维葡瑞指注射用维拉苷酶α,思而赞指注射用伊米苷酶,两种药物在适应症、用量等方面具有一定区别,想了解其他方面的内容也可咨询医伴旅客服。
维葡瑞主要用于1型戈谢病的长期酶替代治疗,而思而赞主要用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的血小板减少、骨骼疾病、贫血和肝脾肿大,还可治疗慢性神经病变型(Ⅲ型)戈谢病。
维葡瑞用于从未没有接受过酶替代治疗的成人和4岁及以上年龄的儿童患者时,推荐起始剂量为60U/kg,每隔一周用药一次。用于从伊米苷酶换药至维拉苷酶α的患者,在最后一次使用伊米苷酶两周后,以之前伊米苷酶治疗的相同剂量开始使用维拉苷酶α治疗。具体剂量患者应在医生的指导下根据病情进行调整。 使用伊米苷酶治疗时,推荐患者的初始剂量为2.5U/kg,每周给药3次,到60U/kg,每两周用药一次。用药2年后若达到治疗目标,可调整剂量为45U/Kg。
维葡瑞和思而赞既有区别也有相似的地方,如作用机制。戈谢病(GD)是一种遗传性疾病,其特征是溶酶体酶葡脑苷酶缺乏和单核细胞谱系中不完全代谢底物(葡脑苷)的积累。葡糖脑苷脂酶可以催化葡糖脑苷脂转化为葡萄糖和神经酰胺,葡糖脑苷脂酶缺乏可导致巨噬细胞溶酶体内葡糖脑苷脂累积,产生泡沫细胞或戈谢细胞。 而维拉西酶α是人葡萄糖脑苷酶的重组制剂,可以催化葡糖脑苷脂水解,减少葡糖脑苷脂累积。思而赞是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物,也可通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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