PNH指阵发性睡眠性血红蛋白尿,此疾病虽然不能彻底治愈,但是经过治疗后可缓解病情,控制疾病发展。因此依库珠单抗停药后PNH可能会复发,但由于每个患者的年龄、体质、病情不同,多久复发并没有明确时间。
依库珠单抗对阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH) 有效。这种罕见疾病的特点是间歇性补体依赖性溶血。PNH的病因是一种天然补体抑制剂 CD59 的遗传缺陷。CD59 保护红细胞免受膜攻击复合物 (MAC) 的侵害,膜攻击复合物是补体激活的最终效应途径,而PNH缺乏这种保护机制。
补体C5被C5转化酶分裂成C5a和C5b。C5a增加血管的通透性并通过趋化作用吸引炎症细胞。C5b与其他补体成分(C6、C7和C8)结合。C5b-8复合体用C9扩展形成MAC。MAC结合细菌壁(例如奈瑟氏球菌)并使其透化,从而杀死微生物。
依库珠单抗是一种针对补体C5的长效人源化单克隆抗体。它抑制C5裂解为C5a和C5b,从而抑制末端补体系统的部署,包括MAC的形成。在PNH患者中,依库珠单抗可显着抑制溶血。
对于PNH患者来说,依库珠单抗治疗可以改善生活质量并减少输血需求。依库珠单抗治疗后PNH是否会复发,与患者的年龄、体质、治疗方法等因素有关。如果患者年龄属于青年或者中年人群,并且遵医嘱按时服药,定期到医院复查,包括血常规、流式细胞术等,此时可能不会复发。
但如果患者年龄较大,属于老年群体,并且伴有基础病,没有遵医嘱按时服药或者变定期检查,可能会导致疾病复发。
由于每个患者的情况不同,年龄不同、身体素质不同、疾病类型、治疗方法不同等,具体复发时间尚不明确。一般阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的中位生存期为10-15年左右,有的患者可能在病情控制后的3年左右出现复发,但有的患者可能治疗5年、7年也不会出现复发。因此复发时间因人而异,并不统一。
1、遵医嘱用药:建议患者严格遵医嘱按时、按剂量用药。
2、定期复查:患者应定期到医院进行复查,例如血常规、心电图、尿常规等,以便了解病情。
3、避免诱发因素:避免使用容易诱发血红蛋白尿的药物,如阿司匹林、苯巴比妥、磺胺药、青霉素等。保持良好的个人卫生习惯,避免接触已知感染源,尽量避免精神紧张以及劳累过度。
4、饮食调理:建议患者戒烟酒,少进食油腻、生冷、辛辣刺激的食物。日常饮食种类多元化,结构合理,营养丰富。多进食新鲜的蔬菜水果以及富含纤维素的食物。
5、生活方式的调整:适当进行锻炼,增强自身体质,增强抵抗力。同时保持积极乐观的生活态度,缓解紧张、焦虑等情绪。劳逸结合,养成良好的生活习惯。
PNH并不能被彻底治愈,使用依库珠单抗治疗后可能会出现复发的情况,但由于每个患者的个体情况不同,复发时间也因人而异。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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