维葡瑞怎么使用？

维葡瑞商品名为VPRIV，属于生物药物,是美国Shire公司开发的一种水解性溶酶体特异性葡萄糖脑苷脂酶。VPRIV2010年 2月26日获美国FDA批准上市,注射用于儿童和成人的1型戈谢病(GD)的长期酶替代治疗。那么，维葡瑞怎么使用？

推荐未进行酶替代治疗的患者的推荐起始剂量

VPRIV应在专业医护人员的监督下使用。对于4岁及以上的初治成人和初治儿科患者，推荐的起始VPRIV剂量为60单位/kg，每隔一周静脉输注一次，每次60分钟。剂量可以根据每个患者治疗目标的实现和维持进行调整。

从Imigluce rase切换到VPRIV

目前正在使用稳定剂量的imiglucerase治疗1型戈谢病的4岁及以上的成人和儿科患者，可在最后一次imiglucerase给药后两周开始使用VPRIV治疗，从而改用VPRIV。VPRIV应在医疗保健专业人员的监督下进行60分钟的静脉输注。剂量可以根据每个患者治疗目标的实现和维持进行调整。

VPRIV冻干粉末的重构

VPRIV是一种冻干粉末，需要在静脉输注前使用无菌技术进行复溶和稀释。VPRIV应按如下方式准备:

1、根据单个患者的体重和处方剂量确定要复溶的药瓶数量。

2、将4.3毫升无菌注射用水(美国药典)注入装有VPRIV冻干d粉末的小瓶中。

3、轻轻搅拌。不要摇晃。重构的VPRIV溶液将具有100单位/毫升的浓度(4毫升溶液中有400单位VPRIV)。

4、如果需要额外的样品瓶，重复步骤2和3。

5、目视检查小瓶中的复溶VPRIV溶液。该溶液应该是透明至微乳白色和无色的。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。

6、用一个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从100mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气，该注射液适用于静脉注射。然后将计算的VPRIV剂量直接稀释到0.9%氯化钠注射液中。轻轻搅拌。不要摇晃。偶尔可能会出现轻微絮凝(描述为白色不规则形状的颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。

7、由于VPRIV不含防腐剂，请立即使用复溶的VPRIV溶液和稀释的VPRIV溶液。如果不能立即使用，重新配制的VPRIV溶液或稀释的VPRIV溶液可在2°C下储存24小时8摄氏度(36华氏度至46华氏度)。不要冷冻和避光。在样品瓶复溶后24小时内完成输注。

8、小瓶是一次性使用的，并且只供一名患者使用。丢弃任何未使用的溶液。

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