曲恩汀是一种有效的替代Cu鳌合剂,与青霉胺治疗相比,曲恩汀的不良反应相对较少,因而被推荐用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性患者。
曲恩汀也是一种铜鳌合剂,促进尿铜排泄,虽然通常被视为一个较弱的铜鳌合剂,但相比于青霉胺(PCA),它的副作用较少,因此它也可以作为肝豆状核变性(HLD)的一线治疗,主要用于不能耐受青霉胺者。曲恩汀的神经系统恶化症状在治疗的初始阶段也可以出现,但较不频繁。有证据表明曲恩汀可以作为HLD患者初始治疗的药物,甚至对肝功能失代偿患者的治疗也有一定疗效。
曲恩汀(trientine)的不含巯基,但有1个多聚胺结构,可通过与球蛋白竞争和铜结合后从尿排出,其排铜效率低于PCA。口服后肠道吸收6%~18%。1969年Walshe首次报道曲恩汀治疗PCA不耐受的Wilson病(WD)患儿,之后多项研究均提示其治疗WD有效,因此,曲恩汀成为治疗WD的二线药物。
曲恩汀是一种常用于治疗肝豆状核变性患者中青霉胺不耐受的二线药物。据《罕见病诊疗指南》2019版指出,有两项回顾性临床研究显示,共有41例不耐受青霉胺的肝豆状核变性患者接受了曲恩汀治疗,平均随访时间为48.7个月,其中34例患者的疾病状况得到了改善,有效率为82.9%。在服用曲恩汀的过程中,除缺铁外未出现其他不良反应。
曲恩汀可引起偶见食欲减退、皮疹、胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、肌痛等。
处理措施:
1、胃灼热和腹部疼痛:这可能是由于曲恩汀对胃黏膜的刺激作用引起的。可尝试在饭后服用曲恩汀,或者咨询医生是否可以通过调整剂量或更换药物来缓解这些症状。
2、急性胃炎:如果出现急性胃炎症状,如恶心、呕吐或胃部不适,应立即停止使用曲恩汀并咨询医生。
3、食欲减退:某些患者可能会在使用曲恩汀期间出现食欲减退。可以尝试食欲增加的方法,如多吃小而频繁的餐食,选择高营养价值的食物,或咨询营养师获取进一步的建议。
4、皮疹:如果出现皮疹或其他过敏反应的症状,如荨麻疹、瘙痒等,请立即停止使用曲恩汀并咨询医生。
5、肌痛:在使用曲恩汀期间可能会出现肌肉疼痛的情况。如果疼痛严重或持续,请咨询医生以获取进一步的建议。
注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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