注射用伊米苷酶(思而赞)副作用

伊米苷酶（思而赞）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 2008 年底，伊米苷酶正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前伊米苷酶还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。

伊米苷酶（思而赞）治疗成人患者推荐剂量为每周1-2小时输注2.5单位/公斤静脉输液，每周3次或每周2次输注30-60U/公斤静脉输液。>2岁儿童患者推荐剂量为2.5U/ kg静脉注射（1-2小时输液）每周3次或30-60单位/kg静脉注射q2。

伊米苷酶（思而赞）>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。

注射用伊米苷酶（思而赞）在儿童患者中呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定，最好不要使用。

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