治疗戈谢病的有效药注射用伊米苷酶(思而赞)多少钱

伊米苷酶是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物。伊米苷酶的适应症为：适用于确诊为非神经系病变型（I型）和慢性神经病变型（III型）戈谢病且有显著非神经系统病变临床表现的患者的长期酶替代疗法。今天来了解一下治疗戈谢病的有效药注射用伊米苷酶(思而赞)多少钱？

伊米苷酶在国内部分省市可以报销，土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml，一盒的价格约在6000元左右。受汇率浮动价格不固定，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取药物，详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。

伊米苷酶的疗效：

一组33例患者使用伊米苷酶的研究表明，大部分患者在伊米苷酶1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶伊米苷酶治疗戈谢病结果一致。

一项对65例患者使用伊米苷酶治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。

有专家认为，I型戈谢病管理的主要目标是通过及时接受静脉注射伊米苷酶预防脾切除。国内一项研究首先评估了脾切除术及骨骼病变对生存质量的影响，结果显示，既往行脾切除术可显著影响患者的PCS，骨骼病变也是影响 PCS 的重要因素。

我们还发现，开始静脉注射伊米苷酶时年龄是影响PCS的重要因素，越早开始静脉注射伊米苷酶，患者的PCS评分越高。经过多元回归分析，仅脾切除术和开始静脉注射伊米苷酶的年龄是影响患者 PCS 的独立危险因素。

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