思而赞通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。思而赞是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物,为具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点,今天咱们来了解一下思而赞哪里买?
思而赞在国内部分省市可以报销,土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml,一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定,有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构(如医伴旅)获取药物,详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。
在临床试验中,注射用思而赞伊米苷酶能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质,临床效果与阿糖苷酶注射液相似。
研究显示,使用思而赞伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后,报告骨痛者减少了37.5%,能够显著提高患者生活质量,改善生长发育。使用思而赞伊米苷酶治疗24个月后,脾脏体积缩小50.9%,肝脏体积缩小30.8%,血红蛋白平均增加2.4g/dL,血小板计数平均上升99.8%,脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。
国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病(中位发病年龄6 岁),患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等,符合 ERT 指征,故接受静脉注射依米格西酶持续至成年。22例患者中60%在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术,也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。
该项研究提示,静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益,在经历至少 7 年的 ERT 后,大多数患者(86.4%)外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中,66.7%脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5%的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死,但多为轻度,无骨痛等相关表现。在接受静脉注射依米格西酶的8年内,大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。
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