依库丽单抗是用来治疗罕见病的“孤儿药”,目前已经获批的适应症有四个:
①用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的疾病患者。
②用于治疗非典型溶血性尿毒综合症(aHUS)的成人和儿童。(依库丽单抗不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征(STEC-HUS)患者)。
③用于治疗患有广泛性重症肌无力(gMG)疾病的成人。
④用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病(NMOSD)的抗生素水痘4(AQP4)抗体阳性的成人。
针对不同病症,依库丽单抗的使用剂量也是不一样的:
阵发性夜间血红蛋白尿(PNH):前四周:每周静脉注射600 mg ;第五周:静脉注射900 mg,此后,每两周静脉注射900毫克。
溶血性尿毒症综合症(aHUS):前四周:每周静脉注射900mg;第五周:静脉注射1200mg ,此后,每两周静脉注射1200毫克。
重症肌无力(MG):前四周:每周静脉注射900mg;第五周:静脉注射1200 mg ,此后,每两周静脉注射1200毫克。
视神经脊髓炎光谱系障碍(NMO):前四周:每周静脉注射900mg;第五周:静脉注射1200 mg,此后,每两周静脉注射1200毫克。
依库丽单抗治疗期间要注意的事项有以下几点:
1、如果因严重的脑膜炎球菌感染而中止治疗 ;
2、易感染的风险增加,如果不及早发现和治疗,可能会发生脑膜炎球菌感染,并迅速威胁生命或致命通过血浆输注或交换补充剂量 ;
3、仅以静脉内输注的方式给药,不给予IVP或推注 ;
4、使用依库丽单抗会增加其他感染的风险,包括封装的细菌(例如肺炎链球菌,H流感)。全身感染时要小心 ;
5、可能发生与输液有关的反应;输注完成后继续监测1小时 ;
6、据报道,使用依库丽单抗可能会有严重的奈瑟氏球菌感染(脑膜炎奈瑟氏球菌除外),包括传播的淋球菌感染。
注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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