思而赞多少钱一瓶?土耳其上市了思而赞伊米苷酶规格400U/10ml,一盒的价格约在6000元左右。详细的价格信息可以联系医伴旅客服咨询。
戈谢病戈是一种较常见的溶酶体贮积病,为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,造成肝、脾、骨骼、肺甚至脑等受累组织器官出现病变。临床表现为不明原因的肝脾肿大、贫血、血小板减少以及骨痛等,2/3的戈谢病患者在儿童期发病。1994 年,由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市。思而赞用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法:贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。
患者使用思而赞伊米苷酶的注意事项包括:(1)在不到 1%的患者人群中,伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎,使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。(2)曾接受过 Ceredase®(阿糖苷酶注射液)治疗,并出现抗 Ceredase®抗体或是出现 Ceredase®过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。(3)迄今为止,约 15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶(注射用伊米苷酶)IgG 抗体。其中大多数出现于治疗 6 个月的期间内,治疗 12 个月后出现抗伊米苷酶抗体者罕见。约 46%的 IgG 抗体阳性的患者出现过敏症状。(4)出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。
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