思而赞(注射用伊米苷酶)详细说明书和用法用量

【药品名称】伊米苷酶，思而赞，依米格西酶，Imiglucerase，Cerezyme

【适应证】用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。

【用法用量】静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。

【副作用】伊米苷酶>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。

【注意事项】

过敏反应：已有报道（<1%）。大多数患者继续接受预处理（抗组胺药或皮质类固醇），输注速度较慢。如有严重反应，应立即停止治疗，并开始适当的治疗。以前对阿糖苷酶过敏、接受过治疗或已产生抗体的患者应谨慎。对伊米苷酶严重过敏的患者禁用。

抗体形成：据报道约15%的患者出现了IgG抗体，并在治疗开始后6个月内观察到了这种现象；治疗12个月后很少产生抗体；可能增加过敏反应的风险。

肺动脉高压/肺炎：在治疗过程中观察到；由于这是高雪氏病的并发症，因此尚未建立因果关系。有呼吸系统症状的没有发烧的患者应评估肺动脉高压。

聚山梨酯80：一些剂型可能含有聚山梨酯80（也称为吐温）。某些人接触含有聚山梨酯80的药品后会发生过敏反应，通常是一种延迟反应。据报道，早产儿在接受含有聚山梨酯80的肠外产品后出现血小板减少、腹水、肺功能恶化以及肾和肝功能衰竭。

胎儿毒性：妊娠和哺乳期妇女慎用。

以上为伊米苷酶说明书，请在医生指导下正确用药。

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