酶替代疗法(ERT)即静脉注射思而赞(伊米苷酶),是有效的特异性治疗措施,可有效改善戈谢病( GD )患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。静脉注射思而赞可使个戈谢病病程逐渐转变为慢性,并降低新发骨骼并发症的发生率。
一项美国的研究显示,未经治疗的戈谢病患者的生存质量较正常人显著下降。针对戈谢病患者的 SF-36 健康调查量表显示,其躯体健康和心理健康水平在接受静脉注射思而赞治疗的两年内均有所提升。生存质量的主要影响因素包括脾切除术史、高龄以及 GD 相关骨受累。静脉注射思而赞还能通过减轻疾病相关症状提升戈谢病患者的生存质量。
然而,是药三分毒,赛诺菲思而赞也会产生一定的副作用。赛诺菲思而赞严重副作用较少,常见的副作用有超敏反应和注射相关反应,如:呼吸困难、发热、恶心、面色潮红、呕吐和咳嗽。因此在输注过程中相关护理人员需加强巡视,严密观察患者病情及生命体征变化.注意控制输液速度,不得随意调节输液滴速,互相配合,以防意外。
此外,还需向患者及家属讲解赛诺菲思而赞的作用及副作用,使患者儿及家属遵医嘱用药。患者出现肝脾肿大,肝功能受损,注意定期监测肝功能,注意药物的配伍禁忌及不良反应。
思而赞所属公司赛诺菲是一家以研究为基础的全球性医药公司,1999年由赛诺菲和圣德拉堡两家公司合并组成,总部设在巴黎。公司在全球100多个国家(其中就包括中国)拥有业务,有员工2.9万余 人 ,在世 界药品市场上占有重要地位。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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