依库丽单抗治疗什么病？
医学编辑王东云
2022-10-26 14:52
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依库丽单抗（Eculizumab）是抑制末端补体成分活化的重组人源型单克隆抗体，其能特异性地键合到人末端补体蛋白C5， 通过抑制人补体C5向C5a和C5b的裂解以阻断炎症因子C5a的释放及C5b-9的形成。临床前研究表明该抗体对C5有高度亲和力，能阻断C5a和C5b-9的形成，并保护哺乳动物细胞不受C5b-9介导的损伤。
截止目前，依库丽单抗已经被获批用来治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）、广泛性重症肌无力（gMG）以及患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的患者。
针对不同的患者，依库丽单抗（即依库珠单抗，舒立瑞）的用药方法也存在着一定的差异。其中，对于阵发性夜间血红蛋白尿患者而言，依库丽单抗推荐用法用量为接受治疗的前四周，每周通过静脉注射的方式给药600 mg，然后第五周静脉注射900 mg，此后每两周静脉注射900 mg；对于溶血性尿毒症综合症患者而言，依库丽单抗推荐用法用量为前四周每周静脉注射900 mg，第五周静脉注射1200mg，此后每两周静脉注射1200 mg；
对于重症肌无力患者来说，依库丽单抗推荐用法用量为前四周每周静脉注射900 mg，第五周静脉注射1200 mg ，此后，每两周静脉注射1200 mg；对于视神经脊髓炎光谱系障碍患者来说，依库丽单抗推荐用法用量为前四周每周静脉注射900 mg，第五周静脉注射1200 mg， 此后每两周静脉注射1200 mg。
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注：文章信息来源于网络，仅供医护人员内部讨论，不作为用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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盐酸纳呋拉啡（Remitch）
盐酸纳呋拉啡作为一种治疗选择，专为那些在传统疗法下瘙痒症状未得到有效控制的特定患者群体设计。它可显著缓解以下两类患者的瘙痒不适：
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长期接受透析治疗，但瘙痒症状仍持续困扰的患者，盐酸纳呋拉啡提供了一种新的治疗途径，旨在减轻其因透析过程或疾病本身引起的瘙痒。
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依库珠单抗（Eculizumab）
是治疗罕见病的孤儿药。
1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。
2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）
3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。
4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
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