治疗庞贝病的Nexviazyme怎么使用？Nexviazyme有什么副作用？

Nexviazyme旨在改善GAA向肌肉细胞的递送，是一种酶替代疗法，是特异性靶向细胞摄取的关键途径甘露糖-6-磷酸(M6P)受体，于2021年8月6日获得美国FDA批准上市，用于静脉输注治疗1岁及以上晚发型庞贝氏症患者。Nexviazyme在临床试验中被证明可以改善患者的呼吸功能和步行距离。

那么，治疗庞贝病的Nexviazyme怎么使用？

正确的使用药物才能达到治疗效果。Nexviazyme为静脉输注给药，规格为100mg，用药之前给予抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇以降低IAR的风险，根据患者的体重来确定给药剂量。患者体重<30kg，推荐剂量为每两周40mg/kg（实际体重）；患者体重≥30kg，推荐剂量为每两周20mg/kg（实际体重）。患者需遵医嘱用药，不可随意更改剂量和用法，以免产生不耐受反应，影响治疗效果。

那么，Nexviazyme有什么副作用？呼吸困难、红斑、感觉异常和荨麻疹、头痛、疲劳、腹泻、恶心、关节痛、头晕、肌痛、瘙痒、呕吐等是Nexviazyme主要的副作用，患者根据体质和病情的不同，副作用的表现有所不同。患者在用药时注意严重的超敏反应、输液相关反应和急性风险易感患者的心肺功能衰竭。总体来说该药疗效显著，有需要的患者可以联系医伴旅客服了解具体药物价格和购药流程，药厂直邮，购药有保障。

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