舒替利单抗治疗哪种类型的溶血？

舒替利单抗治疗冷凝集素病(CAD)引起的的溶血。冷凝集素病常引起寒冷后溶血，极少数情况下可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集。如果是其他原因引起的溶血，舒替利单抗通常起不到治疗作用。

冷凝集素病中的溶血是由IgM-抗原复合物激活经典补体途径介导的。舒替利单抗可直接靶向经典补体途径激活，并已被证明通常耐受性良好，对冠心病患者的血红蛋白水平、溶血标志物和疲劳具有快速和持续的影响。

什么是冷凝集素病

冷凝集素病是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血亚型，被定义为一种独特的低度淋巴增生性疾病，其特征是存在识别红细胞膜上“I”抗原的免疫球蛋白M (IgM)抗体。

舒替利单抗

舒替利单抗/Enjaymo/Sutimlimab是一种经典的补体抑制剂，Sutimlimab选择性地阻断经典激活途径，并使替代途径和凝集素途径保持完整，在临床上用于减少成人冷凝集素病(CAD)患者因溶血引起的红细胞(RBC)输注需求。

舒替利单抗的疗效

在一项为期26周的多中心、开放、单组研究中，评估在有冷凝集素病和近期输血史的患者中静脉注射舒替利单抗的有效性和安全性。

该研究一共纳入24名患者，并接受了至少一剂的舒替利单抗，13名患者(54%)符合复合主要终点的标准。在治疗评估时(第23、25和26周)，血红蛋白水平的最小二乘平均增加为2.6g/L。

从第3周至研究结束，患者的平均血红蛋白水平保持在11g/L以上，第3周平均胆红素水平正常化。从第5周到第26周，共有71%的患者没有接受输血。在第1周观察到有临床意义的疲劳减少，并在整个研究中保持。

在接受舒替利单抗治疗的冷凝集素病患者中，经典补体途径活性的选择性上游抑制可快速终止溶血，增加血红蛋白水平，并减少疲劳。

参考文献：

Röth A, Barcellini W, D'Sa S, Miyakawa Y, Broome CM, Michel M, Kuter DJ, Jilma B, Tvedt THA, Fruebis J, Jiang X, Lin S, Reuter C, Morales-Arias J, Hobbs W, Berentsen S. Sutimlimab in Cold Agglutinin Disease. N Engl J Med. 2021 Apr 8;384(14):1323-1334. doi: 10.1056/NEJMoa2027760. PMID: 33826820.

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