Nexviazyme用药剂量是多少？Nexviazyme疗效如何

庞贝病（LOPD）是一种罕见的疾病，可以分为婴儿型以及晚发型两种。它会引起肌肉无力、心脏扩大等疾病，严重影响患者的生活。Nexviazyme是一种水解溶酶体糖原特异性酶，适用于治疗1岁及以上患有晚发型庞贝病的患者。Nexviazyme用药剂量是多少？Nexviazyme疗效如何？

Nexviazyme用药剂量

Nexviazyme使用方式为：静脉输注给药。对于以下体重的患者：≥30kg，推荐剂量为：每两周20mg/kg（实际体重）；＜30kg，推荐剂量为：每两周40mg/kg（实际体重）。患者在接受Nexviazyme（avalglucosidase alfa-ngpt）治疗时应按照自身情况给药，不可擅自增加或减少用药剂量，避免因错误给药导致产生更多的不良反应。

Nexviazyme疗效

COMET是一项头对头3期研究，在晚发型庞贝病（LOPD）患者中开展，数据显示：在庞贝病（LOPD）患者中，与标准护理药物Lumizyme（阿葡糖苷酶α）相比，Nexviazyme（avalglucosidase alfa-ngpt）在改善呼吸功能方面表现出非劣效性；经该药品治疗后，呼吸障碍和活动能力下降这两项庞贝病（LOPD）关键表现显示出临床意义的改善。结合以上试验结果可知，Nexviazyme对改善患者的生活质量及疾病进展状况有积极作用，治疗庞贝病（LOPD）效果显著。

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