一文看懂肺纤维化（附药物推荐）
医学编辑韩琪
2022-02-14 17:55
已帮助: 303人
想要彻底了解肺纤维化，不妨站在字面角度理解。肺就是指肺部器官，而纤维化则是指瘢痕组织——类似于旧的伤口或手术可能在您的皮肤上形成伤疤。综合来看，肺纤维化 (PF) 意味着肺部形成瘢痕。
随着时间的推移，瘢痕组织会破坏正常的肺，使氧气难以进入血液。低氧会使您感到呼吸困难，特别是在行走和锻炼时。肺纤维化不是仅有一种疾病。它是由看起来非常相似的 200 多 种不同肺病组成的一个系列。肺纤维化系列肺病甚至属于更大的一组疾病，称为间质性肺病，其包括肺部存在炎症和/或瘢痕的所有疾病。有些间质性肺病不包括瘢痕组织。当间质性肺病确实包括肺部瘢痕组织时，我们称之为肺纤维化。
有多少人受到肺纤维化的影响并无定论。根据美国一项统计，70 岁以上的成年人中，每 200 人就有 1 人受到特发性肺纤维化的影响——这意味着特发性肺纤维化患者 如今超过 200,000 人。每年诊断出大约 50,000 个新的病例，并且 每年有多达 40,000 名美国人死于特发性肺纤维化。不仅美国，肺纤维化在全球各国都呈高发趋势。
肺纤维化可能由什么因素引起？
肺纤维化可以找出五种主要类型的病因，如果无法查明病因，则称其为特发性肺纤维化。以以下我们将为您详细介绍五种主要类型的病因，方便您结合自己情况，更好了解自身状态。
1、药物诱导 既往或目前使用胺碘酮、呋喃妥因、化疗、甲氨蝶呤或其他已知影响肺部的药物 。
2、辐射诱导 既往或目前对胸部的放射治疗 。
3、环境（称为过敏性肺炎）暴露于霉菌、动物或其他诱因。
4、自体免疫（称为结缔组织病 相关）关节炎、皮肤变化（特别是手指和面部）、 眼干或口干、验血结果异常 。
5、职业（称为尘肺病）既往或目前暴露于可能导致肺纤维化的灰 尘、纤维、烟雾或蒸汽（如石棉、煤炭、二 氧化硅和其他物质） 。
肺纤维化有哪些治疗方法？
目前世界上对于肺纤维化主要的治疗方案为氧疗，肺康复，肺移植，药物治疗等。以上方案因人而异，患者需要根据自身情况进行选择。以下我们将对药物治疗的药品做详细介绍，希望可以为肺纤维化患者提供更多选择。
尼达尼布：尼达尼布是一种抗纤维化药物，在美国 获批用于治疗 IPF、硬皮病相关 ILD (SSc-ILD) 和纤维化持续进 展的慢性间质性肺病 (ILD)。
吡非尼酮：吡非尼酮是一种抗纤维化和抗炎药物，在美国、欧洲、加拿大和亚洲被批准用于治疗特发性肺纤维化。
泼尼松：泼尼松用于通过削弱免疫系统来治疗和预防炎症。
霉酚酸酯：与泼尼松相似，霉酚酸酯也可通过抑制免疫系统来治疗和预防炎症。
硫唑嘌呤：与霉酚酸酯类似，硫唑嘌呤用于抑制免疫系统。
以上我们为您解释了肺纤维化并且分析了他的成因。文章最后罗列出了最为常用的几款药物。具体治疗方案请结合个人病情，并且遵守主治医生的建议。医伴旅将为您持续更新疾病科普以及药物信息，专业购药渠道请咨询医伴旅客服。
注：文章信息来源于网络，仅供医护人员内部讨论，不作为用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
肺纤维化药品
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尼达尼布(维加特、Nintedanib)
尼达尼布是一种针对特定肺部疾病的有效治疗药物，其适应症广泛而重要。尼达尼布被批准用于治疗特发性肺纤维化，这是一种原因不明的、进行性加重的肺部瘢痕化疾病，严重影响患者呼吸功能。尼达尼布还适用于治疗具有进行性表型的慢性纤维化间质性肺病，这类疾病同样导致肺部组织逐渐硬化，影响气体交换。它还能有效缓解系统性硬化症患者的间质性肺病症状，系统性硬化症是一种全身性自身免疫病，其肺部受累常表现为间质性肺病，严重影响患者生活质量。尼达尼布的应用，为这些难治性疾病的患者带来了新的治疗希望。
吡非尼酮(Pirfenidone)
吡非尼酮主要用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，其病理特征为普通型间质性肺炎，表现为肺泡间隔明显增厚伴纤维化，肺泡上皮细胞受损，胶原含量增加，肺组织瘢痕形成，导致肺结构破坏和功能丧失。
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