依米格西酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物,为具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病,缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。本品通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。
按每千克体重7.5,15,30,60U静脉点滴依米格西酶后,30min内酶活性稳定,以后血浆酶活性很快下降,消除半衰期3.6~10.4min,血浆清除率为9.8~20.3mLmin-1[(14.5±4.0)mLmin-1],分布容积0.09~0.15Lkg-1[(0.12±0.02)Lkg-1]。用小鼠进行药物生物分布的研究显示,静脉推注20min后,可以跟踪到50%的伊米苷酶活性在身体各个器官中分布,其中90%集中在肝脏。
依米格西酶原研药是法国赛诺菲生产的,赛诺菲-安万特集团是世界第三大制药公司,在欧洲排名第一。其业务遍布世界100多个国家,法国赛诺菲的依米格西酶的毒副作用有哪些?
试验中法国赛诺菲的依米格西酶副作用包括过敏反应包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压,也有类过敏反应报道。发生率少于1.5%的不良反应包括:恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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