伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注,给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶,达到替代效果,让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂,从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。
戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症(神经鞘脂贮积症),属于常染色体隐性方式遗传,因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变,造成体内该酶的缺乏,细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中,导致各种临床表现。
伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)需要静脉滴注,滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。
病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)剂量,并应定期进行全面评估患者的临床表现,患者在接受伊米苷酶治疗期间,不可擅自增加或减少药物剂量,正确用药才会对病情有帮助。
患者应该注意:对于伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)中任一成分过敏的患者是不可使用该药品进行治疗的。
注射用伊米苷酶售价多少钱?
据了解,法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)性价比较高,规格为400U/10ml,售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定,患者若想要了解该药品的具体价格信息,或是想要海外购买伊米苷酶,可以向国内靠谱的海外医疗服务机构(如医伴旅)咨询。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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