、纸箱储存：将VPRIV放置在原纸箱中，以防止直接暴露于光线。纸箱可以提供额外的保护，有助于保持药物的稳定性。 3、避免冻结：切勿将VPRIV冻结。冻结可能会对药物的结构和效力造成损害。确保药物在冷藏状态，但不要让其接触到冰冷的温度。 4、有效期限制：请勿在VPRIV药瓶上标注的有效期限之后使用。过期药物可能会失去效力或产生其他质量问题，因此应及时丢弃。