戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病,缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。伊米苷酶(思而赞)用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括,伊米苷酶治疗慢性神经病变型(Ⅲ型)戈谢病。确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。
思而赞怎么样?
伊米苷酶(思而赞)是一种ERT制剂,1999年到2005年,一项对65例患者使用伊米苷酶(思而赞、Imiglucerase)治疗1到2年的研究表明,患者血红蛋白和血小板均显著增加,肝、脾体积均显著缩小,肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%;脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快,骨痛缓解,从而改善了生存质量。
伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)治疗效果显著,但使用伊米苷酶Imiglucerase治疗也会产生一定的副作用或不良反应,其中包括有:胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。患者在接受伊米苷酶(思而赞)治疗前,应到医院做详细检查,并按照医生的诊疗建议严格用药。
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