思而赞怎么用？

思而赞怎么用？伊米苷酶（思而赞）静脉注射，用法用量需要在医生的指导下进行。滴注时间为1~2小时。初始剂量 范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，思而赞剂量可改为45U/kg。60U/kg 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量。

思而赞（Cerezyme）是有效的特异性治疗措施，可有效改善戈谢病（ GD ）患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。该药最早于1994 年获批在美国上市，后来又于2008年底获得了中国国家药监局的批准在国内上市，用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，并于2017年9月12日再次获得CFDA批准用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。

国内进行的一项研究中戈谢病患者多自幼起病（中位发病年龄6 岁），患者起病时均有不同程度脾大、血细胞减少、骨痛等，符合 ERT 指征，故接受伊米苷酶（思而赞）持续至成年。22例患者中60％在静脉注射伊米苷酶前接受了脾切除术，也提示这些患者在接受 ERT 前病情较为危重。该项研究提示，静脉注射伊米苷酶给这部分患者带来了明显获益，在经历至少7年的 ERT 后，大多数患者（86.4％）外周血细胞计数正常。保留脾脏的患者中，66.7％脾脏大小正常或仅轻度肿大。尽管仍有45.5％的患者影像学显示明显骨坏死或骨梗死，但多为轻度，无骨痛等相关表现。在接受静脉注射伊米苷酶（思而赞）的8年内，大多数患者的临床参数恢复正常或接近正常。

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