盐酸纳呋拉啡（Remitch） 通用名称：盐酸纳呋拉啡 商品名称：Remitch 全部名称：ナルフラフィン塩酸塩、Remitch 成分 盐酸纳呋拉啡 性状 口崩片 剂型 片剂 适应症 改善下述患者的瘙痒症（仅限现有治疗疗效不理想的情况）： 1、透析患者 2、慢性肝病患者 用法用量 通常，成人每日1次2.5 μg（以盐酸纳呋拉啡计），晚饭后或就寝前口服。 另外，可以根据症状增加剂量，但是以每日1次5μg为限 注意事项 1、特定背景患者相关注意事项 患有中重度（Child-Pugh分级C级）肝损伤的患者 2、重要基本注意事项 (1)对患有重度（Child-Pugh分级C级）肝损伤的患者进行用药时，应评估风险获益比，并在用药过程中密切观察患者的状态。 (2)由于可能会引起嗜睡、头晕等，因此正在服用本品的患者应注意不要从事开车等伴有危险的机械操作。 (3)本品服用后，如果未出现效果，应注意请勿随意长期服用。 (4)本品服用后，可能会出现催乳素水平升高等内分泌功能异常，因此最好进行适当检查。 3、应用注意事项 (1)药品交付时：PTP包装的药品，应指导患者将药品从PTP板中取出后服用。 由于误食PTP板，坚硬的锐角部刺入食道粘膜，甚至会引起穿孔，引发纵隔炎等严重的并发症。 (2)服用时：可以将本品放置于舌头上，让唾液浸润并用舌头轻轻压碎，待崩解后可以仅用唾液吞服。 此外，也可以用水送服。 4、使用注意事项 未使用时，应保持铝塑枕式包装（内有脱氧剂）保存。 而从PTP板中取出本品后进行保存时，应避湿保存并尽快使用。 不良反应 可能会出现伴有AST、ALT、Al-P、γ-GTP显著升高等的肝功能障碍、黄疸 禁忌 对本品成份有过敏史的患者禁用 贮存方法 密封，室温保存 适用人群 透析患者 慢性肝病患者 药物相互作用 暂无 有效期 36个月 生产厂家 日本Toray

依库珠单抗（Eculizumab）简介 通用名：依库珠单抗 商品名称：Soliris 全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab 适应症： 是治疗罕见病的孤儿药。 1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。 2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者） 3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。 4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。 用法用量：（IV：静脉注射） 阵发性夜间血红蛋白尿（PNH） 前四周：每周静脉注射600 mg 第五周：静脉注射900 mg 此后，每两周静脉注射900毫克 溶血性尿毒症综合症（aHUS） 前四周：每周静脉注射900mg 第五周：静脉注射1200mg 此后，每两周静脉注射1200毫克 重症肌无力（MG） 前四周：每周静脉注射900mg 第五周：静脉注射1200 mg 此后，每两周静脉注射1200毫克 视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO） 前四周：每周静脉注射900mg 第五周：静脉注射1200 mg 此后，每两周静脉注射1200毫克 不良反应： >10％ 阵发性夜间血红蛋白尿 头痛（44％） 鼻咽炎（23％） 背痛（19％） 恶心（16％） 咳嗽（12％） 疲劳（12％） 溶血性尿毒症综合征 高血压（47％） 头痛（41％） 腹泻（35％） 贫血（35％） 呕吐（29％） 上呼吸道感染（29％） 尿路感染（24％） 白细胞减少症（24％） 疲劳（18％） 周围水肿（18％） 发热（18％） 咳嗽（12％） 重症肌无力 头痛（26％） 鼻咽炎（24％） 腹泻（15％） 肌肉骨骼疼痛（15％） 关节痛（12％） 上呼吸道感染（11％） 1-10％ 阵发性夜间血红蛋白尿 便秘 流感样疾病 肌痛 疼痛 各种感染（例如，HSV） 严重或致命的脑膜炎球菌感染 溶血性尿毒症综合征 咽喉痛 眩晕 四肢疼痛 重症肌无力 恶心（10％） 挫伤（8％） 单纯疱疹病毒感染（8％） 周围水肿（8％） 腹痛（8％） 发热（7％） 频率未定义 与所有蛋白质一样，具有免疫原性的潜力 致命或严重感染：淋病奈瑟氏球菌，脑膜炎奈瑟氏球菌，干燥的奈瑟氏菌/亚足膜奈瑟菌，未指定的奈瑟氏菌 禁忌： 有记录的超敏反应 未解决的严重脑膜炎奈瑟菌感染或未接种N脑膜炎疫苗的患者（除非延迟治疗的风险大于脑膜炎球菌感染的风险） 注意事项： 如果因严重的脑膜炎球菌感染而中止治疗 易感染的风险增加 如果不及早发现和治疗，可能会发生脑膜炎球菌感染，并迅速威胁生命或致命通过血浆输注或交换补充剂量 仅以静脉内输注的方式给药，不给予IVP或推注 使用依库丽单抗会增加其他感染的风险，包括封装的细菌（例如肺炎链球菌，H流感）。全身感染时要小心 可能发生与输液有关的反应；输注完成后继续监测1小时 据报道，严重的奈瑟氏球菌感染（脑膜炎奈瑟氏球菌除外），包括传播的淋球菌感染。 贮藏： 未使用的小瓶 存放在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中；不要冻结或摇动 避光 在控制的室温（不超过25°C [77°F]）下只能在原始纸箱中存储最多3天 请勿在纸箱上标明的失效日期后使用 稀释溶液 在2-8°C（36-46°F）的冰箱中存放长达24小时 作用机制： 互补蛋白C5的单克隆封闭抗体; 抑制裂解C5a和C5b，从而防止末端补体复合物C5b-9，从而防止RBC溶血 抑制PNH患者的终末补体介导的血管内溶血和aHUS患者的补体介导的血栓性微血管病（TMA） 疗效和安全： 该研究是一项多国、双盲、平行组、时间-事件研究，在水通道蛋白-4（AQP4）自身抗体阳性的NMOSD患者中开展，评估了Soliris相对于安慰剂的疗效和安全性。研究中，招募了143例成人NMSOD患者，他们以2:1的比例随机分配接受Soliris和安慰剂治疗，该研究的主要终点是由独立审查委员会评估的首次试验复发时间。 Ⅲ期临床试验结果显示，该研究到达其主要终点。与安慰剂相比，Soliris(Eculizumab)治疗使NMOSD复发的风险降低了94.2％。在接受Soliris(Eculizumab)治疗的患者中有97.9％没有复发，而接受安慰剂治疗的患者只有63.2％。 同时，接受Soliris(Eculizumab)治疗患者的年复发率出现显著降低了，其降低了95.5％，达到试验的关键次要点。其安全性与先前的试验结果一直，使用Soliris(Eculizumab)治疗NMSOD患者取得了显著的疗效。 完整说明书详见：https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/ebcd67fa-b4d1-4a22-b33d-ee8bf6b9c722/spl-doc?hl=Soliris