Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)通用名称：Izcargo商品名称：Izcargo英文名称：Pabinafusp Alfa中文名称：重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂全部名称：重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂、Izcargo、Pabinafusp Alfa、イズカーゴ点滴静注用、パビナフスプ　アルファ（遺伝子組換え）点滴静注用製剤适应症用于治疗黏多糖贮积症II型（MPS II，也称汉特（Hunter）综合征）。剂型和规格Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)的规格为：10毫克/瓶。用法用量Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)的常用剂量为:每公斤体重 2.0 毫克，静脉注射，每周一次。在日本药典注射用溶液中溶解并在日本药典注射用生理盐水中稀释后给药，因为初始剂量为 8 毫升/小时可能会导致输液反应。 如果患者耐受良好，剂量可逐渐增加。 但在任何情况下，给药速度都不应超过 33 毫升/小时。1、药物配制注意事项:1)用 2.4毫升的日本药典注射用水溶解一小瓶Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)，制成5毫克/毫升的溶液。 按患者体重计算所需体积，用生理盐水稀释至100毫升。2)溶解时，轻轻旋转药瓶以确保完全溶解。 切勿剧烈摇晃药瓶。3)用日本药典规定的生理盐水稀释时，缓慢注入溶解液并轻轻混合。 如果在稀释过程中发现沉淀或浑浊，请勿使用本品。4)配制待用溶液并在配制后立即使用。 小瓶中的剩余液体在取出所需体积后应按照程序处理。5)药瓶只能使用一次。2、给药注意事项1)使用0.2微米过滤输液器给药。2)不要将药物与其他药物混合。不良反应出现以下不良反应，应充分观察，发现异常时应停止给药并适当处理。1、严重不良反应严重输液反应（频率未知）：可能发生过敏性休克。 用药期间和用药后应密切观察患者，如发现任何异常，应立即停止用药，并采取适当措施，如服用解热镇痛药、抗组胺药、皮质类固醇和清除气道。 对于出现严重和难治性过敏性休克的患者，应延长观察时间并给予适当的药物治疗，因为过敏性休克在最初发病24小时后仍可能发生。2、其他副作用表:Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)的其他副作用注意事项1、药物配制注意事项1)用 2.4毫升的日本药典规定的注射用水溶解一小瓶Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)，制成5毫克/毫升的溶液。 按患者体重计算所需体积，用生理盐水稀释至100毫升。2)溶解时，轻轻旋转药瓶以确保完全溶解。 切勿剧烈摇晃药瓶。3)用日本药典规定的生理盐水稀释时，缓慢注入溶解液并轻轻混合。 如果在稀释过程中发现沉淀或浑浊，请勿使用本品。4)配制待用溶液并在配制后立即使用。 小瓶中的剩余液体在取出所需体积后应按照程序处理。5)药瓶只能使用一次。2、给药注意事项1)使用0.2微米过滤输液器给药。2)不要将药物与其他药物混合。3、重要的基本注意事项1)由于Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)为蛋白质制剂，不排除发生过敏性休克的可能性，因此应仔细观察，如发现任何异常，应停止给药并采取适当措施。 此外，在出现此类症状时，应做好采取紧急措施的准备。2)使用Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)时可能出现输液反应（头痛、寒战、晕厥、乏力、头晕、发热、皮疹、红斑、荨麻疹等）。如发生输液反应，应减慢给药速度或暂停给药，并给予适当的药物治疗（如皮质类固醇、抗组胺药、解热镇痛药或消炎药）或紧急治疗（如吸氧、清除气道、肾上腺素）。 此外，在下次用药前应考虑使用抗组胺药、皮质类固醇或其他药物。3)由于服用Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)预计会产生 IgG 抗体，建议定期进行 抗药抗体检测。4、基于临床使用的注意事项1)本品为蛋白制剂，可能产生本品的 IgG 抗体。 在国内外临床研究中，发现 61 例患者中有 34 例产生抗Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)抗体，其中31例对药物与转铁蛋白受体的结合具有抑制活性，19 例对药物与 6 -磷酸甘露糖受体的结合具有抑制活性。2)黏多糖贮积症II型是一种 X 连锁隐性遗传疾病，但也有罕见女性患者的报道。 没有女性患者参加临床试验，该药物对女性的安全性尚未确定。5、给药可能导致严重过敏性休克和休克1)由于使用Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)可能会引起严重的过敏性休克和休克，因此应在做好充分的应急准备后再开始给药，给药结束后应仔细观察患者的情况。 如果出现严重的输液反应，应停止给药并采取适当措施。2)给严重呼吸衰竭或急性呼吸道疾病患者用药时，可能因输液反应导致症状急性加重，应仔细观察患者，必要时采取适当措施。特殊人群用药1、有并发症/既往病史等的患者。1)对本产品成分过敏的患者禁止使用Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)。2)严重呼吸衰竭或急性呼吸道疾病患者。应仔细观察患者的病情，必要时采取适当措施。 对于患有急性呼吸道疾病的患者，应考虑推迟给药日期。输液反应可能导致症状急性加重。3)妊娠期孕妇或可能怀孕的妇女只有在治疗效果大于风险的情况下才能服用。 尚未进行生殖和发育毒性研究。4)哺乳期应考虑继续或停止母乳喂养，同时考虑治疗效果和母乳喂养的益处。 没有关于乳汁转移的数据。5)儿童尚未对小于 9 个月的患者进行临床研究。6)老年人边观察患者的状态边慎重地给药。在老年患者中，有一般生理功能下降的情况。禁忌症对Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)成分过敏的患者禁止使用。成分表:Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)药物组成注1:本品使用中华仓鼠卵巢细胞制造。注2:为确保从一个小瓶中注射出10毫克Izcargo(重组艾杜硫酶替代药冻干粉末注射剂)，药物已超量灌装，以防制备过程中的损耗。注3:含二丁基羟基甲苯作为抗氧化剂。性状粉针剂贮存方法避免冻结，2~8 ℃保存。外箱开封后应遮光保存。有效期36个月生产厂家JCR Pharmaceuticals Co.Ltd.

美格鲁特(zavesca) 商品名称：ZAVESCA 英文名称：Miglustat 中文名称：美格鲁特 全部名称：美格鲁特、ZAVESCA、Miglustat 适应症 美格鲁特适用于单药治疗不适合接受酶替代疗法（例如，由于过敏、超敏反应或静脉通路不良）的轻度至中度1型高雪氏症(戈谢病)成人患者。 剂型和规格 胶囊：100 mg麦格司他，白色不透明硬明胶胶囊，胶囊帽上用黑色印有“OGT 918”，胶囊体上用黑色印有“100”。 用法用量 1、给药说明 治疗1型高雪氏症(戈谢病)成人患者的推荐剂量为1粒 100 mg 胶囊，每日3次，定期口服。如果漏服一剂药物，应在下次计划时间服用下一粒美格鲁特胶囊。 部分患者可能因不良反应，如震颤或腹泻，需减量至1粒 100 mg 胶囊，每日1～2次。 2、肾功能不全患者 1）在轻度肾损害（调整后肌酐清除率50-70 mL/min/1.73 m 2）患者中，以 100 mg 每日两次的剂量开始泽维可治疗。 2）对于中度肾损害患者（调整后肌酐清除率为30-50 mL/min/1.73 m 2），以每天1粒 100 mg 胶囊的剂量开始ZAVESCA(美格鲁特)治疗。 3）不建议重度肾损害（肌酐清除率 < 30 mL/min/1.73 m 2）患者使用ZAVESCA(美格鲁特)。 不良反应 1、腹泻、胃肠胀气、腹痛、恶心 2、呕吐、腹胀、厌食、消化不良 3、体重减轻、头痛、震颤、头晕 4、腿抽筋、感觉异常、偏头痛、视觉障碍 5、痉挛、血小板减少症、月经失调 注意事项 1、周围神经病变 在临床试验中，3%接受美格鲁特治疗的高雪氏症患者报告了外周神经病变（疼痛、无力、麻木和刺痛）病例。 2、震颤 大约30%的患者在治疗期间报告震颤或现有震颤加重。 3、腹泻和体重减轻 在接受 ZAVESCA 治疗的患者的临床研究中，腹泻和体重减轻很常见，分别发生在约85%和高达65%的治疗患者中。 4、血小板计数降低 在评价ZAVESCA(美格鲁特)用于治疗1型高雪氏症以外适应症的临床试验中，在一些患者中观察到血小板计数轻度降低，但未伴有出血。 特殊人群用药 1、妊娠 基于动物生殖研究的结果，当对妊娠女性给药时，ZAVESCA(美格鲁特)可能导致胎儿损害。 2、哺乳期 基于麦格司他的物理性质，ZAVESCA(美格鲁特)可能存在于乳汁中。由于母乳喂养婴儿发生严重不良反应的可能性，建议不要进行母乳喂养。 3、有生育能力的女性和男性 在接受ZAVESCA(美格鲁特)治疗6周的7例健康成年男性中开展的小型临床研究结果未表明对男性生育力的影响。 4、儿童用药 尚未确定 ZAVESCA 在儿科患者中的安全性和有效性。 5、老年患者用药 一般而言，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始，反映肝、肾和心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗的频率更高。 6、肾损害 由于老年患者一般肾功能下降，因此在剂量选择时应谨慎，需监测肾功能。 禁忌症 无 成分 本品主要成分为麦格司他。 性状 胶囊 贮存方法 储存于20°C-25°C(68°F-77°F)。允许的偏移范围为15℃-30℃ (59℉-86℉)[见 USP 受控室温]。 请将本品放置在儿童接触不到的地方。 生产厂家 杨森制药

索格列净(Inpefa) 通用名称：sotagliflozin 商品名称：Inpefa 英文名称：sotagliflozin 中文名称：索格列净 全部名称：索格列净、sotagliflozin、Inpefa 适应症 INPEFA(索格列净)适用于降低以下成人的心血管死亡、因心力衰竭住院和紧急心力衰竭访视风险： 1、心力衰竭或 2、2型糖尿病、慢性肾病和其他心血管风险因素 剂型和规格 INPEFA 200 mg 片剂为椭圆形、蓝色、薄膜包衣片，用黑色油墨印有“LX200”字样。 INPEFA 400 mg 片剂为椭圆形、黄色、薄膜衣片，一面凹刻“2457”。 用法用量 1、开始INPEFA(索格列净)治疗前 开始INPEFA(索格列净)治疗前，评估容量状态，如有必要，评估血容量是否耗竭[参见警告和注意事项和特殊人群用药]。 开始INPEFA(索格列净)治疗前以及有临床指征时评估肾功能 [见警告和注意事项]。 对于失代偿性心力衰竭患者，可在患者血流动力学稳定后尽快开始给药，包括住院或紧急门诊治疗期间或出院后立即给药。 2、推荐剂量 1）INPEFA(索格列净)的推荐起始剂量为 200 mg 口服给药，每日一次，每日首次进餐前不超过1小时。 2）至少2周后，根据耐受情况将剂量上调至 400 mg 口服每日一次。必要时可将剂量下调至 200 mg [参见不良反应、警告和注意事项和特殊人群用药]。 3）整片吞服。请勿切割、压碎或咀嚼片剂。 4）如果 INPEFA 漏服时间超过6小时，则在第二天按照处方服用下一剂。 3、手术暂时中断 如果可能，在进行大手术或与长期禁食相关的程序之前，暂停INPEFA(索格列净)至少3天。当患者临床稳定并恢复经口摄入时，重新开始INPEFA(索格列净)治疗 [见警告和注意事项]。 不良反应 常见不良反应： 尿路感染、血容量不足、腹泻、低血糖、头晕、生殖器真菌感染 注意事项 1、1型糖尿病和其他酮症酸中毒患者的糖尿病酮症酸中毒 在1型糖尿病患者中，INPEFA(索格列净)显著增加了糖尿病酮症酸中毒（一种危及生命的事件）的风险，超过了背景发生率。在1型糖尿病患者的安慰剂对照试验中，与接受安慰剂的患者相比，接受钠葡萄糖协同转运蛋白 2(SGLT2) 抑制剂的患者发生酮症酸中毒的风险显著增加；INPEFA(索格列净)剂量越高，该风险可能越大。INPEFA不适用于血糖控制。 2、容量不足 INPEFA(索格列净)可引起血管内容量耗竭，有时可能表现为症状性低血压或肌酐的急性一过性变化。 在具有一个或多个这些特征的患者开始INPEFA(索格列净)治疗前，评估容量状态和肾功能。开始治疗后，监测低血压的体征和症状，以及肾功能。 3、尿脓毒症和肾盂肾炎 SGLT2 抑制剂（包括INPEFA）治疗会增加尿路感染的风险。已报告需要住院的严重尿路感染，包括尿脓毒症和肾盂肾炎。评价患者的尿路感染体征和症状，如有指征，及时治疗。 4、与胰岛素和胰岛素促泌剂合并使用的低血糖 已知胰岛素和胰岛素促泌剂可引起低血糖。INPEFA(索格列净)与胰岛素或胰岛素促泌剂联合使用时可能会增加低血糖风险 [见不良反应]。因此，当这些药物与INPEFA(索格列净)联合使用时，可能需要较低剂量的胰岛素或胰岛素促泌剂，以将低血糖风险降至最低。 5、会阴坏死性筋膜炎（阴囊福尼尔坏疽） 应评估接受INPEFA(索格列净)治疗的生殖器或会阴区域出现疼痛、压痛、红斑或肿胀，以及发热或不适的患者的坏死性筋膜炎。如果怀疑，立即开始广谱抗生素治疗，必要时进行手术清创。停用INPEFA，密切监测血糖水平，并为心力衰竭提供适当的替代疗法。 6、生殖器真菌感染 INPEFA(索格列净)可增加生殖器真菌感染的风险。有生殖器真菌感染史的患者更有可能发生生殖器真菌感染 [参见不良反应]。适当监测和治疗。 7、尿糖试验阳性 不建议通过尿糖试验监测葡萄糖水平，因为 SGLT2 抑制会增加尿糖排泄，并将导致尿糖试验阳性。使用替代方法监测血糖水平。 8、对1,5-脱水葡萄糖醇 (1,5-AG) 测定的干扰 不建议使用1,5-AG试验监测血糖水平，因为在评估服用 SGLT2 抑制剂的患者的血糖水平时，1,5-AG测量不可靠。使用替代方法监测血糖水平。 特殊人群用药 1、怀孕 基于显示肾脏影响的动物数据，不建议在妊娠中期和妊娠晚期使用INPEFA(索格列净)。 2、哺乳期 尚无关于人乳汁中存在INPEFA(索格列净)、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁生成影响的数据。 3、儿童用药 尚未确定INPEFA(索格列净)在18岁以下儿童患者中的安全性和有效性。 4、老年人用药 不建议根据年龄改变INPEFA(索格列净)剂量。老年患者发生血容量不足不良反应（包括低血压）的风险可能增加。在≥65岁的患者中，INPEFA(索格列净)治疗组发生血容量不足不良反应的患者比例更高 [参见警告和注意事项和不良反应]。 5、肾损害 INPEFA(索格列净)的疗效和安全性研究未入组慢性肾病患者（eGFR 25～60 mL/min/1.73 m 2）或接受透析的患者。在这些研究中开始治疗后，如果 eGFR 低于15 mL/min/1.73 m 2或开始长期透析，则患者停药。 6、肝损害 在肝损伤患者的临床药理学研究中，轻度肝损伤受试者的暴露量未增加，但中度和重度肝损伤受试者的暴露量分别约为肝功能正常受试者的3倍和6倍。 轻度肝损害患者无需调整剂量。 尚未确定INPEFA(索格列净)在中度或重度肝损害患者中的安全性和疗效。不建议将INPEFA(索格列净)用于中度或重度肝损害患者。 禁忌症 INPEFA(索格列净)禁用于对INPEFA(索格列净)有严重超敏反应史的患者。 药物相互作用 1、地高辛 与INPEFA(索格列净)400 mg 联合给药时，地高辛的暴露量增加。应适当监测同时使用 INPEFA 和地高辛的患者。 2、尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 (UGT) 诱导剂 经 UGT1A9 葡萄糖醛酸化形成 3-O-葡糖苷酸，被确定为 INPEFA(索格列净) 的主要代谢途径。利福平（一种 UGT 诱导剂）与 400 mg INPEFA(索格列净) 单次联合给药导致 INPEFA(索格列净) 暴露量降低。sotagliflozin暴露量的降低可能会降低疗效。 3、锂 SGLT2 抑制剂与锂剂合并使用可降低血清锂浓度。在INPEFA(索格列净)启动和剂量变化期间，更频繁地监测血清锂浓度。 成分 本品主要成分为索格列净。 性状 片剂 贮存方法 储存于20°C-25°C(68°F-77°F)；允许的波动范围为15°C-30°C(59°F-86°F)[见 USP 受控室温]。 生产厂家 Lexicon Pharmaceuticals,Inc.

替尔泊肽(Mounjaro) 商品名称：Mounjaro 英文名称：tirzepatide 中文名称：替尔泊肽 全部名称：替尔泊肽、替西帕肽、Mounjaro、tirzepatide 适应症 MOUNJARO可作为饮食和运动的辅助药物，用于改善成年二型糖尿病糖尿病患者的血糖控制。 使用限制 1、尚未在有胰腺炎病史的患者中研究MOUNJARO[参见“警告和注意事项”]。 2、MOUNJARO不适用于1型糖尿病患者。 剂型和规格 注射:透明、无色至微黄色溶液，有下列强度的预填充单剂量笔可选: a、2.5 mg/0.5 mL b、5 mg/0.5 mL c、7.5 mg/0.5 mL d、10 mg/0.5 mL e、12.5 mg/0.5 mL f、15 mg/0.5 mL 用法用量 1、剂量 1）MOUNJARO(替尔泊肽)的推荐起始剂量为2.5 mg，每周皮下注射一次。2.5 mg剂量用于治疗开始，不用于血糖控制。 2）4周后，增加剂量至5 mg，每周皮下注射一次。 3）如果需要额外的血糖控制，则在当前剂量基础上至少4周后，以2.5 mg为增量增加剂量。 4）MOUNJARO(替尔泊肽)的最大剂量为每周一次皮下注射15 mg。 5）如果漏服了一剂药物，指导患者在漏服药物后4天(96小时)内尽快服用MOUNJARO(替尔泊肽)。如果已经过去4天以上，则跳过错过的剂量，在定期安排的当天服用下一剂量。在每种情况下，患者都可以恢复每周一次的常规给药计划。 6）如有必要，每周给药的日期可以改变，只要两次给药之间的时间至少为3天(72小时)。 2、重要管理说明 1）MOUNJARO(替尔泊肽)每周一次，一天中任何时间服用，随餐或不随餐。 2）在腹部、大腿或上臂皮下注射MOUNJARO(替尔泊肽)。 3）旋转每个剂量的注射部位。 4）使用前目视检查MOUNJARO(替尔泊肽)。它应呈透明无色至微黄色。如果发现颗粒物质或变色，请勿使用MOUNJARO(替尔泊肽)。 5）当MOUNJARO(替尔泊肽)与胰岛素一起使用时，请分开注射，切勿混用。可接受在同一身体部位注射MOUNJARO和胰岛素，但两次注射不应相邻。 不良反应 常见不良反应： 1、恶心、腹泻、食欲减退 2、呕吐、便秘、消化不良、腹痛 注意事项 1、甲状腺C细胞肿瘤的风险 在接受MOUNJARO(替尔泊肽)治疗的患者中，常规监测血清降钙素或使用甲状腺超声对MTC的早期检测值不确定。由于血清降钙素的检测特异性低，甲状腺疾病的背景发病率高，因此此类监测可能会增加不必要手术的风险。血清降钙素值显著升高可能表明存在MTC，而MTC患者的降钙素值通常> 50 ng/L。如果测量血清降钙素并发现其升高，则应进一步评估患者。还应进一步评估体格检查或颈部影像学检查中发现的甲状腺结节患者。 2、胰腺炎 在接受GLP-1受体激动剂治疗的患者中观察到了急性胰腺炎，包括致死性和非致死性出血性或坏死性胰腺炎。 3、低血糖与胰岛素促分泌素或胰岛素合用 接受MOUNJARO(替尔泊肽)联合胰岛素促分泌素(如磺酰脲)或胰岛素治疗的患者发生低血糖的风险增加，包括严重低血糖[参见“不良反应”“药物相互作用”]。 降低磺酰脲(或其他伴随给药的胰岛素促分泌素)或胰岛素的剂量可降低低血糖的风险。告知使用这些合用药物的患者低血糖的风险，并告知他们低血糖的体征和症状。 4、超敏反应 临床试验中曾报告过MOUNJARO(替尔泊肽)的超敏反应(如荨麻疹和湿疹)，有时会很严重。如果出现超敏反应，则停止使用MOUNJARO(替尔泊肽)按照护理标准及时治疗，并监测直至体征和症状消退。请勿在先前对替西泮或MOUNJARO(替尔泊肽)中的任何赋形剂有严重超敏反应的患者中使用[参见“禁忌症”]。 使用GLP-1受体激动剂时，曾有过敏反应和血管性水肿的报告。有血管性水肿或GLP-1受体激动剂过敏反应史的患者慎用，因为尚不清楚此类患者是否易患MOUNJARO(替尔泊肽)反应。 5、急性肾损伤 MOUNJARO(替尔泊肽)与胃肠道不良反应有关，包括恶心、呕吐和腹泻。这些事件可能导致脱水，如果脱水严重，可能导致急性肾损伤。 6、严重胃肠道疾病 使用MOUNJARO(替尔泊肽)会引起胃肠道不良反应，有时会很严重[参见“不良反应”]。尚未在患有严重胃肠道疾病(包括严重胃轻瘫)的患者中研究MOUNJARO(替尔泊肽)，因此不建议在这些患者中使用。 7、有糖尿病视网膜病变病史患者的糖尿病视网膜病变并发症 血糖控制的快速改善与糖尿病视网膜病变的暂时恶化有关。尚未在需要急性治疗的非增殖性糖尿病视网膜病变、增殖性糖尿病视网膜病变或糖尿病黄斑水肿患者中研究MOUNJARO(替尔泊肽)。应监测有糖尿病视网膜病变病史的患者的糖尿病视网膜病变进展情况。 8、急性胆囊疾病 在GLP-1受体激动剂试验和上市后研究中，曾有胆结石或胆囊炎等胆囊疾病急性事件的报告。 特殊人群用药 1、怀孕 孕妇使用MOUNJARO(替尔泊肽)的可用数据不足以评估重大出生缺陷、流产或其他不良母体或胎儿结局的药物相关风险。妊娠期糖尿病控制不佳会对母亲和胎儿造成风险(参见“临床注意事项”)。根据动物生殖研究，妊娠期间暴露于替西帕替德可能对胎儿有风险。 2、哺乳期 目前尚无关于动物或人乳中存在替西帕替德、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。在考虑母乳喂养对发育和健康的益处的同时，还应考虑母亲对MOUNJARO(替尔泊肽)的临床需求以及MOUNJARO或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。 3、儿童用药 在儿童患者(18岁以下)中尚未确定MOUNJARO(替尔泊肽)的安全性和有效性。 4、老年人用药 在七项临床试验中，1539例(30.1%)接受MOUNJARO(替尔泊肽)治疗的患者在基线时年龄为65岁或以上，212例(4.1%)接受MOUNJARO(替尔泊肽)治疗的患者在基线时年龄为75岁或以上。未检测到这些患者与较年轻患者之间在安全性或疗效方面的总体差异，但不能排除某些较年长个体的较大敏感性。 5、具有生殖潜力的男性和女性 由于胃排空延迟，使用MOUNJARO(替尔泊肽)可能会降低口服激素避孕药的疗效。这种延迟在第一次给药后最大，并随着时间的推移而减少。建议使用口服激素避孕药的患者改用非口服避孕方法，或在开始后4周内和每次使用MOUNJARO(替尔泊肽)剂量递增后4周内增加屏障避孕方法[参见“药物相互作用”]。 禁忌症 下列患者禁用MOUNJARO: 1、甲状腺髓样癌(MTC)个人或家族史，或多发性内分泌肿瘤综合征2型(MEN 2)患者[参见“警告与注意事项”]。 2、已知对替西帕替或MOUNJARO(替尔泊肽)中的任何赋形剂严重过敏[参见“警告和注意事项”]。 药物相互作用 1、与胰岛素促分泌素(如磺酰脲)或胰岛素合用 开始MOUNJARO(替尔泊肽)时，考虑减少伴随服用的胰岛素促分泌素(如磺脲类药物)或胰岛素的剂量，以降低低血糖的风险[参见“警告和注意事项”]。 2、口服药物 MOUNJARO(替尔泊肽)会延迟胃排空，因此可能会影响伴随口服药物的吸收。当口服药物与MOUNJARO(替尔泊肽)同时给药时，应小心谨慎。 根据疗效阈值浓度监测口服药物的患者，以及与MOUNJARO(替尔泊肽)联合用药时治疗指数较窄的患者(如华法林)。 建议使用口服激素避孕药的患者改用非口服避孕方法，或在开始后4周和每次使用MOUNJARO增加剂量后4周增加屏障避孕方法。未口服的激素类避孕药不应受到影响[参见“特定人群用药”]。 成分 本品主要成分为替尔泊肽。 性状 注射剂 贮存方法 1、将MOUNJARO(替尔泊肽)保存在2°C至8°C(36°F至46°F)的冰箱中。 2、如有需要，每支单剂量笔可在不超过30°C(86°F)的温度下未经脱气储存21天。 3、请勿冷冻MOUNJARO(替尔泊肽)。如果冷冻，请勿使用MOUNJARO(替尔泊肽)。 4、将MOUNJARO(替尔泊肽)保存在原纸箱中，以避光保存。 生产厂家 美国礼来

维葡瑞(注射用维拉苷酶α) 通用名称：注射用维拉苷酶α 商品名称：VPRIV 英文名称：velaglucerase alfa 中文名称：维葡瑞 全部名称：维葡瑞、注射用维拉苷酶α、VPRIV、velaglucerase alfa 适应症 VPRIV（维葡瑞）适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 (ERT)。 剂型和规格 注射用：400 U无菌、白色至类白色冻干粉末，装于单剂量小瓶中，用于复溶和稀释。 用法用量 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV 应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始 VPRIV 治疗，转换为VPRIV。VPRIV应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV 是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV应按以下方法制备： (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有 VPRIV 冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的 VPRIV 溶液 浓度为100 U/mL（4 mL溶液中含400U VPRIV）。 (d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的 VPRIV 溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。 (f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的 VPRIV 剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝（描述为白色不规则形状颗粒）。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于 VPRIV 不含防腐剂，立即使用复溶的 VPRIV 溶液和稀释的 VPRIV 溶液。如果不可能立即使用，复溶的 VPRIV 溶液或稀释的 VPRIV 溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予 VPRIV 稀释液。由于尚未评价 VPRIV 溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV。 不良反应 常见不良反应见下表： 注意事项 严重速发型超敏反应（包括速发过敏反应） 在临床研究和上市后经验中发生了超敏反应，包括速发过敏反应 [参见不良反应 (6.1)]。超敏反应是临床研究中接受 VPRIV 治疗的患者最常见的不良反应。临床研究期间，患者在输注 VPRIV 前未接受常规预防性用药。最常见的超敏反应症状为：头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高。 特殊人群用药 1、妊娠 尚无或只有有限的孕妇使用维拉苷酶α的数据。给孕妇处方该药时应慎重。 2、哺乳期 尚无来自哺乳期妇女研究的数据。目前尚不清楚维拉苷酶α是否在人乳中分 泌。给哺乳妇女处方该药时应慎重。 3、儿童用药 已确定 VPRIV 用于4-17岁1型高雪氏症患者的酶替代治疗 (ERT) 的安全性和有效性。尚未确定 VPRIV 在4岁以下儿童患者中的疗效和安全性。 4、老年人用药 老年患者中的不良反应特征与之前在儿童和成人患者中观察到的一致。其他报告的临床经验未发现老年和年轻患者之间的反应差异。一般而言，考虑到潜在的合并症，老年患者的剂量选择应谨慎。 禁忌症 无 成分 本品主要成分为维拉西酶α。 性状 白色至类白色冻干粉末，装于单剂量小瓶中。 贮存方法 1、将 VPRIV 在2℃-8℃ (36℉-46℉) 下冷藏储存于原始纸箱中，避光。 2、请勿冷冻。 3、超过瓶上的失效日期后，请勿使用VPRIV。 有效期 36个月 生产厂家 Shire Human Genetic Therapies,Inc.

奥米加-3DHA(Omega-3) 通用名称：奥米加-3DHA 商品名称：Lotriga 英文名称：Omega-3 fatty acid ethyl 中文名称：二十二碳六烯酸乙酯颗粒胶囊 全部名称：奥米加-3DHA、Lotriga、Omega-3 fatty acid ethyl、二十二碳六烯酸乙酯颗粒胶囊 适应症 奥米加-3DHA适用于高血脂症。 剂型和规格 2g×56包。 用法用量 通常，成人每天一次2g奥米加-3脂肪酸乙酯，饭后立即口服。 但是，甘油三酯高值的程度可以增加1次2 g，每天最多2次。 不良反应 主要不良反应： 1、腹泻、疹子、瘙痒、高血糖 2、头晕、头痛、鼻出血、恶心 3、腹痛、畏怯、腹胀、便秘、鼓肠 4、肝功能损害ST(GOT )、ALT(GPT )的上升) 5、痛风、味觉异常、低血压 6、消化不良、胃食管反流性疾病、呕吐、胃肠出血 注意事项 1、谨慎给药(下例患者谨慎给药) a、出血危险性高的患者(严重外伤、手术等) [可能助长出血] b、正在给予抗凝或抗血小板药物的患者(见“相互作用”部分) 2、重要的基本注意事项 使用本剂时，请充分注意以下事项。 a、应用前应充分检查，确认为高脂血症。 b、应提前做好生活习惯改善指导，并充分考虑减少高血压、吸烟、糖尿病等冠心病危险因素。 c、本药给药过程中应定期检查血脂，治疗效果不佳时停止给药。 d、给药过程中LDL胆固醇水平可能升高，给药过程中应定期检查LDL胆固醇水平。 特殊人群用药 1、对孕妇、产妇、哺乳妇女等给药 a、孕妇或可能怀孕的妇女只有在认为治疗有益性超过危险的情况下才给药，因为在怀孕期间给药的安全性尚不确定。 b、哺乳妇女不宜给药，不得已给药应避免哺乳。 2、给儿童等用药 对低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿或儿童的安全性尚未建立(无使用经验)。 禁忌症 以下患者禁止使用： 1、出血的患者(血友病、毛细血管脆弱症、消化道溃疡、尿路出血、咯血、玻璃体出血等) [止血可能困难] 2、对本剂成分有过敏症病史的患者。 药物相互作用 奥米加-3DHA与华法林、阿西匹林等药物合用时可能会引发出血。 药物过量 如果发生用药过量，应立即停止治疗，并给予适当的支持和对症治疗。 成分 本品主要成分为二十碳五酸乙酯和二十二碳六烯酸乙酯。 性状 胶囊。 贮存方法 室温保存 生产厂家 日本武田制药

拉布立酶 通用名称：拉布立酶 商品名称：ELITEK 英文名称：fasturtec 中文名称：拉布立酶 全部名称：拉布立酶、fasturtec、Elitek 适应症 拉布立酶适用于正在接受预计会导致肿瘤溶解和随后血浆尿酸升高的抗癌治疗的患有白血病、淋巴瘤和恶性实体瘤的儿童和成人患者的血浆尿酸水平的初始管理。 使用限制 拉布立酶仅适用于单个疗程。 剂型和规格 1、注射用：1.5 mg，复溶用单剂量小瓶中的冻干粉 2、注射用：7.5 mg，复溶用单剂量小瓶中的冻干粉 用法用量 1、剂量 拉布立酶的推荐剂量为0.2 mg/kg，每日静脉输注30 min，最长5天。不推荐给药超过5天或给药超过一个疗程。 2、复溶程序 1）拉布立酶必须用纸箱中提供的稀释剂复溶。 2）用 1 mL 稀释剂复溶1.5 mg Elitek小瓶。用 5 mL 稀释剂复溶7.5 mg Elitek小瓶。轻轻涡旋混合。请勿振摇或涡旋。 3）在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查注射用药品是否存在颗粒物和变色。如果可见颗粒物或产品变色，则丢弃溶液。 3、进一步稀释和给药 拉布立酶仅通过静脉输注给药： a、将计算剂量的复溶拉布立酶溶液注射到含有适当体积0.9%无菌氯化钠的输液袋中，以达到最终总体积50 mL。 b、在拉布立酶输注之前和之后，通过单独的管路或冲洗管路，至少输注 15 mL 生理盐水，持续30 min。 c、在输注复溶的拉布立酶制剂期间，请勿使用过滤器。 d、复溶或稀释溶液在2℃-8℃下储存。 f、复溶后24小时丢弃未使用的产品溶液。 不良反应 主要不良反应见下表： 注意事项 1、超敏反应 拉布立酶可引起严重和致死性超敏反应，包括过敏反应。在临床研究中，< 1%接受拉布立酶的患者报告了过敏反应。这可能发生在治疗期间的任何时间，包括首次给药。这些反应的体征和症状包括支气管痉挛、胸痛和发紧、呼吸困难、缺氧、低血压、休克和荨麻疹。出现严重超敏反应临床证据的患者立即永久停止拉布立酶给药。 拉布立酶的安全性和有效性仅确立了一个疗程，每日一次，持续5天。 2、溶血 拉布立酶禁用于 G6PD 缺乏症患者，因为过氧化氢是尿酸转化为尿囊素的主要副产物之一。在临床研究中，溶血接受 拉布立酶治疗的患者中发生率 < 1%；重度溶血反应发生在拉布立酶开始治疗后2-4天内。发生溶血的患者立即永久停止 拉布立酶给药。制定适当的患者监测和支持措施（例如，输血支持）。在开始拉布立酶治疗前筛查 G6PD 缺乏症风险较高的患者（例如，非洲或地中海血统患者）。 3、高铁血红蛋白血症 在临床研究中，接受拉布立酶治疗的患者中高铁血红蛋白血症的发生率 < 1%。这些包括需要医学支持措施干预的严重低氧血症病例。尚不清楚细胞色素 b5 还原酶（以前称为高铁血红蛋白还原酶）或其他具有抗氧化活性的酶缺乏的患者发生高铁血红蛋白血症或溶血性贫血的风险是否增加。对于任何确定为高铁血红蛋白血症的患者，立即永久停止拉布立酶给药。制定适当的监测和支持措施（例如，输血支持、亚甲蓝给药）。 4、实验室检查干扰 在室温下，拉布立酶引起血液/血浆/血清样本中尿酸的酶降解，可能导致血浆尿酸测定读数假性偏低。必须遵循特殊的样本处理程序，以避免离体尿酸降解。 特殊人群用药 1、妊娠 基于动物研究结果，当对孕妇给药时，拉布立酶可能会对胎儿造成危害。 2、哺乳期 尚无关于人乳汁中是否存在拉布立海、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁生成影响的现有数据。由于母乳喂养的婴儿可能发生严重不良反应，告知患者在拉布立酶治疗期间和末次给药后2周内不建议母乳喂养。 3、儿童用药 拉布立酶的安全性和有效性已在1个月至17岁的儿童患者中确立，用于初始管理正在接受预期会导致肿瘤溶解和随后血浆尿酸升高的抗癌治疗的白血病、淋巴瘤和恶性实体瘤患者的血浆尿酸水平。在246例儿科患者中研究了拉布立酶。 4、老年患者用药 在临床研究中接受拉布立酶治疗的成人总数 (n = 434) 中，30%为65岁及以上，而8%为75岁及以上。在老年和年轻患者之间未观察到药代动力学、安全性和有效性的总体差异。 禁忌症 拉布立酶禁用于对拉布立酶有过敏反应或重度超敏反应史的患者，或使用拉布立酶后发生溶血反应或高铁血红蛋白血症的患者。 拉布立酶禁用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏的个体。 药物相互作用 在室温下，拉布立酶引起血液/血浆/血清样本中尿酸的酶降解，可能导致血浆尿酸测定读数假性偏低。必须遵循以下特殊样本处理程序，以避免离体尿酸降解。 必须分析血浆中的尿酸。血液必须采集到含有肝素抗凝剂的预冷试管中。立即将用于尿酸测定的血浆样本浸入冰水浴中。必须在预冷离心机 (4℃) 中离心制备血浆样本。最后，血浆必须保存在冰水浴中，并在采集后4小时内分析尿酸。 在体外，拉布立酶不代谢别嘌呤醇、阿糖胞苷、甲泼尼龙、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤、硫鸟嘌呤、依托泊苷、柔红霉素、环磷酰胺或长春新碱。因此，预期这些药物在患者中不会发生基于代谢的药物相互作用。 药物过量 在报告的6例用药过量病例中，5例病例未报告不良事件；第6例病例（单次给药1.3 mg/kg）的非严重不良事件包括血钾和血白蛋白水平降低，以及二氧化碳、血乳酸脱氢酶、血尿素、血磷、血钠和血碱性磷酸酶水平升高。监测接受药物过量的患者，并在需要时启动支持性措施。 成分 本品主要成分为拉布立酶。 性状 本品一般为注射剂。 贮存方法 冻干制剂和复溶用稀释剂应储存在2°C-8°C(36°F-46°F) 条件下。 请勿冷冻。 避光保存。 有效期 12个月 生产厂家 sanofi-aventis U.S. LLC

拉罗尼酶(Aldurazyme) 商品名称：Aldurazyme 英文名称：laronidase 中文名称：拉罗尼酶 全部名称：拉罗尼酶、Aldurazyme、laronidase 适应症 ALDURAZYME适用于患有Hurler和Hurler-Scheie型黏多糖贮积症I (MPS I)的成人和儿童患者以及具有中度至重度症状的Scheie型患者。 剂型和规格 注射:2.9mg/5mL(0.58mg/mL)laronidase。 用法用量 1、推荐剂量 1）ALDURAZYME的推荐给药方案为每周静脉输注一次，每次0.58 mg/kg体重。建议在开始输注前60分钟进行预处理，预处理药物可能包括抗组胺药、解热镇痛药或两者兼有[参见“警告与注意事项”]。 2）每瓶ALDURAZYME在5.0毫升(mL)溶液中提供2.9毫克(mg)的laronidase，仅供单次给药。 3）请勿将药瓶使用一次以上。 4）必须使用无菌技术，用0.9%氯化钠注射液(USP)将输注浓缩液稀释至最终体积100 mL或250 mL。 5）输注的最终体积由患者的体重决定。 6）体重20 kg或以下的患者应接受100 mL的总量。 7）体重超过20 kg的患者应接受250 mL的总量[参见“剂量和用法”]。 8）对于有潜在心脏或呼吸功能损害且体重高达30 kg的患者，医生可考虑将ALDURAZYME稀释至100 mL，并以降低的输注速率给药[参见“剂量与给药”，“警告与注意事项”，“不良反应”]。 2、使用说明 按照以下步骤制备并使用ALDURAZYME。使用无菌技术。使用低蛋白结合容器制备ALDURAZYME，并使用配备有串联低蛋白结合0.2微米过滤器的低蛋白结合输液器给药。没有关于稀释的ALDURAZYME与玻璃容器相容性的信息。 1）根据患者的体重和0.58 mg/kg的推荐剂量，使用以下公式确定要稀释的药瓶数量: 患者体重(kg)×1ml/kg aldurazym = aldurazym的总毫升数aldurazym的总毫升数，每小瓶5ml =小瓶总数。 2）四舍五入至下一整瓶。从冰箱中取出所需数量的小瓶，使其达到室温。请勿加热或微波加热小瓶。 3）从小瓶中取出ALDURAZYME之前，目视检查每个小瓶中是否存在微粒物质和变色现象。ALDURAZYME溶液应为透明至微乳白色，无色至淡黄色。溶液中可能存在一些半透明物质。如果溶液变色或溶液中有颗粒物，请勿使用。 4）从输液袋中取出并丢弃一定体积的0.9%氯化钠注射液(USP)，其体积等于要添加的ALDURAZYME浓缩物的体积。 5）小心从适当数量的小瓶中缓慢取出计算体积的ALDURAZYME，以避免过度搅动。请勿使用过滤针，因为这可能会引起搅动。搅动可能使ALDURAZYME变性，使其失去生物学活性。 6）将ALDURAZYME溶液缓慢加入0.9%氯化钠注射液(USP)中，小心避免搅动溶液。请勿使用过滤针。 7）轻轻转动输液袋，确保ALDURAZYME的正确分布。不要摇晃溶液。 8）整个输注体积(体重20 kg或以下的患者100 mL，体重大于20 kg的患者250 mL)应在约3至4小时内输注完毕。在耐受的情况下，第1小时内可每15分钟递增初始输注速率10 g/kg/hr，直至达到200 g/kg/hr的最大输注速率。然后在输注剩余时间(2-3小时)内保持最大速率，如表1和表2所示。 9）使用配有低蛋白结合0.2 m直列式过滤器的低蛋白结合输液器为患者服用稀释的ALDURAZYME溶液。 表1:100mL ALDURAZYME输注的增量率(用于体重20 kg或以下的患者) 表2:250mL ALDURAZYME输注的增量率(用于体重大于20 kg的患者) ALDURAZYME不含任何防腐剂；因此，用生理盐水稀释后，应立即使用输液袋。如果无法立即使用，应将稀释溶液在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下储存36小时。除输注期间外，不建议在室温下储存稀释溶液。任何未使用的产品或废料都应按照当地要求进行丢弃和处理。 ALDURAZYME不得与其他药品在同一输液中一起服用。尚未评估溶液中的ALDURAZYME与其他产品的相容性。 不良反应 主要不良反应见下表： 注意事项 1、过敏反应和超敏反应 在患者接受ALDURAZYME输注期间或输注后3小时内，观察到过敏反应和严重的超敏反应。其中一些反应危及生命，包括呼吸衰竭、呼吸窘迫、喘鸣、呼吸急促、支气管痉挛、阻塞性气道疾病、缺氧、低血压、心动过缓和荨麻疹。如果发生过敏反应或其他严重的超敏反应，立即停止输注ALDURAZYME，并开始适当的药物治疗。由于MPS I患者中冠状动脉疾病的患病率增加，如果考虑在这些患者中使用肾上腺素，应小心谨慎。干预措施包括复苏、机械通气支持、紧急气管切开、住院以及使用吸入性β-肾上腺素能激动剂、肾上腺素和静脉注射皮质类固醇进行治疗[参见“不良反应”]。 在ALDURAZYME的临床研究和上市后安全性经验中，约1%的患者发生了严重或严重的超敏反应。在MPS I患者中，先前存在的上气道阻塞可能导致了某些反应的严重程度。由于存在严重超敏反应的可能性，当服用ALDURAZYME时，应立即提供适当的医疗支持。由于可能会出现复发性反应，一些出现初始严重反应的患者可能需要长期观察。 应考虑过敏或严重超敏反应后重新给予醛脲酶的风险和益处。如果决定重新服用本产品，应格外小心，并采取适当的复苏措施。 2、与给药相关的急性呼吸系统并发症 在输注ALDURAZYME时患有急性发热性或呼吸道疾病的患者发生输注反应的风险可能更大。服用醛脲酶前，应仔细考虑患者的临床状态，并考虑延迟输注醛脲酶。一名急性支气管炎和缺氧患者在第一次输注ALDURAZYME期间出现呼吸急促增加，在没有干预的情况下消退。患者的呼吸症状在完成输注后30分钟内恢复，并对支气管扩张剂治疗有反应。输注后约6小时，患者出现咳嗽，然后呼吸骤停，并死亡。 睡眠呼吸暂停常见于MPS I患者。在开始使用ALDURAZYME治疗之前，应考虑评估气道通畅情况。睡眠期间使用补充氧或持续气道正压(CPAP)的患者应在输注期间随时接受这些治疗，以防发生输注反应或因使用抗组胺药物引起的极度嗜睡/睡眠。 3、急性心肺衰竭的风险 对易发生液体超负荷的患者，或患有急性潜在呼吸系统疾病或心脏和/或呼吸功能受损且需要限制液体摄入的患者，使用ALDURAZYME时应小心谨慎。这些患者在输注期间可能有心脏或呼吸状态严重恶化的风险。在输注ALDURAZYME期间，应随时提供适当的医疗支持和监测措施，部分患者可能需要根据患者的个人需求延长观察时间[参见“不良反应”]。 4、输注反应 由于输液反应的可能性，患者应在输液前服用解热和/或抗组胺药物。如果发生输注反应，无论是否进行预处理，降低输注速率、暂时停止输注或给予额外的解热和/或抗组胺药物均可改善症状[参见“不良反应”]。 特殊人群用药 1、妊娠 来自已发表病例报告的可用数据和孕妇使用ALDURAZYME的上市后经验不足以评估重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结局的药物相关风险。 2、哺乳 目前尚无关于人乳中是否存在laronidase或其对产奶量的影响的数据。在少数哺乳期妇女中使用laronidase的上市后病例中，未报告母乳喂养婴儿的不良作用。在考虑母乳喂养对发育和健康的益处的同时，还应考虑母亲对ALDURAZYME的临床需求以及ALDURAZYME或潜在的母体疾病对母乳喂养的儿童产生的任何潜在不良影响。 3、儿童用药 在一项为期52周、开放标签、非对照的临床研究中，对20例年龄为6个月至5岁的MPS I患者进行了ALDURAZYME的安全性和有效性评估，发现其与ALDURAZYME在6至18岁儿童患者和成人中的安全性和有效性相似[参见“不良反应”，“临床研究”]。 4、老年用药 ALDURAZYME的临床研究不包括65岁及以上的患者。尚不清楚他们的反应是否与年轻患者不同。 禁忌症 无。 药物相互作用 药物过量 没有关于ALDURAZYME用药过量的报告。在临床研究中，少数患者接受的剂量最高为1.2 mg/kg体重(每周一次)或1.8 mg/kg体重(每两周一次)。每周服用1.2 mg/kg体重或每隔一周服用1.8 mg/kg体重的患者报告的不良事件与每周服用0.58 mg/kg体重的患者报告的不良事件相似。 成分 laronidase 性状 无菌无色至淡黄色、透明至微乳白色溶液。 贮存方法 1、将小瓶ALDURAZYME置于2°C至8°C(36°F至46°F)温度下冷藏。 2、请勿冷冻或摇晃。 3、避光。 4、本产品不含防腐剂。 生产厂家 BioMarin Pharmaceutical Inc.

Lamzede(velmanase alfa-tycv) 商品名称：Lamzede 英文名称：Velmanase alfa 中文名称：拉米泽德 全部名称：Lamzede、Velmanase alfa、拉米泽德 适应症 Lamzede适用于治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷病非中枢神经系统表现。 剂型和规格 注射用:10mg vel Manas alpha-tycv，为白色至灰白色冻干粉，外观呈饼状，装在单剂量小瓶中，用于重新配制。 用法用量 1、开始LAMZEDE治疗前的重要建议 对于有生殖潜力的雌性，核实患者未怀孕[参见“特定人群用药”]。 2、推荐剂量和用法 Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理[参见“警告和注意事项”]。 LAMZEDE的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。 输液总量根据患者的实际体重确定，对于体重高达49 kg的患者，输液时间应至少持续60分钟。患者体重50 kg及以上的小鼠应以25mL/小时的最大输注速率输注，以控制蛋白质负荷[参见“剂量与给药”]。 如果错过一次或多次给药，应尽快重新开始治疗，只要至少是从下次计划给药开始3天。如果是在下一次计划给药后3天内，则按照计划仅给予下一次剂量。 3、由于超敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药修改 发生严重超敏反应(包括过敏反应)或严重输液相关反应(IAR)时，立即停止Lamzede给药，并开始适当的药物治疗。有关发生严重超敏反应或IAR的其他建议，请参见“警告和注意事项”。 如果出现轻度至中度超敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时保持输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗[参见“警告和注意事项”]。 如果症状: 1、尽管暂时停止或减慢输液，仍要坚持，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，则停止输注，并考虑在7至14天内以25%至50%的推荐速率重新开始输注，同时进行适当的预处理。 2、保持或减慢输注速度后消退，以建议速率的25%至50%恢复输注。如果耐受，则以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直至达到推荐输注速率。密切监测患者。 不良反应 其他不良发应： 1、咳嗽、中耳炎、鼻炎、结膜炎 2、跌倒、韧带扭伤、口咽疼痛、面部肿胀和上呼吸道感染 3、上腹痛、挫伤、表皮脱落、腰椎穿刺后综合征 4、伤口、体重增加、红斑、皮疹和拔牙 部分不良反应：急性肾功能衰竭、免疫球蛋白A血管炎 注意事项 1、超敏反应，包括过敏反应 在接受Lamzede治疗的患者中，曾报告过包括过敏反应在内的超敏反应。在临床试验中，19名(50%)患者接受了LAMZEDE治疗(5名成人患者和14名儿童患者)经历过过敏反应，包括2 (5%)名经历过过敏反应的患者(1名成人患者和1名儿童患者)，以及另外3 (8%)名经历过需要药物治疗的严重过敏反应的儿童患者。 在发生过敏反应或严重超敏反应需要治疗的5例患者中，4例(80%)抗药物抗体(ADA)呈阳性。 过敏反应和严重超敏反应体征和症状包括发绀、低血压、呕吐、荨麻疹、红斑、面部肿胀、发热和震颤。 Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热镇痛药和/或皮质类固醇进行预处理。适当的医疗支持措施，包括心肺复苏设备，应在LAMZEDE给药期间随时可用。 1）如果出现严重的超敏反应(如过敏反应)，立即停用Lamzede，并开始适当的药物治疗。考虑严重超敏反应(包括过敏反应)后重新给予Lamzede的风险和益处。使用较慢的输注速率可能会对患者进行再激发。在有严重超敏反应的患者中，可考虑对LAMZEDE采取脱敏措施。如果决定重新给药LAMZEDE，确保患者耐受输注。如果患者耐受输注，则可增加速率以达到推荐剂量。 2）如果发生轻度或中度超敏反应，考虑减慢输注速度或暂时停止给药[参见“剂量与用法”]。 2、输液相关反应 在接受Lamzede治疗的患者中，曾有输注相关反应(IAR)的报告。在临床试验中，19名(50%)接受Lamzede治疗的患者(3名成人和16名儿童患者)发生了IAR。在这19名患者中，5名(占所有患者的13 %)需要在临床试验中进行预处理。临床试验中一名接受Lamzede治疗的患者因IAR复发而中止治疗。 在> 10%的人群中发生的IAR的最常见症状是发热、发冷、红斑、呕吐、咳嗽、荨麻疹、皮疹和结膜炎。在成人和儿童人群中观察到了类似的症状。 Lamzede给药前，考虑使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇进行预处理，以降低输注相关反应(IAR)的风险。然而，接受预处理后的患者仍可能发生IAR。 1）如果出现严重的IAR，立即停用LAMZEDE并开始适当的药物治疗。考虑严重IAR后重新服用Lamzede的风险和益处。使用较慢的输注速率可能会对患者进行再激发。一旦患者耐受输注，可增加输注速率以达到推荐输注速率。 2）如果出现轻度或中度IAR，考虑减慢输注速度或暂时停止给药[参见“剂量与用法”]。 3、胚胎-胎仔毒性 根据动物生殖研究的结果，Lamzede对怀孕女性给药时可能会造成胚胎-胎仔伤害。器官发生期间对妊娠大鼠给予vel manase alpha-tycv会导致骨骼和内脏畸形。在大鼠和兔中，观察到骨骼和内脏畸形的暴露量分别约为在推荐剂量1 mg/kg治疗的患者中观察到的暴露量的7倍和2.5倍。 在妊娠期间决定继续或停止Lamzede治疗时，应考虑女性对Lamzede的需求、对胎儿的潜在药物相关风险以及未经治疗的母体疾病的潜在不良后果。 对于有生殖潜力的雌性，在开始Lamzede治疗前，确认患者未怀孕。告知有生殖潜力的雌性在Lamzede治疗期间以及如果停用Lamzede则在最后一次给药后14天内使用有效避孕方法[参见“特定人群中的使用”]。 特殊人群用药 1、妊娠 根据动物生殖研究的结果，Lamzede对怀孕女性给药时可能会造成胚胎-胎仔伤害。 2、哺乳期 没有关于vel manase alpha-tycv或其代谢产物在人乳或动物乳中的存在、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。在考虑母乳喂养对发育和健康的益处的同时，还应考虑母亲对LAMZEDE的临床需求以及vel manase alpha-tycv或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。 3、有生育能力的女性和男性 Lamzede对妊娠女性给药时可能导致胚胎-胎仔损害。[参见“在特定人群中的使用”] 怀孕测试 对于有生殖潜力的雌性，在开始Lamzede治疗前，确认患者未怀孕。 避孕女性 告知有生殖潜力的雌性在治疗期间和末次给药后14天内(如果停用LAMZEDE)使用有效避孕方法。 4、儿童用药 已确定Lamzede治疗儿童α-甘露糖苷病的安全性和有效性。 在成人和儿童患者中进行的充分且对照良好的临床试验，以及在5名儿童患者(6岁以下)中进行的开放标签试验的证据均支持Lamzede用于此适应症。 与接受Lamzede治疗的成人患者相比，接受Lamzede治疗的儿童患者报告的超敏反应发生率更高[参见“警告和注意事项”，“不良反应”]。 5、老年用药 α-甘露糖苷病主要是儿童和年轻成人患者的疾病。LAMZEDE的临床试验不包括65岁及以上的患者。 禁忌症 无。 药物相互作用 成分 velmanase alfa-tycv 性状 一种无菌、不含防腐剂的白色至灰白色冻干粉，具有饼状外观。 贮存方法 在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下，保存在原装纸盒中，以避光保存。 不要冷冻。 有效期 生产厂家 Chiesi Pharmaceuticals GmbH.

Imeglimin(Twymeeg) 通用名称： 商品名称：Twymeeg 英文名称：imeglimin 中文名称：盐酸伊美格列明 全部名称：Imeglimin、Twymeeg、盐酸伊美格列明 适应症 2型糖尿病 适应靶点 剂型和规格 500mg/片，400片/瓶；500mg/片，100片/盒 用法用量 成人一次服用1000mg，每天2次，早晚口服。 不良反应 1、恶心、腹部不适、腹泻 2、呕吐、低血糖、食欲减退 注意事项 1、肾功能障碍时，本品排泄延迟，血药浓度升高；因为有上升的危险，所以最好定期检查肾功能。 2、使用本药剂时，应向患者充分说明低血糖症状及其处理方法。 3、可能会出现低血糖症状，给从事高空作业、汽车驾驶等的患者用药时要注意。 4、给药时，应定期检查血糖，确认药物效果，如果给药3个月效果不理想，应考虑更改为更合适的治疗。 本剂和双胍类药物的部分作用机制可能是共通的，另外，两者并用时，与其他糖尿病用药物的并用疗法相比，发现了更多的消化道症状，因此在选择并用药物时要注意。 特殊人群用药 1、以下可能引起低血糖的患者或状态 a、脑垂体功能不全或肾上腺功能不全 b、营养不良状态、饥饿状态、不规则饮食摄入、饮食摄入量不足或衰弱状态 c、剧烈的肌肉运动 d、过度的酒精摄取者 2、肾功能损害患者 eGFR小于45mL /min/1.73m2的肾功能损害患者(包括透析患者)不推荐给药。本剂的血药浓度有可能明显上升。 3、肝功能损害患者 本剂的血药浓度可能会上升。 此外，未对严重( Child-Pugh分类c )肝功能障碍患者进行临床试验。 4、孕妇 孕妇或可能怀孕的女性不要使用本剂，应使用胰岛素制剂。 5、哺乳妇女 考虑治疗上的有益性及母乳营养的有益性，考虑继续或中止哺乳。 6、儿童等 没有实施以儿童等为对象的临床试验。 7、老年人 一边观察患者的状态一边慎重地给药。 一般生理功能下降的情况很多。 禁忌症 以下患者禁用： 1、患者曾对本药成分有过敏症史 2、重型酮症、糖尿病昏迷或预昏迷、1型糖尿病患者（需及时输注、胰岛素纠正高血糖）。 3、重症感染、手术前后、严重外伤患者（因期望注射胰岛素进行血糖管理的患者，不适合使用本品）。 药物相互作用 成分 主要成分：盐酸伊美格林 添加剂：羟丙基纤维素、轻质无水硅酸、交联羧甲基纤维素钠、硬脂酸镁铯、丝瓜糖、滑石、氧化钛、聚乙二醇4000、糖精钠水合物 性状 本品为白色粉末。 贮存方法 室温储存 有效期 3年 生产厂家 日本住友制药

依利格鲁司(Cerdelga) 商品名：Cerdelga 中文名：依利格鲁司 药品名：eliglustat 依利格鲁司 全部名称：依利格鲁司、Cerdelga、eliglustat 适应症 CERDELGA 适用于长期治疗经 FDA 许可试验检测为 CYP2D6 快代谢型 (EM)、中间代谢型 (IM) 或慢代谢型 (PM)1 型高雪氏症 (GD1) 成人患者 [见用法用量]。 使用限制： 1、CYP2D6 超快速代谢者 (URM) 可能无法达到足够的 CERDELGA 浓度以达到治疗效果。 2、无法确定 CYP2D6 基因型的患者（代谢不确定者）不推荐使用特定剂量。 剂型和规格 胶囊：eliglustat 84 mg装于胶囊中，胶囊帽为珍珠蓝绿色不透明，胶囊体为珍珠白色不透明，黑色印有“GZ02”。 用法用量 根据 CYP2D6 代谢型状态选择1型高雪氏症患者。建议使用 FDA 批准的 CYP2D6 基因型检测方法确定患者基因型 [参见适应症和用途]。 1、成人推荐剂量 CERDELGA 在成人中的推荐剂量是基于患者的 CYP2D6 代谢者状态。 表1：按 CYP2D6 代谢型状态列出的推荐剂量方案 2、有或无肝损害以及合并使用 CYP2D6 或 CYP3A 抑制剂的 EM 和 IM 的剂量调整 使用 CYP2D6 或 CYP3A 抑制剂的 CYP2D6 EM 和 IM 伴或不伴肝损害患者将 CERDELGA 84 mg 的给药频率降低至每日一次，如表2所示 [见警告和注意事项、药物相互作用、特殊人群用药]。 表2：根据 CYP2D6 代谢产物、肝损害状态和伴随 CYP 抑制剂确定的 CERDELGA 84 mg 每日一次的推荐剂量 重要给药说明 1、整粒吞服胶囊，最好用水送服，不得压碎、溶解或打开胶囊。 2、CERDELGA 可与或不与食物同服。 3、避免食用葡萄柚或葡萄柚汁（强效 CYP3A 抑制剂）与 CERDELGA [见药物相互作用 (7.1)]。 4、如果漏服一剂CERDELGA，在下一次计划时间服用处方剂量；请勿加倍下一次剂量。 5、对于目前接受伊米苷酶、velaglucerase alfa或 taliglucerase alfa 治疗的患者，CERDELGA可在既往酶替代治疗 (ERT) 末次给药后24小时给药。 服药禁忌 基于 CYP2D6 代谢型状态，CERDELGA禁用于以下患者，因为PR、QTc和/或 QRS 心脏间期延长可能会导致心律失常风险。 EM 1、同时使用强效或中效 CYP2D6 抑制剂与强效或中效 CYP3A 抑制剂[见药物相互作用] 2、中度或重度肝损害 [见特殊人群用药 (8.7)] 3、轻度肝损害且正在使用强效或中度 CYP2D6 抑制剂[见特殊人群用药]。 IM 1、同时使用强效或中效 CYP2D6 抑制剂与强效或中效 CYP3A 抑制剂[见药物相互作用] 2、服用强效 CYP3A 抑制剂[见药物相互作用] 3、任何程度的肝损害[见特殊人群用药] PM 1、服用强效 CYP3A 抑制剂[见药物相互作用] 2、任何程度的肝损害[见特殊人群用药] 警告和注意事项 ECG 变化和心律失常的可能性 预计 CERDELGA 在 eliglustat 血浆浓度显著升高时可导致 ECG 间期（PR、QTc和QRS）延长，并可能增加心律失常的风险。 1、服用 CYP2D6 或 CYP3A 抑制剂的患者应根据 CYP2D6 代谢型状态、抑制剂类型或肝损害程度禁忌使用、避免使用或需要调整 CERDELGA 的剂量 [参见用法用量、禁忌症、药物相互作用]。 临床试验期间尚未研究 CERDELGA 在既存心脏疾病患者中的使用。以下患者避免使用CERDELGA： a、既存心脏疾病（充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心脏传导阻滞、室性心律失常） b、长 QT 综合征 c、与 IA 类（例如奎尼丁、普鲁卡因胺）或 III 类（例如胺碘酮、索他洛尔）抗心律失常药物联用。 不良反应 由于临床试验是在各种不同的条件下进行的，因此在一种药物的临床试验中观察到的不良反应发生率不能直接与另一种药物的临床试验中的发生率进行比较，也不能反映在实践中观察到的发生率。 CERDELGA 最常见的不良反应（试验1和2中接受 CERDELGA 治疗的126例 GD1 患者中发生率≥10%）为疲乏、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。 CERDELGA 的不良反应特征基于两项对照研究，即试验1和2。表3列出了40例初治患者的9个月双盲、随机、安慰剂对照试验（试验1）的特征。患者在研究药物首次给药时的年龄为16-63岁，包括20例男性和20例女性。 表3：≥10%初治 GD1 患者发生且频率高于安慰剂的不良反应（试验1） 表4列出了159例从酶替代治疗 (ERT) 转换为治疗的患者的12个月开放标签、随机、伊米苷酶对照试验的特征（试验2）。患者在 CERDELGA 首次给药当天的年龄为18-69岁，包括87例女性和72例男性。 表4：≥5%从酶替代治疗转换为 CERDELGA 且频率高于伊米苷酶的 GD1 患者发生的不良反应（试验2）* *试验2的目的不是支持 CERDELGA 对本表中报告的不良反应的比较声明。 在一项单独的非对照研究中，26例初治 GD1 患者接受长达4年的治疗，不良反应的类型和发生率与试验1和2相似。 药物相互作用 一、其他药物对 CERDELGA 的影响 CERDELGA 与以下药物联合给药： 1、CYP2D6 或 CYP3A 抑制剂可能增加 eliglustat 浓度，这可能因PR、QTc和/或 QRS 心脏间期延长而增加心律失常的风险 [见警告和注意事项]。 2、强效 CYP3A 诱导剂可降低 eliglustat 浓度，从而可能降低 CERDELGA 疗效。 与影响 CERDELGA 的药物相互作用的预防和管理见表5。根据伴随药物和 CYP2D6 代谢型状态，禁止使用、避免使用或可能需要调整 CERDELGA 的剂量 [参见用法用量、禁忌症、药物相互作用]。 表5：基于 CYP2D6 代谢型状态和伴随相互作用药物，影响 CERDELGA 的药物相互作用的预防和管理策略 二、CERDELGA 对其他药物的影响 与 CERDELGA 联合给药时，影响 P-gp 或 CYP2D6 底物的临床相关相互作用见表6。 表6：影响其他药物的药物相互作用的预防和管理策略 特殊人群用药 1、妊娠 风险总结 关于 CERDELGA 用于妊娠女性的现有数据包括临床开发项目期间发生的20例妊娠和少量上市后病例报告。这些数据不足以评估药物相关风险、重大出生缺陷、流产或母体或胎儿不良结局。在器官形成期间口服 eliglustat 的妊娠大鼠的动物生殖研究中，在6倍于人体推荐剂量的剂量下观察到各种发育异常。以人体推荐剂量的10倍剂量水平对妊娠家兔经口给予eliglustat，未观察到不良发育结局（见数据）。 尚不清楚目标人群中重大出生缺陷和流产的估计背景风险。所有妊娠均有出生缺陷、流产或其他不良结局的背景风险。在美国一般人群中，临床确认的妊娠中重大出生缺陷和流产的估计背景风险分别为2%-4%和15%-20%。 临床注意事项 疾病相关的母体和/或胚胎/胎儿风险 患有1型高雪氏症的女性自然流产的风险增加，尤其是在孕前和妊娠期间疾病症状未得到治疗和控制的情况下。 妊娠可能加重现有的1型高雪氏症症状或导致新的疾病表现。1型高雪氏症表现可能导致不良妊娠结局，包括肝脾肿大（可能干扰妊娠的正常生长）和血小板减少症（可能导致出血增加和可能的出血）。 数据动物数据 在妊娠大鼠经口给药剂量高达 120 mg/kg/天（按体表面积折算，约为人推荐剂量的6倍）和妊娠 在器官形成期（大鼠妊娠第6-17天，家兔妊娠第6-18天）给予 eliglustat 后，家兔经口给药剂量高达 100 mg/kg/天（基于体表面积，约为人体推荐剂量的10倍）。 在大鼠中，120 mg/kg/天（按体表面积折算，约为人体推荐剂量的6倍）剂量下，eliglustat可增加晚期吸收胎、死胎和着床后丢失的数量，降低胎仔体重，并引起胎仔大脑变异（脑室扩张）、胎仔骨骼变异（骨骨化不良）和胎仔骨骼畸形（肋骨或腰椎数量异常）。观察到与母体毒性体征相关的胎仔大鼠资格相关效应。 Eliglustat 经口给药剂量高达 100 mg/kg/天（基于体表面积，约为人体推荐剂量的10倍）时，不会对家兔胎仔造成伤害。在 100 mg/kg/天剂量下观察到轻度母体毒性。 在大鼠产前和产后发育研究中（从妊娠第6天至产后第21天每日给药），剂量高达 100 mg/kg/天（基于体表面积，约为人体推荐剂量的5倍）时，eliglustat对产前和产后发育未显示任何显著不良反应。 2、哺乳期 风险总结 尚无关于人乳汁中是否存在eliglustat、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁生成影响的人体数据。Eliglustat及其代谢物存在于哺乳期大鼠的乳汁中（参见数据）。当药物存在于动物乳汁中时，药物很可能会存在于人乳汁中。应考虑母乳喂养对发育和健康的益处，以及母亲对 CERDELGA 的临床需求和 CERDELGA 或母体基础疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。 数据 在大鼠的乳汁排泄研究中，哺乳期雌性大鼠在产后第11天接受 30 mg/kg[14C] 标记的 eliglustat 单次经口给药。给药后24小时内，约0.23%的给药放射性经乳汁排泄。 给药后24小时乳汁中的浓度比血浆浓度高16.3倍。 3、儿童用药 尚未确定在儿科患者中的安全性和有效性。 4、老年患者用药 CERDELGA 的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上受试者，因此无法确定其反应是否与年轻受试者不同。临床经验尚未发现老年和年轻患者之间的反应差异。 5、肾损害 根据患者的 CYP2D6 代谢者状态，在肾损害患者中使用 CERDELGA。 EM a、终末期肾病 (ESRD) 患者（未接受透析或需要透析的估计肌酐清除率 (eCLcr) 低于15 mL/min）应避免使用CERDELGA。 b、轻度、中度或重度肾损害（eCLcr至少为15 mL/min）患者不建议调整剂量。 IM 和 PM c、任何程度肾损害患者应避免使用CERDELGA。 6、肝损害 根据 CYP2D6 代谢者状态和合并使用 CYP2D6 或 CYP3A 抑制剂，在肝损害患者中使用 CERDELGA。 EM a、CERDELGA 禁用于以下患者 [见禁忌症]： o重度（Child-Pugh C级）肝损害 o中度（Child-Pugh B级）肝损害 o轻度（Child-Pugh A级）肝损害，正在使用强效或中度 CYP2D6 抑制剂 b、在轻度肝损害患者中，将 CERDELGA 84 mg 的给药频率降低至每日一次 [见用法用量]，患者服用： o弱 CYP2D6 抑制剂 o强效、中效或弱效 CYP3A 抑制剂 c、除非上文另有说明，否则不建议对轻度肝损害患者进行剂量调整。 IM 和 PM d、CERDELGA 禁用于任何程度的肝损害患者 [见禁忌症]。 药物过量 1、迄今为止经历的最高 eliglustat 血浆浓度发生在健康受试者的单次给药、剂量递增研究中，受试者服用的剂量相当于 GD1 患者推荐剂量的约21倍。在达到最高血浆浓度时（比正常治疗条件高59倍），受试者发生头晕，表现为失衡、低血压、心动过缓、恶心和呕吐。 2、如果发生急性药物过量，应仔细观察患者，并给予对症和支持治疗。 3、考虑到 eliglustat 的分布容积较大，血液透析不太可能有益。 供应方式和储存 1、CERDELGA 在68°F-77°F(20°C-25°C) 室温下储存。 2、将 CERDELGA 和所有药品放置在儿童接触不到的地方。 CERDELGA 以 84 mg eliglustat 的形式提供，装于胶囊中，胶囊帽为珍珠蓝绿色不透明，胶囊体为珍珠白色不透明，用黑色印有“GZ02”。 CERDELGA 84 mg 胶囊供应形式为： NDC 58468-0220-1–每盒含4包胶囊（共56粒胶囊）。每个包装由1个泡罩板（含14粒胶囊）和一个纸板钱包组成。 NDC 58468-0220-2–每盒含1包胶囊（共14粒胶囊）。每个包装包括1个泡罩板（含14粒胶囊）和一个纸板钱包。 储存于68°F-77°F(20°C-25°C)，允许的波动范围为59°F-86°F(15°C-30°C)。 生产厂家 赛诺菲-安万特 (Sanofi aventis, S.A)

奥格列汀(Omarigliptin) 商品名：Marizev 英文名：Omarigliptin 中文名：奥格列汀 别名：MK-3102 全部名称：奥格列汀、Omarigliptin、Marizev、MK-3102 药品简述 Omarigliptin由默沙东（Merck Sharp Dohme，MSD）研发，于2015年9月28日获日本药品与医疗器械管理局（PMDA）批准上市，商品名Marizev。Omarigliptin是一种每周一次口服二肽基肽酶-4（DPP-4）抑制剂，该药批准适应症为2型糖尿病。Marizev 为口服片剂，每片含12.5 mg或25 mg Omarigliptin，成人推荐剂量为每周1次，每次25 mg。 适应症 2型糖尿病 规格 12.5mg：圆形，有薄膜涂层黄色薄膜包衣片；25mg杏仁形，薄膜包衣片，白色。 用法用量 成人的通常口服剂量是25毫克奥格列汀片，每周一次。 与适应症或效果有关的预防措施 只有当作为糖尿病治疗基础的饮食和运动疗法在事先充分治疗后效果不足时，才应考虑应用这种药物。 副作用 1、可能发生低血糖症。特别是，胰岛素制剂或磺酰脲类药物，可能出现严重的低血糖症状，并有意识丧失的报道。 2、在某些情况下，有报告称出现了意识丧失的情况。 3、如果观察到低血糖症状，应采取适当措施，如摄入含有碳水化合物的食物。然而，与α-葡萄糖苷酶抑制剂合用时可能发生低血糖。 4、如果与α-葡萄糖苷酶抑制剂合用时观察到低血糖症状，应给予葡萄糖。应该注射葡萄糖。 5、其他副作用：胃肠紊乱、便秘腹泻、皮肤及皮下组织紊乱、湿疹临床检查ALT增多、糖血红蛋白增多、血葡萄糖增多。 禁忌 1、对本产品的任何成分有过敏史的患者。 2、患有严重酮症、糖尿病昏迷或糖尿病前期昏迷、1型糖尿病的患者。 3、患有严重酮症、糖尿病昏迷或糖尿病前期、1型糖尿病的患者[及时用输液和胰岛素纠正高血糖是必要的。 由于及时用输液和胰岛素纠正高血糖是必要的，所以不应使用该药。］ 4、希望通过注射胰岛素控制血糖的严重感染性疾病[严重感染患者、手术前后、严重外伤患者。 5、严重感染的病人、手术前后的病人和严重创伤的病人[病人不应使用此药，因为通过注射胰岛素控制血糖是可取的]。 [本药不适合于严重感染、术前或术后或严重创伤的病人，这些病人希望通过注射胰岛素来控制血糖]。 注意事项 1、由于该药主要由肾脏排泄，对于严重肾功能障碍或需要血液透析或腹膜透析的终末期肾功能妄竭患者，应按下表调整剂量。不建议在有严重肾功能损害的病人中使用这里的剂量。 2、对于终末期肾衰竭的患者，与血液透析的时间关系并不相关。 3、应就以下几点对患者进行指导。 a、这种药物是每周一次的药物，应该在一周的同一天服用。 b、如果你错过了本药的剂量，一旦意识到就立即服用一剂，然后在预定的一周内服用。但是，不要在同一天服用两个剂量。 重要的基本预防措施 1、使用本品时，患者应充分了解低血糖症状以及如何应对这些症状。 2、在使用氯氮平治疗期间，应定期检查血糖，仔细监测病人的进展，并应始终注意是否需要继续治疗。如果用该药治疗3个月后，氯氮平的效果不够理想，应考虑改用一种被认为更合适的治疗方法。 3、由于可能发生急性胰腺炎，如果观察到持续的严重腹痛和呕吐等初始症状，应嘱咐患者及时就医。 4、对从事高空作业、驾驶车辆等的病人用药时应谨慎，因为可能出现低血糖症状。 5、氯氮平和GLP-1受体激动剂都有GLP-1受体介导的降血脂作用。 6、氯氮平和GLP-1受体激动剂都通过GLP-1受体有降血糖的作用。两种药物联合使用时，没有临床试验结果。其疗效和安全性尚未得到证实。 7、由于这种药物每周口服一次，即使停药后其作用仍然持续，因此应仔细注意血糖水平和不良反应的发生。当停用氯氮平后使用其他糖尿病药物时，应根据血糖控制状况和其他因素考虑其开始使用的时间和剂量。 特殊人群 1、并发症--有并发症病史的患者，等等。 2、以下是可能导致低血糖的病人或情况： a、垂体或肾上腺功能不全 b、营养不良、饥饿、食物摄人不规律、食物摄人不足或身体衰弱。 c、剧烈的肌肉运动·饮酒过量的人。 3、老人 肾功能不全的患者 4、严重肾功能障碍﹑需要血液透析或腹膜透析的终末期肾衰竭患者。 对这些病人应进行适当的剂量调整。血液中的药物浓度可能会增加。 5、孕妇 只有在判断治疗效果大于风险的情况下，才应考虑对孕妇或可能怀孕的妇女进行治疗。在动物实验(小白鼠)中，100mg/kg/天(临床用药大约645倍于25毫克/周的剂量)口服剂量，胎儿体重下降，出现多余肋骨的胎儿数量轻度增加，骶椎骨化的数量减少。 6、哺乳期 应考虑继续或停止母乳喂养，同时考虑到治疗效果和母乳喂养的好处。在动物研究中，已经有报告说转移到牛奶中（大鼠)。 7、儿童 尚未在儿童或其他对象中进行临床试验。 8、老人 注意肾功能和使用适当的剂量调整，特别是对严重肾功能损害的患者和需要血液透析或腹膜透析的终末期肾衰竭患者。肾脏功能常常受到损害。 储存 储存方法︰室温下保存 有效期 3年 生产厂家 美国默沙东

Isturisa 英文商品名：Isturisa 英文药品名：osilodrostat 中文商品名：Isturisa片 中文药品名：osilodrostat 药品简述 在2020年美国食品和药物管理局（FDA）批准Isturisa（osilodrostat）口服片剂，用于治疗库欣综合征（Cushing’s syndrome，CS）成人患者，具体为：不能进行垂体手术、或已接受手术但仍然患病的成人患者。库欣综合征（CS）是一种罕见疾病，由肾上腺分泌过多的皮质醇引起。 Isturisa（osilodrostat）是美国FDA批准的第一个通过阻断11β-羟化酶和阻止皮质醇生物合成直接解决皮质醇过量产生的药物。 Isturisa（osilodrostat）片剂的优势在于它能够以可控的安全性控制或控制成人CS患者的皮质醇水平，使该产品成为库欣综合征患者的宝贵治疗选择。 规格 10毫克/片，60片/瓶 剂量形式和强度 片剂：1mg，5mg，10mg 适应症 ISTURISA是一种皮质醇合成抑制剂，适用于治疗不能进行垂体手术或尚未治愈的库欣病成人患者。 用法用量 1、纠正低钾血症和低镁血症，并在开始ISTURISA之前获得基线心电图。 2、每天两​​次口服2mg，有或没有食物。 3、根据皮质醇变化率，个体耐受性以及体征和症状的改善，每天两次滴定1至2mg的剂量，不超过每两周一次。 4、最大建议剂量是每天两次30毫克。 5、有关完整的滴定，实验室和剂量修改的建议，请参见“完整处方信息”。 6、肝功能不全的患者： Child-Pugh B：建议起始剂量为每天两次两次1mg。 Child-Pugh C：晚上建议一次开始剂量为1mg。 不良反应 最常见的不良反应（发生率> 20％）为肾上腺皮质功能不全，疲劳，恶心，头痛，水肿。 注意事项 皮质激素缺乏症：密切监视患者皮质醇缺乏症和可能威胁生命的肾上腺功能不全。可能需要减少剂量或中断剂量。 1、QTc延长：对所有患者进行心电图检查，对于有QTc延长危险因素的患者要谨慎使用。 2、肾上腺激素前体和雄激素的升高：监测低钾血症，高血压，水肿和多毛症的恶化。 禁忌症 无 特定使用人群 哺乳期：不建议在ISTURISA治疗期间以及治疗后至少一周内母乳喂养。 作用机理 Osilodrostat是皮质醇合成抑制剂。它抑制11β-羟化酶（CYP11B1），该酶负责肾上腺皮质醇生物合成的最终步骤。在过度表达人CYP11B1，肾上腺素和肾上腺素还原酶的中国仓鼠肺细胞系V79-4中，osilodrostat剂量依赖性地抑制人CYP11B1的活性，IC50值为2.5±0.1nM（n=4）。 药物相互作用 1、CYP3A4抑制剂：与强效CYP3A4抑制剂同时使用可将ISTURISA的剂量减半。 2、CYP3A4和CYP2B6诱导剂：如果将ISTURISA与强效CYP3A4和CYP2B6诱导剂同时使用，可能需要增加ISTURISA剂量。如果在使用ISTURISA时停用强CYP3A4和CYP2B6诱导剂，可能需要减少ISTURISA的剂量。 供应方式 ISTURISA（osilodrostat）片剂的供应方式如下： 1毫克 60片 NDC：55292-320-60 5毫克 60片 NDC：55292-321-60 10毫克 60片 NDC：55292-322-60 储存和处理 室温存放在68°F至77°F（20°C至25°C）之间; 15°C至30°C（59°F至86°F）允许的偏移;防潮。 生产厂家 美国RecordatiRare Diseases

Vabysmo(法瑞西单抗) 别名：faricimab-svoa 全部名称：Vabysmo，faricimab-svoa 成分 faricimab-svoa 剂型 注射剂 性状 透明至乳白色、无色至棕黄色溶液 适应症 Vabysmo(法瑞西单抗)是一种血管内皮生长因子(VEGF)和血管生成素-2(Ang-2)抑制剂，适用于治疗以下患者： 1、新生血管(湿)年龄相关性黄斑变性(nAMD); 2、糖尿病性黄斑水肿(DME)。 用法用量 用于玻璃体内注射。 1、新生血管(湿)年龄相关性黄斑变性(nAMD) Vabysmo(法瑞西单抗)的建议剂量为6mg(0.05mL 120mg/mL溶液)，前4剂每4周(约每28±7天，每月一次)进行玻璃体内注射，然后在8周和12周后进行光学相干断层扫描和视力评估，以告知是否在以下三种方案中的一种方案下通过玻璃体内注射给予6mg剂量： 1)第28周和第44周; 2)第24、36和48周; 或者 3)第20、28、36和44周。 虽然与每8周给药一次相比，每4周给药一次Vabysmo(法瑞西单抗)未在大多数患者中显示出额外疗效，但一些患者可能需要在前4次给药后每4周(每月)给药一次。应定期对患者进行评估。 2、糖尿病性黄斑水肿(DME) Vabysmo(法瑞西单抗)建议按照以下两种剂量方案之一给药： 1)每4周(大约每28天±7天，每月一次)通过玻璃体内注射给药6毫克(0.05毫升120毫克/毫升溶液)，持续时间为至少4剂。 如果在至少4次给药后，根据通过光学相干断层扫描测量的黄斑中心亚区厚度(CST)的水肿消退，则可以通过延长最多4周的间隔增量或减少来修改给药间隔根据CST和视力评估，最多8周间隔增量，直至第52周; 或者 2)前6剂可每4周给予6mg剂量的Vabysmo(法瑞西单抗)，随后在接下来的28周内每隔8周(2个月)通过玻璃体内注射给予6mg剂量。 尽管与每8周相比，当Vabysmo(法瑞西单抗)每4周给药一次时，大多数患者没有显示出额外的疗效，但一些患者在前4次给药后可能需要每4周(每月)给药一次。应定期对患者进行评估。 不良反应 接受Vabysmo(法瑞西单抗)的患者报告的最常见不良反应(≥5%)是结膜出血(7%)。 注意事项 1、玻璃体内注射后可能会发生眼内炎和视网膜脱离。 2、应指导患者立即报告任何提示眼内炎或视网膜脱离的症状，以便及时进行适当的处理。 3、玻璃体内注射后60分钟内观察到眼压升高。 4、存在与VEGF抑制相关的动脉血栓栓塞事件(ATE)的潜在风险。 禁忌 1、眼部或眼周感染。 2、活动性眼内炎症。 3、超敏反应。 贮存方法 1、将Vabysmo(法瑞西单抗)储存在2°C至8°C(36°F至46°F)的冰箱中。 2、不要冻结。不要摇晃。 3、将小瓶放在原始纸箱中以避光。使用前，未开封的Vabysmo(法瑞西单抗)玻璃小瓶可在20°C至25°C(68°F至77°F)的室温下保存长达24小时。 4、确保在准备剂量后立即进行注射。 适用人群 黄斑变性、糖尿病性黄斑水肿患者 有效期 24个月 生产厂家 美国基因泰克

美泊利单抗 通用名称：美泊利单抗 商品名称：Mepolizumab 全部名称：美泊利单抗，Mepolizumab，Nucala 成分 美泊利单抗 性状 冻干粉 适应症 用于治疗3种嗜酸性粒细胞驱动的疾病： 1、高嗜酸性粒细胞综合征（HES） 2、慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP) 3、嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 适用人群 12岁以上成人 用法用量 NUCALA的推荐剂量为300mg通过SC注射,每4周一次为3个独立的100毫克注射到上臂，大腿，腹部或。 如果在同一部位进行超过1次注射，建议每次100mg注射至少间隔5cm（约2英寸） 不良反应 最常见的副作用包括：头痛，注射部位反应（疼痛，发红，肿胀，瘙痒或注射部位的灼热感），背部疼痛和虚弱（疲劳） 注意事项 （1）过敏反应： 曾有在投予美泊利单抗Nucala之后发生过敏反应(如血管性水肿、支气管痉挛、低血压、荨麻疹、 皮疹)的报告。 这些反应通常都是在投药后数小时内发生，但有些病例会延迟发生(即数日 后才发生)。 如果发生过敏反应，应停用。 （2）急性气喘症状或恶化性疾病： 美泊利单抗Nucala不可用于治疗急性气喘症状或急性恶化。 切勿使用美泊利单抗Nucala治疗急性支气管痉 挛或气喘重积状态。 在开始使用美泊利单抗Nucala治疗之后，如果患者的气喘症状仍未获得控制 或出现恶化的现象，应寻求医疗建议。 （3）伺机性感染:带状疱疹 在对照性临床试验中，使用美泊利单抗Nucala治疗的受试者有 2 个发生带状疱疹的严重不良反应 病例，安慰剂组则无任何此类病例。 在开始使用美泊利单抗Nucala治疗之前， 如果医疗条件适合，应考虑接种水痘疫苗。 （4） 降低皮质类固醇的剂量： 开始使用美泊利单抗Nucala治疗时，切勿骤然停用全身性或吸入性皮质类固醇。 如果适合降低皮 质类固醇的剂量，应以逐步渐进的方式降低剂量，并应在医师的直接监督之下进行。 降低 皮质类固醇的剂量可能会引发全身性戒断症状，并/或使先前被全身性皮质类固醇压制的 症状显露出来。 （5）寄生虫(蠕虫)感染： 嗜伊红性白血球可能会涉及某些蠕虫感染所引发的免疫反应。 已知患有寄生虫感染症的患 者都被排除于临床试验之外。 目前并不确知 美泊利单抗Nucala是否会影响患者对寄生虫感染的反应。 对原先即患有蠕虫感染症的患者，在开始使用美泊利单抗Nucala治疗前应先治疗其感染症。 如果患者在接受美泊利单抗Nucala治疗期间发生感染，并且对抗蠕虫治疗无法产生反应，应停止使用，直到感染消退。 禁忌 对制剂中美泊利单抗或赋形剂超敏性史。 贮存方法 贮存在25°C(77°F)以下。不要冻结。贮存在原始包装避光保护。 药物相互作用 未曽用NUCALA进行正式药物相互作用试验。 有效期 24个月 生产厂家 英国葛兰素史克

MitoQ姜黄素胶囊 本品在应对外伤、肌肤问题、喉咙疼痛、肠胃等方面都发挥着积极作用，且姜黄素可辅助分解和清除β淀粉状蛋白质的聚集，可有效防止此蛋白在神经上的沉积，助力老年人清醒认知及大脑整体健康水平。 主要成分 1、LongvidaⓇ Optimized CurcuminⓇ 优化姜黄素提取物（姜黄根）400 mg。 2、MitoOⓇ（米托蒽醌甲磺酸盐）10 mg。 本品含大豆，其他成分：胶囊封装助剂、麦芽糊精。 规格 胶囊，60粒 适用人群 1、亚健康人群：免疫力较弱，想要提升综合免疫力； 2、肠胃敏感人群：长期消化系统和肠胃功能功能障碍者； 3、皮肤伤口愈合力不足者；学习、工作等精神压力大导致脱发、痘肌人群； 4、中老年人群 用法用量 每天2粒，晨间空腹服用，90天为一个周期，切勿超过建议剂量。 见效时间 人和人之间存在个体情况差异，比如年龄、是否健身，以及是否存在某些健康问题等。这些差异可能会导致细胞和器官对产品的反应速度不同，建议联系服用3-6个月以达到稳定效果。 副作用 正常情况下服用本品很少出现副作用，在安全试验过程中，某些试用人员服用大剂量的MitoQ姜黄素胶囊或对产品内某些成分比较敏感时可能会出现轻微反胃。如果出现这种情况，应立即停用。 注意事项 1、如果出现不良反应或服用过量，应停止服用并及时就医 2、孕期或哺乳期女性，不建议服用本胶囊；经期可正常服用 3、应避免让儿童接触 本品与其他姜黄素膳食补充剂的区别 MitoQ姜黄素胶囊采用SLCPTM专利技术提取LongvidaⓇ Optimized CurcuminⓇ优化姜黄素，能够有效穿透细胞屏障，吸收率比市面上其他姜黄素膳食补充剂更高效，大概是它们的65-285倍。 此外，相较于普通姜黄素（半衰期通常为3小时），本品半衰期长达7.5小时，作用于身体的周期时间更长，吸收更加充分。 药物储存 开封后，应将胶囊存放于温度低于25℃/77℉的干燥处。 注：本品为膳食补充剂，不能代替药物治疗或者预防疾病。

成分 美替拉酮 性状 胶囊 剂型 胶囊剂 适应症 1、肾上腺皮质肿瘤； 2、产生促肾上腺皮质激素（ACTH）的肿瘤所引起的氢化可的松分泌过多； 3、垂体释放ACTH功能试验； 4、库欣综合征的诊断和治疗； 5、醛固酮分泌过多而引起的顽固性水肿。 用法用量 1、口服，一次200mg，一日2次； 2、也可根据病情调整为一次1g，一日4次。 3、静脉注射，一次250～500mg，一日2～3次。 不良反应 可见恶心、呕吐、眩晕、高血压和低钾性碱中毒。 注意事项 1、对本品过敏者、肾上腺皮质功能不全者禁用。 2、垂体功能不全者、肾功能不全者慎用。 3、孕妇对本品试验的应答反应较差，胎儿可对酶阻滞产生垂体应答反应。 4、过量服用本品时易诱发肾上腺皮质功能不全，中毒时会产生高钾血症、低氯血症或低钠血症。 禁忌 无 贮存方法 常温贮存 有效期 36个月 适用人群 肾上腺皮质肿瘤的患者 药物相互作用 1、与对乙酰氨基酚合用，可能抑制后者葡萄糖醛酸的生成，降低其清除率，增强其毒性。 2、与雌二醇、炔雌醇、美雌醇等合用，后者对本品试验应答的反应降低，导致试验结果错误。 3、与美沙酮合用，可产生麻醉药戒断样症状。 生产厂家 瑞士诺华

德谷胰岛素（Tresiba）简介 通用名：德谷胰岛素 商品名：Tresiba 全部名称：德谷胰岛素，诺和达，Tresiba，insulin degludec 适应症： 德谷胰岛素用于改善成人糖尿病患者的血糖控制。 德谷胰岛素可用于 1型或2 型糖尿病。 用法用量： 该药品是基础胰岛素，每天在任何时间，最好每天在同一时间皮下给药一次。 胰岛素类似物（包括德谷胰岛素）的效力以单位表示。 （1）单位的德谷胰岛素相当于1国际单位的人胰岛素，1单位的甘精胰岛素（100单位/mL）或1单位的德谷胰岛素。 在2型糖尿病患者中，该药物可以单独给药，也可以与口服抗糖尿病药物，GLP-1受体激动剂和推注胰岛素联合使用。 在1型糖尿病中，Tresiba必须与速效/速效胰岛素结合使用，以满足进餐时胰岛素的需求。 Tresiba的剂量应根据患者的需要而定。建议通过基于空腹血浆葡萄糖的剂量调整来优化血糖控制。 如果患者进行更多的体育锻炼，改变其日常饮食或在合并疾病期间可能需要调整剂量。 在无法在一天的同一时间给药的情况下，Tresiba允许灵活地选择胰岛素的给药时间。每次注射之间至少应保证8个小时。 2型糖尿病患者： 推荐的每日起始剂量为10个单位，然后逐个调整剂量。 1型糖尿病患者： 德谷胰岛素（Tresiba）每天与进餐时间胰岛素一起使用，需要随后进行个别剂量调整。 规格： 3ml*10支 不良反应： 低血糖，过敏反应，注射部位反应，脂肪代谢障碍，瘙痒，皮疹，水舯和体重增量 禁忌： 对活性物质或所列的任何赋形剂过敏。 注意事项： 低血糖： 漏餐或无计划的剧烈体育运动可能会引起低血糖。 如果胰岛素的给药剂量远高于胰岛素的需要量，则可能会发生低血糖。 胰岛素剂量（特别是基础-餐时胰岛素给药方案）应与食物摄入和体力活动相匹配，以尽可能降低低血糖风险。 如患者的血糖控制有极大改善（例如：通过胰岛素强化治疗），其低血糖的常见先兆征象可能会改变，需相应告知这些患者。长期糖尿病患者的常见先兆征象可能会消失。 伴随疾病，特别是感染和发热，通常会增加患者的胰岛素需要量。肾脏、肝脏的伴随疾病或累及肾上腺、垂体或甲状腺的疾病可能需要改变胰岛素的剂量。 与其他基础胰岛素药品一样，本品作用时间长，可能会延迟低血糖的恢复。 高血糖： 重度高血糖建议给予速效胰岛素。 需使用胰岛素的患者如给药剂量不足和/或终止治疗可能会引起高血糖，并且可能会引起糖尿病酮症酸中毒。此外，伴随疾病（特别是感染）可能会引起高血糖，从而使胰岛素的需要量增加。 通常，高血糖的最初症状在数小时或数天内逐渐出现。这些症状包括口渴、尿频、恶心、呕吐、嗜睡、皮肤干燥潮红、口干、食欲减退以及呼气丙酮味。在某些情况下，未经治疗的高血糖事件可能会引起糖尿病酮症酸中毒，这可能危及生命。 从其他胰岛素药品改用本品： 患者改用其他类型、品牌或生产商的胰岛素必须在严密的医疗监测下进行，可能需要更改剂量。 噻唑烷二酮类药物与胰岛素联合治疗： 当噻唑烷二酮类药物与胰岛素联合使用时，已有心力衰竭事件的报告，特别是具有心力衰竭风险因素的患者。如果考虑噻唑烷二酮类药物与本品联合使用，应予以注意。如采用联合用药，应观察患者心力衰竭、体重增加和水肿的体征及症状。如发生心脏症状的加重，应停止使用噻唑烷二酮类药物。 眼部异常： 胰岛素强化治疔后，血糖控制突然改善可能会引发糖尿病视网膜病变暂时恶化，而血糖控制的长期改善可降低糖尿病视网膜病变进展的风险。 避免用药错误： 务必指导患者在每次注射前检查胰岛素标签，以免不慎将本品与其他胰岛素药品相互混淆。 患者必须确认注射笔的剂量计数器上调定的单位。因此，自行注射的患者必须能阅读注射笔上的剂量计数器。务必指导盲人或视力不佳的患者向其他视力良好并接受过胰岛素装置使用培训的人员获取帮助。 低钾血症： 包括本品在内的所有胰岛素药品均会引起钾离子从细胞外转移至细胞内，可能导致低钾血症。未经治疗的低钾血症可能引起呼吸麻痹、室性心律失常和死亡。如果提示患者有低钾血症的风险（例如使用可降低血钾的药物，使用对血清钾离子浓度敏感药物的患者），应监测钾离子水平。 运动员慎用 对驾驶和操作机械能力的影响： 患者的注意力和反应能力可能会受到低血糖的影响。在这些能力特别重要的情况下（如驾驶汽车或操作机器时），可能会存在风险。 应告知患者采取预防措施，以免在驾驶时发生低血糖。这对于低血糖先兆征象已减少或对于先兆征象的感知缺失或者低血糖频繁发作的患者来说尤为重要。这些情况下应考虑是否适合驾驶。 不相容性： 添加到本品的物质可能会导致德谷胰岛素降解。 本品不得加到输注液中。 本品不得与任何其他药品混合。 贮藏： 首次使用前： 密闭，2～8 ℃ 避光保存，避免冷冻。 注射笔应盖上笔帽，避光保存。 首次使用后或随身携带的备用品： 切勿 2～8 ℃ 冷藏保存。可在室温下（不超过 30 ℃ ）保存。 注射笔应盖上笔帽，避光保存。 作用机制： 德谷胰岛素与人胰岛素受体特异性结合，产生与人胰岛素相同的药效学作用。胰岛素的降血糖作用机制为，胰岛素与肌肉和脂防细胞上的受体结合后促进葡萄的摄取，同时抑制肝脏输出葡萄糖。 安全与疗效： 头对头临床研究CONCLUDE（NCT03078478）的新数据显示，在接受基础胰岛素联用或不联用口服降糖药（OAD）血糖水平控制不佳的2型糖尿病成人患者中，与甘精胰岛素U300相比，Tresiba将血糖水平（HbA1c）显著降低、低血糖风险总体较低。在主要终点36周维持期内总体症状性低血糖发生率的优越性方面，与甘精胰岛素U300相比，Tresiba在数值上较低，但无统计学显著差异。在长达88周的整个治疗期间，总体症状性低血糖发生率显著降低，数据有利于Tresiba。 完整说明书详见：https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/456c5e87-3dfd-46fa-8ac0-c6128d4c97c6/spl-doc?hl=Tresiba

赖脯胰岛素笔式注射器（Insulin lispro）简介 通用名：Insulin lispro 商品名：Humalog 全部名称：赖脯胰岛素笔式注射器，Insulin lispro，Humalog，Liprolog 适应症： HUMALOG是一种速效人胰岛素类似物，可改善成人和儿童糖尿病患者的血糖控制。 用法用量： 剂量 剂量应由医师根据患者需要确定。 可以在饭前不久给予Humalog。必要时，可在饭后立即给予Humalog。 与可溶性胰岛素相比，皮下给药Humalog起效迅速，活性持续时间更短（2至5小时）。这种快速开始的活动允许在非常接近进餐时间进行Humalog注射。任何胰岛素的作用时间过程在不同个体或同一个体的不同时间可能有很大差异。与可溶性人胰岛素相比，无论注射部位如何，都能保持更快的起效。 Humalog 的作用持续时间取决于剂量、注射部位、血液供应、温度和身体活动。 根据医生的建议，Humalog可以与长效胰岛素或口服磺脲类药物一起使用。 给药方法 注射用 Humalog溶液应皮下给药。 皮下给药应在上臂、大腿、臀部或腹部。应轮换使用注射部位，以使同一部位的使用不超过大约每月一次，以降低脂肪营养不良和皮肤淀粉样变性的风险。 规格： 200单位/毫升笔式注射器 不良反应： 低血糖；胰岛素注射部位红、肿和发痒；全身皮疹、气急、喘鸣、血压降低、脉搏加快或出汗 禁忌： 对活性物质或列出的任何赋形剂过敏。 注意事项： 患者换用另一种种类型或品牌的胰岛素应当在严格的医疗监督下进行。胰岛素效价、品牌 (生产商)、类型 (普通、低精蛋白锌胰岛素 NPH、长效胰岛素等等)、种系 (动物、人、人胰岛素类似物) 和/或生产方法 (重组 DNA 来源还是动物来源胰岛素) 的改变可能导致所需剂量的改变。 能够使低血糖早期预兆表现不同或不明显的情况包括糖尿病病程长、强化胰岛素治疗、糖尿病性神经病变或者使用β-受体阻滞剂等药物。 从动物来源的胰岛素换用人胰岛素后出现低血糖反应的部分患者报告低血糖的早期预兆不太明显或者不同于他们以前所用胰岛素出现的低血糖预兆。未纠止的低血糖反应或高血糖反应会引起意识丧失、昏迷或死亡。 用药剂量不足或者停药，特别是对于胰岛素依赖的糖尿病患者，可能导致高血糖和糖尿病酮症酸中毒，这些情况可能会导致死亡。 贮藏： 储存在冰箱（2°C-8°C）中。 作用机制： 赖脯胰岛素的主要活性是调节葡萄糖代谢。 此外，胰岛素对多种不同组织具有多种合成代谢和抗分解代谢作用。在肌肉组织内，这包括增加糖原、脂肪酸、甘油和蛋白质合成以及氨基酸摄取，同时减少糖原分解、糖异生、酮生成、脂肪分解、蛋白质分解代谢和氨基酸输出。 赖脯胰岛素起效迅速（约15分钟），因此与可溶性胰岛素（30至45分钟前）相比，它可以在更接近进餐时（进餐后0至15分钟内）给药。与可溶性胰岛素相比，赖脯胰岛素起效迅速，活性持续时间较短（2至5小时）。 1型和2型糖尿病患者的临床试验表明，与可溶性人胰岛素相比，赖脯胰岛素可降低餐后高血糖。 安全与疗效： 赖脯胰岛素(insulin lispro,IL,商品名Humalog)为人胰岛素(human insulin,HI)脯赖换位的重组类似物,是美国礼来(Lilly)公司于1996年首次在瑞士上市的.迄今已获得瑞典,德,英,俄等不少欧洲国家,美国,加拿大和一些拉美国家,以及日本,澳大利亚,新西兰和南非等国的批准并广泛用于临床,普遍反映良好。 完整说明书详见： https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/44863566-b55c-422d-adbd-5454a70b68a9/spl-doc?hl=Humalog

氯苯唑酸（Vyndaqel）简介 通用名：氯苯唑酸 商品名：Vyndaqel 全部名称：他法米地软胶囊，tafamidis，Vyndaqel Weichkapseln，Vyndaqel 适应症： Vyndaqel适用于成人成年心肌病（ATTR-CM）患者的野生型或遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的治疗。 地域学和管理方法 治疗应在对淀粉样变性或心肌病患者了解丰富的医师的指导下开始。 当怀疑存在特定病史或心力衰竭或心肌病迹象的患者时，必须由具有淀粉样变性或心肌病处理知识的医师进行病因诊断，以确诊ATTR-CM并在开始塔法米啶之前排除AL淀粉样变性。适当的评估工具，例如：骨闪烁显像和血液/尿液评估，和/或通过活组织检查进行组织学评估，以及运甲状腺素蛋白（TTR）的基因型，以表征为野生型或遗传性。 用法用量： 建议剂量为每天一次口服1粒Vyndaqel 61毫克（他法米地）胶囊。 Vyndaqel 61毫克（他法米地）相当于80毫克他法米地葡甲胺。 Tafamidis和tafamidis葡甲胺按毫克数不可互换。 当对疾病进展的临床益处可能更加明显时，应在疾病进程中尽早开始Vyndaqel。相反，当淀粉样蛋白相关的心脏损害更为严重时，例如在NYHA III类中，应由具有淀粉样变性病或心肌病患者治疗知识的医师酌情决定是否开始或维持治疗。 给药方法 口服使用。 软胶囊应完全吞服，不得压碎或割伤。Vyndaqel可以带或不带食物一起服用。 规格： 61毫克 1盒x30粒 不良反应： 腹泻、尿路感染（症状可能包括尿痛、有烧灼感以及尿频）、女性阴道感染、胃痛或腹痛 禁忌： 对活性物质成分列表中所列的任何赋形剂过敏。 注意事项： 有生育能力的妇女在服用他法米地时应使用适当的避孕方法，并在停止用他法米地治疗后的1个月内继续使用适当的避孕方法。 应将塔法米迪添加到运甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的治疗标准中。作为该护理标准的一部分，医师应监视患者并继续评估对其他疗法的需求，包括器官移植的需求。由于尚无有关在器官移植中使用他法米特的数据，因此在接受器官移植的患者中应停用他法米特。 肝功能检查可能会增加，甲状腺素可能会减少。 该药物在每个胶囊中的山梨糖醇含量不超过44毫克。 应考虑同时服用含有山梨糖醇（或果糖）的产品与饮食中山梨糖醇（或果糖）摄入量的相加作用。 口服药物中山梨糖醇的含量可能会影响同时给药的其他口服药物的生物利用度。 贮藏： 避光保存 作用机制： Tafamidis是TTR的选择性稳定剂。Tafamidis在甲状腺素结合位点与TTR结合，稳定四聚体并减慢离解成单体，这是淀粉样蛋白生成过程中的限速步骤。 安全与疗效： 主要分析结果显示，在30个月治疗期间：（1）与安慰剂相比，Vyndaqel（tafamidis meglomene）显著降低了野生型和遗传型ATTR-CM患者的全因死亡和心血管相关住院率（p=0.0006）。（2）与安慰剂组相比，Vyndaqel将全因死亡率和全因住院率分别降低30%（p=0.026）和32%（p＜0.0001）。（3）与安慰剂相比，Vyndaqel降低了所有亚组（野生型，遗传型，NYHA-I、-II、-III功能分级）的全因死亡风险：野生型亚组（HR=0.71，95%CI:0.474-1.052）和遗传型亚组（HR=0.69，95%CI:0.408-1.167）中死亡风险分别降低29%和31%。（4）横跨野生型和遗传型亚组，与安慰剂相比，Vyndaqel使6分钟步行试验（6MWT）评价的患者活动能力和堪萨斯城心肌病问卷（KCCQ）评价的患者生活质量各个方面的降低表现出一致的减少。（5）研究中，Vyndaqel的耐受性良好，并与安慰剂具有可比的安全性。 完整说明书详见： https://nctr-crs.fda.gov/fdalabel/services/spl/set-ids/1b4121ee-a733-4456-a917-be2603477839/spl-doc?hl=Vyndaqel