庞贝病新疗法Nexviazyme怎么使用？需要注意什么？

酶替代疗法(ERT)Nexviazyme，是特异性靶向细胞摄取的关键途径甘露糖-6-磷酸(M6P)受体，不仅提高了细胞对酶的摄取，还能有效的清除肌细胞中的糖原积聚。该药是靶向M6P的独特设计，已经获得了得FDA授予的突破性疗法称号、快速通道认定和优先审查资格，主要用于治疗庞贝病。今天咱们来详细的了解一下庞贝病新疗法Nexviazyme怎么使用？需要注意什么？

Nexviazyme在临床试验中被证明可以改善患者的呼吸功能和步行距离。Nexviazyme是一种水解溶酶体糖原特异性酶，在使用该药之前应考虑给予抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇以降低IAR的风险。该药为静脉输注给药，实际体重<30kg，推荐剂量为每两周40mg/kg；实际体重≥30kg，推荐剂量为每两周20mg/kg。患者不可随意更改剂量和用法，以免产生不耐受反应，影响原有病情。

那么，使用Nexviazyme需要注意什么呢？患者用药期间需注意该药可引起输液相关反应、严重的超敏反应、和急性风险易感患者的心肺功能衰竭；如果患者出现严重的IAR，请考虑立即停止并开始适当的药物治疗；如果是超敏反应需适当的医疗支持措施，包括心肺复苏设备，应随时可用。对于易出现体液量超负荷的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病或心脏或呼吸功能受损的患者，在Nexviazyme输注期间可能存在其心脏或呼吸状态严重恶化的风险。

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