Strensiq(阿法酸酶注射溶液)通用名称：Strensiq商品名称：Strensiq英文名称：asfotase alfa中文名称：阿法酸酶注射溶液全部名称：Strensiq、asfotase alfa、阿法酸酶注射溶液适应症Strensiq(阿法酸酶注射溶液)适用于治疗围产期/婴儿期和青少年期磷酸酯酶过少症患者(HPP)。剂型和规格Strensiq(阿法酸酶注射溶液)是一种清澈、微乳白色或乳白色、无色至微黄色的水溶液；可能存在少量半透明或白色小颗粒。该产品有以下几种规格:1、18毫克/0.45毫升2、28毫克/0.7毫升3、40毫克/毫升4、80毫克/0.8毫升用法用量1、围产期/婴儿发病HPPStrensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗围产期/婴儿期HPP的推荐剂量方案为每周皮下注射6毫克/千克，给药方式为:1)每周3次，每次2毫克/千克，或2)每周6次，每次1毫克/千克。注射部位反应可能会限制每周注射六次疗法的耐受性。如果缺乏疗效(如呼吸状况、生长或影像学检查结果无改善)，可将Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的剂量增加至每周9毫克/千克，每周3次皮下注射3毫克/千克。2、青少年发病HPPStrensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗青少年型HPP的推荐剂量方案为每周皮下注射6毫克/千克，给药方式为:1)每周3次，每次2毫克/千克，或2)每周6次，每次1毫克/千克。注射部位反应可能会限制每周注射六次疗法的耐受性。3、制备和基于重量的剂量表注意事项:不要将80毫克/0.8毫升的Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶用于体重低于40千克的儿科患者，因为使用80毫克/0.8毫升小瓶（较高浓度）的全身暴露量低于其他浓度小瓶（较低浓度）。对于这类患者，较低的暴露量可能无法满足这部分患者的需求。1)根据患者的体重和推荐剂量确定处方剂量所需的每周总量。按照以下步骤确定患者剂量。每周总剂量（毫克）=患者体重（千克）x处方剂量（毫克/千克/周）每周总注射量（毫升）=总剂量（毫克/周）除以STRENSIQ浓度（40毫克/毫升或100毫克/毫升）。每周样品瓶总数=总注射量除以样品瓶体积。2)确定每周注射天数（每周3或6天）。3)确定每日注射剂量。确定剂量时，患者体重应四舍五入至最接近的千克。使用下表作为指导，适用于每周三次给药2毫克/千克(表1)、每周六次给药1毫克/千克(表2)的患者，以及每周三次将剂量递增至3毫克/千克的患者，建议仅用于围产期/婴儿发作性HPP患者(表3)。图1:每周3次2毫克/千克给药的体重剂量*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。**准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并进行两次注射。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。图2:每周6次1毫克/千克给药的体重剂量*不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。图3:每周3次给药3毫克/千克的体重剂量-仅适用于围产期/婴儿发病的HPP**仅建议围产期/婴儿期HPP患者采用每周三次每次3 mg/kg的给药方案。**不要将80毫克/0.8毫升的STRENSIQ小瓶用于体重低于40千克的儿童患者。***准备大于1 mL的注射液时，在两个注射器之间等分注射液，并注射两次。进行两次注射时，使用两个独立的注射部位。4、注射前15至30分钟，将未开封的Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶从冰箱中取出，使液体达到室温。不要以任何其他方式加热Strensiq(阿法酸酶注射溶液)，例如，不要在微波炉或热水中加热。5、检查小瓶中的溶液是否有颗粒物质和变色。Strensiq(阿法酸酶注射溶液)为透明、微乳白色或乳白色、无色至微黄色水溶液；可能存在一些小的半透明或白色颗粒。6、组装注射用品。使用一次性无菌1毫升注射器和 ½ 英寸注射针头注射 Strensiq(阿法酸酶注射溶液)，建议使用25至29号针头。较大口径的针头（如25号）用于抽取药物，较小口径的针头（如29号）进行注射。如果剂量大于1毫升，注射量应平均分配到两个1毫升注射器均分。每次注射都要使用新的注射器和针头。7、取下瓶盖，在无菌条件下准备小瓶，将注射器插入小瓶中，抽取处方剂量进行给药。不要摇晃。8、消除注射器中的气泡并确认剂量是否正确。9、Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶仅供一次性使用。未使用的产品请丢弃。不良反应1、常见不良反应:注射部位反应(63%)、脂肪营养不良(28%)、异位钙化(14%)和超敏反应(12%)。2、不太常见的不良反应(发生率低于1%):低血钙症、肾结石、慢性肝炎、维生素B6减少。注意事项1、过敏反应1)呼吸困难、窒息感、恶心、眶周水肿和头晕。这些反应在皮下注射Strensiq(阿法酸酶注射溶液)后几分钟内发生，并在治疗开始后超过1年后观察到。2)其他过敏反应，包括呕吐、发热、头痛、潮红、易怒、寒战、红斑、皮疹、瘙痒和口腔感觉减退。如果出现严重的过敏反应，应停止使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)并开始适当的药物治疗。如果决定重新给药，应监测患者是否再次出现严重过敏反应的体征和症状。2、脂肪营养不良使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者数月后在注射部位出现局部脂肪营养不良，包括脂肪萎缩和脂肪肥大。建议患者遵循正确的注射技术并轮换注射部位。3、异位钙化HPP患者发生异位钙化的风险增加。包括眼部（结膜和角膜）和肾脏（肾钙质沉着症、肾结石）。建议在使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗期间定期进行眼科检查和肾脏超声检查，以监测眼部和肾脏异位钙化的体征和症状以及视力或肾功能的变化。4、可能的免疫介导临床效应在临床试验中，大多数接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者产生了抗asfotase alfa抗体和中和抗体，从而减少了asfotase alfa的全身暴露量。一些接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者最初有治疗反应，但随后出现复发和病情恶化，与疾病相关的实验室和放射学生物标志物表明免疫介导对Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的药理作用会导致疾病进展。特殊人群用药1、妊娠期尚无关于妊娠期患者使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的可用数据来说明药物相关风险。在动物实验中，在器官形成期对怀孕大鼠和兔子静脉注射asfotase alfa，在导致血浆暴露的剂量分别为人体推荐剂量的21倍和24倍时，未发现胎儿毒性、胚胎致死性或致畸性的证据。2、哺乳期尚无关于母乳中是否存在α-硫胺素、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁产量的影响的数据。3、儿童使用使用Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗围产期/婴儿期和青少年期HPP的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。5、老年用药尚无年龄在65岁以上的HPP 患者参与临床试验。因此，尚无资料证实65岁及以上的患者与年轻患者的反应是否不同。药物相互作用干扰实验室检测1、利用碱性磷酸酶作为检测试剂的实验室检测研究表明，Strensiq(阿法酸酶注射溶液)和利用碱性磷酸酶（ALP）结合检测系统的实验室检测之间存在分析干扰，从而导致接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者出现错误的检测结果。因此，建议在检测正在接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者的样本时使用不含碱性磷酸酶结合技术的实验室检测。为避免出现错误结果，请告知实验室操作人员患者正在接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗。2、血清碱性磷酸酶通过实验室检测到高血清碱性磷酸酶测量值出现在接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者中，并反映了asfotase alfa的循环浓度。建议不要依赖血清ALP测定来为接受Strensiq(阿法酸酶注射溶液)治疗的患者做出临床决策。成分Strensiq(阿法酸酶注射溶液)的成分为:1、活性成分:asfotase alfa。2、非活性成分:磷酸氢二钠，七水合物；磷酸二氢钠、一水合物和氯化钠。性状注射液贮存方法1、Strensiq(阿法酸酶注射溶液)小瓶必须在2°C至8°C的冷藏条件下保存在原纸箱中，直到使用时为止，并避光保存。2、从冰箱中取出后，Strensiq(阿法酸酶注射溶液)应在3小时内使用。3、请勿在纸箱上标注的有效期后使用。4、不要冷冻或摇晃。5、小瓶仅供一次性使用。未使用的产品请丢弃。生产厂家亚力兄制药