伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物,伊米苷酶能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶,将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂,后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质,从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积;用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法:贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。
注射用伊米苷酶副作用及处理:
发生率1%的副作用:身体不适、瘙痒、烧灼感、水肿、无菌脓肿;
过敏反应(发生率为6.6%)包括:瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压,可在使用伊米苷酶前使用抗组胺药或肾上腺皮质激素以防止过敏反应的发生。
发生率少于1.5%的副作用包括:恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。
2~12岁儿童常见副作用为呼吸困难、发热、恶心、脸红、呕吐、咳嗽,而成人常见不良反应为头痛、瘙痒、药疹。
在使用伊米苷酶的期间,如果发生的副作用症状较为轻微,可以不必针对性的治疗,副作用症状会随着服药时间的增长,逐渐消失,一旦发现较为严重的副作用,一定及时寻求医疗的帮助!
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